Vlaknastih displazija koštane (Braitseva bolest)

Kao što znamo, nauka i istorija može samo da se setim, ali i za pamćenje.

1927. VR Braytsev na XIX kongresu ruskog hirurga dao prvi detaljan opis precizne kliničke, radiološke, mikroskopska slika promjena kosti, rekao o mikroskopske strukture ognjišta vlaknastih displazije. On je vjerovao da je bolest se temelji na "funkcije devijacija ... osteoblasnu mezenhimskih osteoblasnu kosti mezenhim proizvodi nedovršena zgrada". Zbog toga je potrebno da se slože sa ITD Vinogradova (1973), što je mnogo više razloga da se dodijeli ime vlaknastih displazije kosti VR Braitseva nego da ga zovu bolesti ili Liechtenstein Liechtenstein-Jaffa, koji su samo razjasniti i dalje razvijati poziciju VR Braitseva.

VR Braytsev opisao vlaknastih displazija također u časopisu "Novi Surgery" (1928) i «Arhiv Klinische Chirurgi» (1928), odnosno, 10 godina ranije J. Lihtenštajna, koji je 1938. godine obaviješteni o bolesti, a 1942. opisao 15 vlastitih zapažanja.

Neophodno je da se ispravi istorijska nepravda: zasluga VR Braitseva u otvaranje novog nozološki jedinica - vlaknastih displazija kosti - je očigledan.

VR Braytsev 1927. na XIX kongresu ruske hirurga i napravila izvještaj o lokalnim osteodistrofija - osteodystrophia fibrosa localisata (cystica). On je rekao: "Kirurzi su posebno zainteresovani za praktičnu stranu stvari, ali izvodljivost kirurških zahvata u lokalnoj osteodistrofija može biti zasnovana samo na potpunu jasnoću suštinu bolesti." Svjestan svijeta literature na tu temu, on je na osnovu svoje zapažanja iznio tri nove originalne teorije o porijeklu, prirodi bolesti čini se ističu kao nezavisna nozološki jedinicu, opravdava razloge za razvoj vlaknastih ciste tkiva i preporučuje liječenje. Opis morfoloških slike vlaknastih displazije izuzetno precizno. Konačno, on donosi sljedeće zaključke.

1. Suština vlaknastih osteodistrofije je funkcionalan abnormalnosti mezenhimnih razvoja osteoblasnu kosti tokom embrionalnog perioda, kao rezultat stvara neku vrstu kost sa vlaknastim koštane srži od samog početka, u stanju rasti i proizvoditi "osteoid i kosti nepotpuni tipa".

2. Ovo odstupanje mezenhimskih osteoblasnu funkcija se može javiti u izolovanim područjima jednu kost, može se proširiti na cijeli kosti, pa čak i mnogi od kostiju skeleta.

3. rast vlaknastog tkiva je aktivan, ali je energija rasta u različitim slučajevima drugačije. U nekim slučajevima proces odvija tiho, polako, u drugima - nasilno, u pratnji velike polimorfizam ćelija koje su morfološki bliže svojim sarkomatoidna.

4. usamljeni kost cista, podaci dobijeni od strane mnogih autora razvijaju na ukapljivanje osteodystrophia fibrosa tla zbog edema i centralnim fibroznog izrasline, i možda na osnovu krvarenja u fibroznog tkiva. "

VR Braytsev Preporučuje se da se izvrši subperiostalne resekcija za zamjenu defekt autograftovi, za "abnormalno fibroznog tkiva, što se vidi u histologiju, kosti prodire ljuske do periosta."

U raspravi o njegovom izvještaju su tako velike operacije kao i ja Grci, SP Fedorov, NN Petrov, ali njihove izjave jasno je da su oni podcijenila jedinstveni podaci iz VR Braitseva - otkrića novih nozološki jedinice. Svi ovi hirurzi kao NN Terebinsky i TN Profiteri, govorio je samo kosti cista, često ih upoznao i o čemu ponekad operaciju.

uočili smo u bolnici su 245 pacijenata sa fibroznog displaziey- broj poliossalnym pacijenata sa lezija bio je znatno veći od broja pacijenata sa procesom monoossalnym potreban hirurški tretman.

Prema podacima iz literature, i monoossalnaya poliossalnaya oblik vlaknastih displazije javljaju gotovo jednako često, međutim, prema MK Klimova (1970), iako nešto češće poliossalnaya obliku, istih nota i MV Vukovi (1968, 1985).

Klinici. Oštrim skeletni deformiteti, pacijenti se rađaju rijetko. Simptomi vlaknastih displazije obično pojavljuju u djetinjstvu i odlikuje raznim: ili manja bol često u kukovima, ili pojava deformacije i njegove nakupljanje ili patološke frakture zbog teške povrede i neadekvatne, i ispravna dijagnoza nije uvijek slučaj.

Kada poliossalnoy oblik vlaknastih displazije najčešće pogađa tibija, femur, fibula, humerus, radijalne, ulnarnog kosti. učestalost ozljeda (prema opadajućem redoslijedu) stan kosti: karlice kosti, kosti lubanje, kralježaka, rebara, lopatica. Relativno često utiče na kosti stopala i ruku (ali ne i zgloba kost).

Djeca sa sindromom Albright ponekad rođeni s teškim deformacijama i, naravno, s tipičnim tamne mrlje. Nakon prvih simptoma bolesti i klinički i radiografski znaci mogu napredovati i intraosealni oblik bolesti može zatim idite na formu sa porazom cijelog kortikalni sloj ili u jednom od domova, najčešće u gornjem kraju bedrene kosti, ili tokom cijelog dijafize, što ukazuje drugačiji proces aktivnost displastičnih. Epifize kostiju, obično ne utiče. Napredovanje procesa kod djece i mladih odraslih osoba često u pratnji fraktura. Prema zapažanjima AI Snetkova (1984), kod pacijenata radi na 4 godine (klin resekcija, uklanjanje fibroznog tkiva, kosti alloplastica) uočena nakon 7 godina preuređenje alograftovi sa zonama lize uzrokovane rast novih lezija. Dakle, tu je pre-programiranje u razvoju displazije: displastičnih fibroznog tkiva razvija kod nekih pacijenata u oblasti kosti koje su prethodno pojavio normalan radiografski.

LN . Furtseva et al (1991) pronađena kod pacijenata sa vlaknastim displazija značajnih kršenja glukokortikoida funkciju kore nadbubrežne žlijezde: "Nivo kalcijuma u svim vrstama bolesti povećan, ali ne u odnosu na prostranstvo razaranja koštanog tkiva u ovom slučaju izlučivanje kalcijuma je smanjena u odnosu na normu. Izraženije smanjenje na poliossalnoy obliku nego kada monoossalnoy. Kada se smanjuje fosfaturijom ograničen oblika bolesti, da se smanji tendencija je uočena u opsežna lezija koštanog tkiva. Sve u svemu aminazot i ukupne povećan urinarnog hidroksiprolina sa velikim procesima, au sindrom Albright i poliossalnoy obliku lezija u zajedničko sa aminokiselina izlučivanje bio je znatno veći. "

Kardiovaskularni sistem: češće kod pacijenata s oblikom poliossalnoy poštovati sinusna tahikardija - 96-140 u 1 min, barem na EKG naznačeno sinus aritmija kod većine pacijenata sa hipotenzije - 115/60 i 95/50 mmHg, čak i kada da neki pacijenti poremećen metabolizam srčanog mišića. Značajno povećanje ESR kod pacijenata sa monoossalnoy obliku - do 15-27 mm / h, sa poliossalnoy - do 22- 45 mm / h. U studiji nadbubrežne funkcija određena je 11-hydroxycorticosteroids sadržaj (ACS-11) u plazmi pacijenata sa poliossalnoy obliku kršenje funkcionalnog stanja kore nadbubrežne žlijezde, što dokazuje manje izražen porast opšte i aktivan 11 -hydroxy krvna plazma i oslabljenim ili paradoksalno odgovora uvođenje adrenokortikotropni hormon (ACTH).

Jedan pacijent od 30 godina sa poliossalnoy obliku umro tokom operacije u 1974. nagli pad krvnog pritiska drugi - u dobi od 19 godina umro je nakon operacije 1978. zbog progresivne plućne zatajenja srca. Na postmortem pregledu, osim tipične promjene u kostima, pronađeni su slične promjene: policističnih jajnika, nadbubrežne kore adenomatosis, štitne žlijezde, hipofize i timus hiperplazija.

AI Morozov VP Ivannikov (1972), proučavajući slučaj ", Albright bolest" u pacijenta 16 godina, otkrila je duboke promjene u elektroencefalogram srednje moždane strukture nalazi. AG Povarinsky, ZK Bystrov pomoću istraživanja Elektroencefalografske, sprovedeno paralelno sa neurološkim studije su uspostavili duboke i karakteristične za ovu poremećaja bolest funkcije mozga i nestabilnost cerebralne homeostaze dovodi do poremećaja regulatornih mehanizama, koji su na terenu dubokih struktura. Sve to nas je dovelo do zadnjih 20 godina, pažljivo ispitati bolesnika sa vlaknastim displazija, posebno poliossalnoy obliku.

Kod nekih pacijenata ovom displazija javlja je skrivena. savjetovao mi je profesor-hirurg od 62 godina, koji je po prvi put slučajno na X-ray je otkrivena vlaknastih displazije čitavog lijevo femura i tibije, a nije uspostavljen indikacije za operativno liječenje. Mi ne vjerujemo da svi pacijenti sa otkrije vlaknastim displazija, treba raditi, a posebno sa intraosealni obliku. Indikacije za operaciju su bol uzrokovana progresivne deformacije, umor frakture, prisustvo cisti oštrim korteksa razrjeđivanje, Šepa, skraćivanje, kompresije kičmene moždine, itd Kada uključite na licu mjesta ciste držimo konzervativni tretman, čekamo 8 mjeseci nakon srastanje, a ako je cista ostaje iste veličine ili napreduje - rade.

MV Wolves (1985) razlikuje poliossalnuyu, monoossalnuyu i regionalnih oblika vlaknaste displazije, i priroda promjena u kostima - fokalne i difuzna. Nudimo kliničke klasifikacije detaljniji opis karakteristika svakom obliku, koristeći naš predloženi koncept "oblikuju memorije kosti", ali treba imati na umu da vlaknaste displazija - patološki proces sa bezbroj mogućnosti i prijelazne forme.

Klinički klasifikaciju vlaknastih displazije kosti (za ST Zatsepin)

Naša je predložio klasifikaciju uključuje sljedeće forme. I. intraosealni oblik vlaknastih displazije: vlaknasti lezije tkiva može biti jedan, više, obavlja funkciju ili kost kosti tokom, ali kortikalni sloj može se razrijediti, ali održava normalne strukture - oblik kost je u pravu, jer ne postoji pogoršanje pamćenja formiraju kosti. Mogu biti pogođeni jedne kosti, kosti različitim segmentima udova, i.e., je proces ili monoossalnym ili poliossalnym.

Adekvatan rad je potpuno uklanjanje vlaknastog tkiva marginalne kosti resekcija potrebne dužine, uklanjanje i zamjenu fibroznog tkiva šupljine konzervirane kosti homograftom, operacija može se smatrati radikalnim ako malo pažljivo obrađenih zid šupljine, pri čemu je u fibroznog tkiva postavljen. U ovom obliku često razvijaju ciste u centru mase vlaknastih cista do kortikalne i ublažiti ga, što je rezultiralo često patološke frakture (Sl. 15.1). Najčešće pribjegavaju taktici u dvije faze: 1) nameću skeletni vuče - fragmenti sjedinjuju dobro jer kortikalne kosti i periosta normalny- često cistične šupljine nestati, a ako ne, - 2) proizvode ruba resekcija, uklanjanje fibroznog mase, kosti alloplasty ili obavljanje operacija naša metoda (vidi. dolje).

II. Patološki proces obuhvata sve elemente kosti: na području medularnog kanala, kortikalne kosti, metaphyseal spongioza, često utiče na duge kosti sve gotovo, ali ozbiljnosti patološkog procesa je obično razlichnoy- poliossalnoe poraz. Pobijediti sve elemente koji čine kosti (njegove ukupne poraz) smanjuje mehaničke čvrstoće dovodi do progresivno napreduju deformacije, umor frakture. U ovom obliku vlaknastih displazije sindroma izražavaju poremećaje pamćenja kosti oblik. Adekvatne radikalne hirurške intervencije ne (osim za uklanjanje cijelog pogođeni kosti - vidi poglavlje 15.2.). Naširoko se koristi ortopedskih korektivnih osteotomija sa alloplasty i metalnih konstrukcija.

Sl. 15.1. Vlaknastih displazije. Intraosealni obliku. i - dio ognjišta okupirane kistoy- b - S.T.Zatsepinu rada u drugoj prijelazu: Bare završava otlomkov- dlijeto žlice skenira vlaknastih tkan- uklonjena kroz otvor medularni kanal na osteotomije lokaciji - okretanja fragmenti su fiksne i šupljine je ispunjen alogena fibula, prvi put predstavljen proksimalno, zatim distalno.

Tumor proliferacija žarišta fibroznog tkiva može doći do velikih dimenzija, što ukazuje na veću masovnost procesa, ali su rijetki.

III. Tumor oblik vlaknastih displazije.

IV. Albright sindrom - poseban oblik displazije, kada je zajedno sa poliossalnoy ili skoro uopštene obliku - ukupno vlaknastih displazija kosti - postoji niz poremećaja endokrinog s početkom puberteta kod žena, poljima pigmentacije kože, poremećaj u proporcijama tijela, često mali rostom- teške deformacije ekstremiteta, zdjelice, kralježnice, baze lobanje, označene promjene u kardiovaskularnih i drugih sistema tijela. U toku trajanja procesa napreduje, kosti deformacije postepeno povećava. Izgovorene memorije umanjenja sindrom obliku kosti.

Postoje mnoge varijante ovog oblika bolesti, nijedan od pacijenata nije ponovi drugi, uvijek nešto drugačije. Studija o morfološkoj strukturi abnormalnih fibroznog tkiva i kosti u bolesnika s ovog oblika displazije su pokazali da različite kliničke manifestacije displazije odgovara širok spektar histoloških, tako da je zadatak istraživača je da studira i kliničke odnosu rentgenomorfologicheskoe, što će svakako naglasiti podgrupu pacijenata.

V. Vlakneni displazija kosti, hrskavice kao poseban oblik u našoj zemlji da identifikuje i opiše MA Berglezovym i NG Shulyakovsky 1963. godine, praćenje bolesnika sa izraženim kliničkim i rentgenomorfologicheskoy sliku. U opisanom zapažanja o planu simptome displazije hrskavice, postoje slučajevi hondrosarkom.

VI. Kalcifikovalih fibroma dugih kosti se odnosi na posebnu vrstu vlaknastih displazije, koja je opisana 1958. NE Schlitter, R.Ł. Kempsom (1966), koji je studirao pod elektronskim mikroskopom.

TS Goerghen et al. (1977) dao opis dva pacijenta, jedan od njih, nakon kiretaže je recidiv i je proizveden od strane resekcija sa periosta preko 10 cm, ali nakon 1 godinu obilježio je mali recidiv na kraju donjeg dijela tibije - to je bio jedini pratiti kada ponovilo se tumor . Ukupno 8 opisao ovih tumora su lokalizirane u tibije, a jedan tumor u humerusa. Prema histološkom strukturu tumora su identični onima koje su uočene u kostima lobanje lica i čeljusti.

tretman. Kod pacijenata sa vlaknastim poremećaj konzervativni tretman ne primjenjuje na bilo koji od poznatih autora. Bili smo primorani da koriste ovaj tretman u 8 pacijenata sa vlaknastim displazija, u kojem su modifikovane kosti udova, zdjelice, kralježnice, a većina rebra. Oni patio od jakih bolova, ne samo u vertikalnom položaju, već i kada diše. Pacijenti koji su modifikovani 1, 2, 3 rebra, nismo mogli olakšati bol resecira većina modificirani rebra ili rebra (u koraku važno je napomenuti da je zbog gubitka snage, tonu i nalaze se dublje nego u odlagati normalno rebro). Kada udario većinom rebara i kralježaka, to ne može biti učinjeno, i mi prema njima ponavljali injekcija od kalcitonin. U svih bolesnika, bol smanjila, naveli su poboljšanje, ali sistematsko liječenje velikog broja pacijenata dugi niz godina, nismo mogli izvršiti zbog male količine droge. Jer pacijenti sa poliossalnoy obliku vlaknastih displazije ima niz promjena u endokrinog sistema, sigurni smo da je potrebno da se razvije naučno obrazloženje konzervativnog liječenja. Jer je broj pacijenata sa starošću nekih centara, često nakon preloma na ovom nivou, su predmet kalcifikacije i okoštavanje, u složenim konzervativno liječenje potrebno je uključiti aktivni metabolit vitamina D3 i kelatori.

Kirurško liječenje. VR Braytsev (1927) se koristi kao graničnih vrijednosti resekcija zamjena defekt i tokom resekcija - subperiostalne zamjena defekt autograftovi, jer je, prema njegovim riječima, patološkog tkiva prodire kortikalni periosta gore. U narednim godinama, nakon drugog "otkriće" ovog displazije ortopeda počeo da radi manje radikalno. Tipičan operacija bila klin resekcija pogođenim kortikalne kosti u cijelom lezije, odnosno, često u cijeloj diaphyseal i metaphyseal temeljito uklanjanje oštrih žlicom udubljenja sve fibroznog mase i zamena auto-defekt, a poslednjih 35 godina - kost alograftovi.

Sl. 15.2. Deformacije femura u "štap pastira."
i - vlaknasti displazije, deformacije na gornjoj polovini femoralne kosti- b - S.T.Zatsepina metoda: korektivnih osteotomija na vrhu zakrivljenosti, šupljine je ispunjen alogeno fibula i kortikalne kalemova.

1978. godine, imamo korekciju varus deformiteta tipične gornjeg femura u "pastirski štap" su (slika 15.2.):

1) medijalno potez gornjem kraju donjeg fragmenata, rezimirajući pod vrat femura, i.e., skraćivanje polugu da popravi položaj gornjeg fragmenta, odnosno glavi, vratu veće trochanter;

2) široko secira zglob kuka kapsule na gornjoj površini (nikada nismo imali da se smanji tetive u glutealni mišića veća trochanter piše o Snetkov AI (1984), iako smo radi odraslih pacijenata, a on - djece i adolescenata;

3) prelaze tetive vodeći potkožno butine u stidne kosti;

4) ukloniti vlaknaste mase od gornjeg i donjeg fragmenata;

5) upravlja alogeno fibula kanal u distalne i proksimalne fragmenti i intramedularne i držač vrijedne plastičnog materijala;

6) dodatno popraviti fragmenata ploča Trotcenko - Nuzhdina.

Posebno treba napomenuti sljedeće. Prvo, kada je korektivne osteotomije kod pacijenata sa vlaknastim displazija, obično bolje da to jednostavno poprečne osteotomija, ne konturama, kao istanjena kortikalne kosti i poređenje razbija šiljcima koje nastaju na taj način čine savršenu vezu. Drugo, 13/11/78, odbili smo većina pacijenata iz marginalnih resekcija ukloniti vlaknaste mase kosti. Nakon izvođenja osteotomije da ispravi mi deformacione bez stvaranja granica resekcija, uništavajući fibroznog tkiva unutar skenira kosti da se produži kanal kada se primjenjuje intramedularne noktiju (kao što je poznato, njihov promjer u rasponu od 6 do 16 mm), a zatim uklonite vlaknaste mase ginekoloških curette ima dovoljno dužine. Bez razbijanja zidova fragmenata, u mogućnosti smo da ponekad uvesti intramedularne fibula sa metalnim klinom, dobiti sigurno nošenje i zamijeniti šupljine nakon skidanja fibroznog tkiva očuvana kosti (sl. 15.3). Vjerujemo da ako u potpunosti uklonjena fibroznog tkiva iz kosti, periosta odred poremetiti dotok krvi u pogođenim kosti, preporučena A.P.Berezhnym, M.V.Volkovym, A.N.Snetkovym, opcionalno.

MV Volkov, AN Snetkov od 1982. počeli da koriste ekstramedulamu masivne metalne ploče kutno kod pacijenata sa difuznim lezijama femoralne kosti svuda, uključujući i vrat i trohanternih regiji u segmentu, ali na suprotnoj strani držača je stavljen masivna kortikalni alografta, odnosno Oni su koristili tehniku i kosti za pričvršćivanje uređaja (uz blagi promjene), koji smo predložili i počeo uspješno primjenjivati u 1972. godine u bolesnika s osteogenesis imperfecta. Kao što je već pokazao dugoročnu zapažanja, naša metoda ploče metalne spone i kosti kalemljenje, nam je omogućilo da dobiju odlične rezultate u osteogenesis imperfecta, veliki broj pacijenata sa difuznim oblik vlaknastih displazije dao privremeni učinak, a onda je butna kost je počeo da se savija, pričvrsne vijke ploče plastike - slomiti ili izlaze iz kostiju (imali smo prilike da vidimo ovih pacijenata, koji su operisani u dječjem odjelu, a onda je došao pod našom posmatranje u odraslih poli Linik CITO).

Objašnjenje za to, vidimo da kada je memorija je pohranjena osteogenesis imperfecta kost oblika, dok je difuzna lezija koštanog vlaknastih displazije kosti gube memorije oblika i deformacija, po pravilu, u manjoj ili većoj meri recidiva.

Stoga smatramo da je poziv trenutno proizvodi radikalnih operacije, kao što neki autori - greška. Mora se priznati da je u ovom trenutku radikalne tretman vlaknastih displazije pronađeno. Ponekad liječenje takvih pacijenata je vrlo teško.

Ovdje je primjer.
Pacijent T., 27 godina. Zbog naglog soj ruku i nogu roditelji napustili kćer i odveo iz bolnice bake. Zbog teške promjene zbog poliossalnoy vlaknaste displazija, pacijent je bio dugi niz godina vezana za postelju (sl. 15.4). Primljeni CITO, gdje su proveli smo sukcesivno sa 5 hirurške intervencije se na oba femura, tibije na desnoj strani, lijevo rame i oba kosti lijeve podlaktice. Funkcije, treba naglasiti da su bili upotreba segmentne osteotomije fiksacija intramedularne noktiju Tsito plastike i vrlo masivne kortikalni adlotransplantatami (2 / prečnik femura) igra biološku ulogu u određivanju guma, koja je tokom cijele svoje fragmente dužinom fused butine. Ovo je vrlo važno, jer takva masivna alograftovi nikada nije u potpunosti obnovljen te se stoga ne iskrivlyayutsya- koštanih spike na tako velikom površinom je jači od metalnih vijaka.

Sl. 15.3. Iznenadni pritisak na tipa "pastir štap"

Sl. 15.4. Poliossalnaya vlaknastih displazije.
i 6 ozbiljne promjene i deformacije oba leve femoralne kosti i caenim tibijama i pokušaj da se ispravi izobličenja (pin Bogdanov linija) g D - nakon korektivnih osteotomija femura kosti fiksacija igle i masivnim kortikalni Tsito allotransplantatami- e - ortezy- vanjski kroz pacijent 23 godina poslije operacija.

18.01.81 city - triple korektivne osteotomije pravo femura s intramedularne fiksacija pin plastike masivne dužina kortikalne alografta kosti dijafize pacijenta. grad 28.03.81 - dvostruko osteotomija leve butne kosti, intramedularni fiksacija pin i slične alloplastica. 21.06.81 g - korektivna osteotomija kosti ostavio u gornjoj trećini tibije, fibroznog mase uklanjanje intramedularne fiksacija alloplastica. Morfološki studija: vlaknasti displazija sa širokim slojem osteoid. 27.02.85 grad - osteotomija lijeve nadlaktice na dva nivoa, uklanjanje patoloških alograftovi tkiva ekstra intramedularne Osteosinteza. grad 31.10.85 - osteotomija lijeve lakatne kosti, uklanjanje fibroznog tkiva, auto alloplastica. Poslova koje obavlja ST Zatsepin.

Pacijent je opremljen ortopedskih pomagala, je dopisnik za lokalne novine.

Ne smije se zaboraviti da se kod nekih pacijenata sa sindromom Albright displastičnih procesa u kosti sa godinama napreduje, povećava deformacija kičme, lobanja, grudi, kosti ekstremiteta, a korekcija deformiteta operacije ponoviti. Ako se u toku operacije Povećano krvarenje posmatrati u uklanjanju vlaknaste mase, što znači da su ovi pacijenti su ozbiljne krvarenje tokom i nakon operacije. Jedan od pacijenata upravlja nama 4 puta, tri puta u postoperativnom periodu postoji jaka krvarenja, o kojima je morao da rade i sašiti krvarenja stranicama dužnost hirurg.

Malignost vlaknastih displazije smo uočili u 7 bolnyh- dati primjer.

Sl. 15.5. Malignost poliossalnoy oblik vlaknastih displazije. Prvi frakturu desne bedrene kosti dogodila u dobi od 6 godina. Dvostruko klin resekcija je izvršena i plastike kortikalne alograftovi, zatim produžava bedro po Ilizarov. Teleangiektaticheskaya razvijen sarkom. Mezhpodvzdoshno-abdominalne amputacija.

Fedkushov Yu, 21 godina. 06.03.58 grad - uzdužni parcijalna resekcija gornje i srednje trećine desne butine sa homoplasty. Od januara 1959. godine imao priliku da hoda sa štapom. 23.03.60 G - uzdužni kortikalna resekcija na vanjskoj površini srednje i donje trećine desne butne kosti, homoplasty. 1967. - proširenje kukova. Postignuto GA Ilizarov. 1983. godine, bilo je bolove, a zatim povećao iznos od 4 cm gornje i srednje trećine desne butne kosti. Biopsija: teleangiektaticheskaya sarkom (slika 15.5.). 12/05/84 je napravljen mezhpodvzdoshno-abdominalne amputacija. Živ za 19 godina.

S.T.Zatsepin
Adult kosti patologija

Udio u društvenim mrežama:

Povezani