Kongenitalna adrenalna hiperplazija. Tretman nadbubrežne hiperplazije.

Video: Elena Malysheva. kongenitalna adrenalna hiperplazija

Glavni proizvod nadbubrežne steroidogeneza a dehidroepiandrosteron (DHEA). DHEA je prekursor androstendion i testosteron. Najčešći uzrok povećanog lučenja androgena u nadbubrežne žlijezde je njihova hiperplazija, pak, nastaje kao posljedica nedostatka 21-hidroksilaze enzima. Ovaj enzim ubrzava pretvaranje progesterona i 17-hydroxyprogesterone u deoxycorticosterone i kompleks steroida.

Video: abdomena CT: nadbubrežne tumor žlijezde

Sa deficitom od enzim postoji akumulacija progesterona i 17a-hydroxyprogesterone, koji se kasnije metabolizira u dehidroepiandrosteron. Nedostatak 21-hidroksilaze ima oko 2% svih ljudi i odnosi se na gen patologije odgovoran predodređena enzima, i nalazi se u 6. hromozoma. Je genetski defekt je naslijedila na autosomno recesivno način, to je široko rasprostranjena i različitim stupnjevima težine.

u teškim 21-hidroksilaze nedostatak novorođenče Žena će već imati znakove virilizacijom. Mnogo češće blage bolesti koje se javljaju u pubertetu i kasnije u odrasloj dobi. Obično nedostatak slaba enzima manifestira povećanom rast kose, formiranje akni, manje menstrualne nepravilnosti i neplodnosti. Kada bolest počinje da se pojavi u pubertetu, adrenarche (seksualni dlakavost) može početi prije talarhe (formiranje mliječne žlijezde).

Ako je istorija To je pokazatelj te činjenice - može se smatrati kliničke indikacije bolesti. Konačne dijagnoze je nedostatak 21-hidroksilaze utvrđuje utvrđivanje visokog krvnog plazme androstendion i dehidroepiandrosteron sulfat.

Žene sa hirzutizam, akne i menstrualnog nepravilnosti, može se pretpostaviti kasnije razvio nadbubrežne hiperplazija. Za potvrdu dijagnoze obavlja mjerenja dehidroepiandrosteron nivoa androstenedione i testosterona u plazmi krvi. Sva tri indikatori su obično podignuta, a drugi u manjoj mjeri. Nakon prijema takav rezultat hormonskih studije mogu se obaviti test stimushschii ACTH.

ređe uzroka nadbubrežne hiperplazija hidroksilaze nedostatak je. Ovaj enzim katalizira konverziju deoxycorticosterone na kortizola. Nedostatak enzima se vidi povećana proizvodnja androgena. Klinički, ovaj patologija manifestuje blage hipertenzije i blago hirzutizam. nedostatak Ex-hidroksilaze Dijagnoza se potvrđuje otkriće značajnog povećanja sadržaja deoxycorticosterone plazme.

nadbubrežne tretman hiperplazija

hiperplastične nadbubrežne žlijezde kako bi bilo dovoljno kortizola zahtijevaju povećanu proizvodnju ACTH. Da bi se održala normalnu proizvodnju kortizola nadbubrežne žlijezde izlučuju višak androgena.

Video: kongenitalna adrenalna hiperplazija

Ovo stanje se lako ispraviti zamjena terapija glukokortikoidi. Obično se koristi za prednizolon 2,5 mg dnevno, što omogućava da se suzbije višak proizvodnju androgen i da njihov sadržaj na normalan nivo. Ovaj tretman brzo eliminira akni na licu, vraća ovulacije i zaustavlja rast kose.

lijek tretman nadbubrežne i jajnika patologija ne može u potpunosti eliminirati postojeće hirzutizam. On inhibira samo rast nove kose. Postojeći kosa pada utsalyat ni za brijanje ili epilyatornymi sredstava ili elektrolizisom.