Ubrzana pubertet. Izoseksualnoe nepotpune prevremeni pubertet

Video: Plastika frenuluma kožica

Izoseksualnoe nepotpune prevremeni pubertet

Razlog za nepotpune izoseksualnogo prevremeni pubertet je da se poveća lučenje estrogena kod djevojčica i testosterona u dječaka.

Razlog za to povećanje može biti nenormalan lučenje hCG raznih tumora, npr teratomi ili teratokarcinomi.

U ovim slučajevima, momci postoji prevremeni pubertet, dok djevojčice - prevremeni pubertet, sa različitim stepenom maskulinizaciju, ili bez njega.

Patologija hCG sekrecije. FSH, LH, TSH i hCG - glikoproteina koji se sastoji od A- i B-lanaca, kao i lanaca u molekuli ovih hormona su isti, ali u različitim lanac i utvrde posebne efekt hormona. Ali na LH i hCG, i a- i lanac su vrlo slični, tako da je svaka od tih hormona može stimulišu Lejdigovih ćelije muškaraca i lučenje testosterona i granuloza i teka ćelijama žena - za razvoj androstenedione testosteron i estradiol.

Patološki lučenje hCG je zabilježen u prisustvu teratomi. Teratoma i horioepiteliomy naći u medijastinuma, seks žlijezde, retroperitonealna prostor, u hipofizi i hipotalamusu.

Osim toga, hCG mogu biti proizvedeni ili hepatoma HEPA-toblastomami. Abnormalno izlučivanje HCG u muškaraca je ponekad vrlo teško razlikovati od ustavnih prevremeni pubertet. Žene obično hCG stimulira jajnike povećava lučenje estrogena, što uzrokuje razvoj dojke počinje i tu psevdomenstrualnye krvarenja.

Neodgovarajuće lučenje nadbubrežnih hormona

Različite nedostatke u metabolizmu nadbubrežne hormona može manifestovati kao prevremeni pubertet. Među njima, najčešće nedostatak 21-hidroksilaze, kojim se uređuje konverziju progesterona do 11-deoxycorticosterone i 17-a-hydroxyprogesterone 11-deoxycortisol.

Blokiranje formiranja potonji dovodi do smanjenja kortizola sekreta, koji krši načelo povratne informacije o pravilnom funkcionisanju sistema hipotalamus-. To povećava lučenje dehidroepiandrosteron (DHEA) i androstendion pratio virilizacijom.

Parcijalne manjak 11-hidroksilaze je manje zajedničkog nego manjak 21-hidroksilaze, ali to blokira konverziju 11-deoxycortisol na kortizola. Kao rezultat toga, to također povećava lučenje preteča androgena, dehidroepiandrosteron i androstendion.

Oba ova oblika kongenitalne adrenalne hiperplazije je naslijedila na autosomno recesivno način, iako penetrantnost abnormalnog gena je visoko varijabilna. Brojni tumora nadbubrežne žlijezde koji se luče androgena, posebno DHEAS, poznatiji kao nadbubrežne karcinom.

tumora jajnika

Mnogi tumora jajnika, od normalnog folikul ciste na malignih tumora klica ćelija, može biti u pratnji izoseksualnym preranog puberteta kod djevojčica. Uobičajena folikularne ciste su često uzrok prevremeni pubertet i luče dovoljno steroide da izazove ponavlja krvarenje iz uterusa i nepotpune izoseksualnoe preranog sazrijevanja.

Folikula ciste treba razlikovati od klica ćelija tumora, koji uključuju brojne histološki raznovrsne tumora jajnika, razvijajući se od jajnika fetusa primitivnih klica ćelija. Ovi tumori čine 59% svih karcinoma jajnika tumora, otkrivene u bolesnika mlađih od 20 godina.

Glavni simptom ovih tumora su Bolivarska 50% bolesnika uočen opipljiv tumor u trbuhu. Oko 10% pacijenata sa ovih tumora, postoje naznake nepotpunih izoseksualnogo preranog sazrijevanja vaginalno krvarenje, razvoj dojke i pigmentacija areolas.

Nakon operativnog uklanjanja tumora, ovi simptomi potpuno nazadovati. Devojke sa izoseksualnym puberteta, zbog razvoja tumora se nalaze češće od tumora granuloza i teka ćelijama, ali i druge endokrine tumore u čistom obliku ili u miješanim oblicima.

Među njima su najčešći djetinjstva otkrivena benigne cistične teratoma, nakon frekvencija - maligni teratoma tumori mješovitih klica ćelija tumora intradermalnih sinusa tumor iz sustentotsitov (Sertoli ćelija).

Samo 5% tumora granuloza i teka ćelijama je otkrivena prije početka puberteta. Većina ovih tumora proizvode estrogen, ali neke mogu proizvesti i androgena. Srećom, 80-85% ovih tumora može se otkriti palpacijom abdomena tokom studija ili zdjelice.

U 2-5% bolesnika sa tumorima granuloza stanice su bilateralni, a tumori iz tekakletok gotovo uvijek se nalazi na samo jednoj strani. Treba napomenuti da je 15% pacijenata sa tumorom granuloza ćelije doći u bolnicu sa simptomima akutnog abdomena izazvao hemoperitoneum.

Sertolijevog tumorskih stanica se naziva androblastoma ili arrhenoma. Mnoge od ovih tumora luče androgena, hormonski neki su ravnodušni, a neki luče estrogen. Oni su izuzetno rijetki i čine samo 0,5% svih tumora jajnika.

To se obično vjeruje da odrasle žene su u pratnji ovih tumora lrogressiruyuschey maskulinizaciju (hirzutizam, alopecija, muški obrazac glave, promjena glasa, povećanje klitorisa). Imajte na umu da ovi tumori ponekad može javiti kod djece.

Horiokarcinom je vrlo rijetka i visoko maligni tumor. To može biti u pratnji prevremeni pubertet i lučenje hCG. Tumor se javlja kod djece u ranoj mladosti i kod odraslih (50% slučajeva nalaze u djece mlađe od puberteta).

To je s obzirom na izuzetno maligne prirode tumora, uvijek biste trebali aktivno tražiti uzrok prevremeni pubertet u djevojčica.

Baš kao što je rak jajnika karcinom iz embrionalnih ćelija. Srećom, to je samo 4% malignih tumora jajnika klica ćelija i javlja se na prosječnoj dobi od 15 godina polovina pacijenata imaju hormonalnih abnormalnosti, uključujući i preranog puberteta, nepravilne menstruacije, amenoreje, i hirzutizam.

Karcinom embrionalnih ćelija luče hCG i a-fetoprotein, koji se može koristiti kao marker za efikasnost liječenja tumora.

Ovim dvije studije u bolesnika s ovih tumora su najčešći simptom vaginalno krvarenje (33%) - preživljavanje pacijenata sa bolestima u prvoj fazi je 50%.

egzogeni steroidi

Korištenje proizvoda koji sadrže egzogene seks steroidnih hormona koji se odnose na uzroke prevremeni pubertet da doktori često ne primjećuju. Jedan broj kreme, masti, losioni, tonici tekućina koja se sastoji estrogenima, i njihova upotreba u djeteta može izazvati simptome prevremeni pubertet.

Psevdoprezhdevremennoe pubertet

Postoji nekoliko varijanti seksualnog razvoja, koji nisu ni potpuna ni nepotpune tip izoseksualnogo preranog sazrijevanja.

Na primjer, u hronične iritacije prepone helmintski zaraze u slučaju dijareje ili dlaka mogu se pojaviti na unutrašnjoj površini malih usana. Bone dobi djeteta kada je potpuno normalno, tako da je pravi ubrzanje puberteta, ovaj sindrom nije.

Osim toga, dijete može posmatrati prerano povećanje mliječnih žlijezda s jedne ili s obje strane, bez drugih znakova povećanog lučenja estrogena, može regres spontano, ali može trajati nekoliko godina.

Ovo stanje je generalno sasvim benigni i starosti prolazi sama po sebi, nije praćeno značajnim povećanjem razine estrogena. Preuranjeno izgled tijela dlaka na tijelu može doći i bez drugih znakova virilizacijom.

Djevojke mlađe od 6 godina izgled kose u pazuha i stidne dlake je vrlo čest, a po analogiji sa preuranjeno uvećanje dojki je ne-progresivna bolest.

Isto tako dječaka u prepubertetskog ginekomastija se često može naći, zbog kršenja omjer estradiola i testosterona ova pojava je sasvim benigno i obično samo-propusnice za 2 godine.

Ipak, ne treba zaboraviti da je ginekomastija je komponenta nekih sindroma interseksualnosti, posebno, parcijalna androgena neosjetljivost sindromom i drugim oblicima nepotpunih testisa feminizacije. Osim toga, uzrok ginekomastije može biti rijetkih ili nadbubrežne adenom estrogensekretiruyuschie horioepiteliomy također opisuje broj patoloških slučajeva ektopične stvaranja estrogena.

Udio u društvenim mrežama:

Povezani