Neuromišićnih displazija uretera

Jedan od najčešćih malformacija gornjeg urinarnog trakta. Ne postoji konsenzus o etiologiji i patogenezi ove bolesti je još uvijek nema. Neki istraživači su povezani razvoj megaureter sa funkcionalnim ili urođenim invaliditetom u yukstavezikalnom ili intramuralno uretera, drugi ga vide kao kombinacija urođenih suženja uretera otvora i intramuralno odjel sa neuromuskularnim displazije niže tsistoida.

U patogenezi bolesti vodeću ulogu koju igra postepeni razvoj poremećaja ton gornjeg urinarnog trakta u obliku ekspanzije i istezanja. Ekspanzija donjeg tsistoida zove ahalazijom. U ovom slučaju, gornja urodinamika tsistoidov pohranjena. Uključenost prva dva tsistoidov sa povećanjem dužine uretre se zove megaureter. U ovom slučaju, uretera looks dramatično proširio i izdužena, kontraktilne pokret značajno usporen ili odsutni, dinamika uretera pražnjenje naglo prekinuta.

Neuromišićnih displazija uretera - jedne ili dvostrano anomalija. To je izolovana tokom sljedeće korake:

I - skrivene ili uslovima (ahalazijom ureterima) -

II - pojava megaureter progresija protsessa-

III - razvoj ureterohydronephrosis, s obzirom na prevalenciju obima su fudbalsku uretera, i gubitak funkcije glatkih mišićnih ćelija zidova.

Najčešće se bolest dijagnosticirana kod djece uzrasta od 1 godine do 15 godina, odrasle - u kasnijim fazama razvoja. Dominiraju dva puta proces.

Karakteristika Klinička slika displazije uretera no- otkrije bolest u većini slučajeva, kada povezujete pijelonefritis, ili zatajenje bubrega. Na dužeg odsustva kliničkih simptoma bolesti je jedan od razloga za kašnjenje dijagnozu neuromuskularne displazije kod djece.

U fazi sam simptomi bolesti se obično ne vide.

U fazi II pojaviti prvi klinički simptomi: opća slabost, umor, glavobolja, tupu bol u trbuhu, uporni piurije. Ultrazvuk otkrije proširenja sistema uretera i bubrežne karlice. Cystochromoscopy kada postoji kršenje odvajanja indigo karmin usta abnormalni ureter, na izlučivanje urograms - proširenje uretera u cijeloj (. Slika 1), na urokinematogrammah ne vidim oštre rezove i tromo ureter.

U fazi III klinička slika je jasnije izražena. sadržaja uree u serumu krvi dostiže 17-25 mmol / l. Kod većine pacijenata, postoje značajne anatomske i funkcionalne promjene u gornjeg urinarnog staza- uretere dramatično proširio, postigne prečnika 3-4 cm, i proširene - postoji hidronefrozom transformacije.

Neuromišićnih displazija uretera u djece je često u kombinaciji s drugim malformacijama (policistični displazija bubrega, rudimentarni nefunkcionalnih bubrega, vezikoureteralni refluks, itd), ponekad u kombinaciji sa bilateralnim kriptorhizam ili aplazija trbušnih mišića ( "prune stomak" sindrom).

Urokinematografiya pokazuje da je u ahalazijom uretera val smanjenja tsistoida stigne do dna i dalje ne proširi kada megauretere- i hydroureteronephrosis contractile valovi su vrlo rijetki ili odsutni. Gidroureteronefroticheskaya transformacija neminovno dovodi do razvoja hronične bubrežne insuficijencije. To zahtijeva pravovremeno i sveobuhvatno terapijske mjere, među kojima glavno mjesto zauzima različite operativne metode liječenja. Njihov cilj - da se očuva funkcija bubrega i promovirati oporavak, ili barem poboljšati pražnjenje dinamike urinarnog trakta.

Važan u dječjoj urologiji dati farmakourografii. Ako je stimulacija diuretike (Lasiks i dr.) Je snimljen smanjio ton Pijelokaliksni kinetički sistem krši svoje aktivnosti, ne postoji pojačanje svojih kapaciteta kontraktilnom brojač na pozitivan rezultat kirurškog liječenja teško. Pod ovim uvjetima, kao pripremni korak za obavljanje štede operacije pribjegli perkutana nefrostomski punkciju.

Kada je dijagnoza diferencijal potrebno s obzirom na mogućnost bilateralnih megaureter zbog tzv Veziko zavisna obliku, i.e. sa neurogene bešike disfunkcija.

Glavne vrste operacije su stvaranje proširene dublication antirefluks uretera ureterotsistoanastomoz zamjena uretera ili tankog crijeva segmentu.

Pedijatrijska simulacija karlice ureter na normalan promjer (nakon resekcija stenotične stranice) postiže se uvećana uzdužnog ekscizija kartica 3-3.5 cm dužine i overlay čvora šavova ili šavovima šavovi U-oblika dijela blokadu ga na suprotnoj strani uretera (sl . 2). antirefluks operacija vrši nakon simulacije. U posljednjih nekoliko godina, prema indikacijama (uglavnom u ahalazijom uretera na funkciju bubrega očuvana) koristi endoskopske intervencije: testiramo stenotične uretera ili smanjiti sa ugradnjom 3-4 nedelje stenta.

Lopatkin NA, Pugachev AG, Apolikhin OI et al.

urologija

Udio u društvenim mrežama: