Central dovoljno zreo razvoj povoloe djece. Uzroci i dijagnoza

Central prevremeni pubertet Javlja se češće kod djevojčica nego kod dječaka i otkrivene u živorođenih 1: 5000-10000. Razlog je preuranjeno aktivaciju hipotalamusa neuroni koji sintezu GnRH. Oko 70-90% slučajeva smatraju idiopatske opcije, međutim, prvo morate isključiti druge moguće uzroke bolesti. Prema posljednjim izvještajima, tu je naslijedila u autosomno dominantan obrazac nasljeđivanja rizik od nekih oblika centralne prevremeni pubertet.

Oko 27% od 453 izraelskih djeca, anketiranih o prerane pojave sekundarnih seksualnih karakteristika, otkriveno je familijarna oblik centralnog prevremeni pubertet. Unatoč malom iznosu, ova studija potvrđuje postojeće mišljenje o mogućnosti ustavne prirode centralne prevremeni pubertet.

Međutim, poznato organski uzrok centralno prevremeni pubertet, CNS lezija izazvanih. Ove lezije su benigne hamartomi, trodimenzionalni proces koji uključuje hipotalamusa području, što je dovelo do sindroma preuranjenog razvoja, obično prije 4 godine starosti. U kontekstu diferencijalnoj dijagnozi treba brisati kongenitalne hidrocefalus, defekt neuralne cijevi, radijacija CNS bolesti, encefalitis i tip neurofibromatoza I.

U studiji devojke sa preranog seksualnog razvoja važno je imati na umu da ova bolest može razviti u atipičnim scenariju. To je dinamičan stanje u kojem početni simptomi mogu biti vrlo slični u različitim pacijenata, a konačna klinička manifestacija - znatno se razlikuju. Rezultati analize hormona može značajno varirati u djevojke sa centralnim, perifernim ili nepotpune preranog seksualnog razvoja. Central prevremeni pubertet može napredovati u različitoj mjeri - od sporog do brzog razvoja. Sve to ne samo da otežava kliničarima, ali i potvrđuje potrebu za dinamičko praćenje kako bi se osiguralo precizne dijagnoze i adekvatne terapije.

Medicinsku istoriju u slučaju preranog seksualnog razvoja

početni pregled treba da sadrži pažljivo historija: starost pojave bolesti, stepen razvoja sekundarnih seksualnih karakteristika, dinamika linearnog rasta, barem za posljednjih šest mjeseci. Obično djevojke dovesti rođaka zbog otoka i da se poveća mliječne žlijezde i / ili rast stidne dlake, ispuštanje krvi iz vagine, koji je povezan sa rane znake seksualnog razvoja. Sa izuzetkom stranog tijela infekcije ili vaginalnog krvarenja iz genitalnog trakta može biti pokazatelj centralnog prevremeni pubertet.

roditelji može pružiti vrijedne informacije o prisustvu ranih seksualnih razvoja u drugim članovima porodice. Možda su očuvane izvod iz ureda gdje je provedeno istraživanje, čiji je cilj eliminaciju poremećaja cirkulacije u CNS ili CAH djevojke.

Potrebno je provesti temeljitu pregled sistemom tijelo, ima za cilj identifikaciju i procjenu uporni neurološke ili psihičke tegobe karakteristične za CNS. Bol ili nelagodnost u želucu može ukazati na abdominalne otoka. To treba uzeti u obzir specifičnosti ishrane, posebno tokom ispitivanja mladih sportaša.

pregled djeteta s preranog seksualnog razvoja

Visina i težina To bi trebalo da bude snimljen na graf linearnog rasta, promatrajući ih prije puberteta. Tradicionalan način da se predvidi konačne visine je metoda Bailey i Pinno. visina Target (u centimetrima) ovisi o genetski potencijal i izračunava se na osnovu prosječnog rasta od roditelja:

Rast djevojke = [(oca visina - 13) + visina majke] / 2.
Visina dječak = [+ rast oca (rast majka + 13)] / 2.

objektivan dokaz, ukazuje na centralnom prevremeni pubertet uključuju proširenje grudi na korak II i Tanner sa areola tamnjenje, oticanje malih usana, i sočnost vaginalne sluznice i pojave sluznice sekreta. Spinous pojave stidne dlake, akne, masna koža, proširenje stope veličine klitorisa i ukrupnjavanja - znaci gipersinteza andro-gen, koji može pokrenuti heteroseksualne seksualnom razvoju. Ubrzani rast i miris tela kod djevojčica mlađih od 8 godina - druge simptome koji uzrokuju da pokažu budnost u pogledu heteroseksualnih prevremeni pubertet. Kao iu prvom, a tokom praćenja posjeta treba da bude puna neurološki pregled, psihološki pregled i procjena stanja kože.

Prvo morate za izradu studije karlice pažljivim pregledom trbušne šupljine i naknadni pregled genitalija. To zahtijeva pomoć roditelja djeteta. Treba pokušati ispitati pacijenta nježno i taktično, a ne silom. Srećom, bimanuelni pregled za to ukaže potreba rijetko. Zbog sumnje Intraperitonealni tumor ili prisustvo stranih tijela u vagini razumnom inspekcije pod umjerenim sedaciju ili anesteziju. Vaginalni bris u estrogenski fazi može otkriti povećanje broja skvamozne ćelija. Estrogen-sintezu tumora može se sumnja u prisustvu više od 40% od epitelnih ćelija u pozadini brzog dobitka u rastu. Kao što sam ranije spomenuo, ako je otkrivena virilizacijom izražena u odsustvu efekata estrogena-ci prikazan pregled da se isključi androgen sintezu tumora.

Analize u preranog seksualnog razvoju djeteta

procjena funkcioniranja hipotalamus-hipofiza-jajnika sistem vrši pomoću venske test krvi za hormone. Bazalne koncentracije gonadotropina u "pubertet" bend sa dominaciju LH sekrecije preko FTS predlaže centralnom prevremeni pubertet. Treba priznati, međutim, da kada uzeti danju analizira nivo LH i FTS imaju malu vrijednost u dijagnostici ranih seksualnih razvoja centralne, nakon početnog porasta emisije puls karakteristika početak puberteta javlja noću. Jedan od najranijih znakova fiziološke seksualnom razvoju - noćni puls izlučivanje GnRH uz proporcionalno povećanje serumske koncentracije LH. Svaki od pulsirajuće emisije GnRH odgovara porast LH. Sličan obrazac je u preranog seksualnog razvoja, tako da je odnos LH / FSH postaje >1.

Video: Glavni simptomi i uzroci vulvitis djeteta

razlikovati centralno prevremeni pubertet i GnRH-nezavisna oblika preranog seksualnog razvoja, potrebno je provesti test sa egzogenim administracije GnRH. Za tu svrhu, 100 mg se daje sintetiziran GnRH u / ili subkutano, nakon čega je koncentracija gonadotropina kroz 15, 30 i 60 min nakon u / i 30, 60, 90 i 120 minuta nakon supkutane injekcije. Osim toga, u prvih 7 dana nakon uzorak pojavljuje koncentracije u serumu estradiola tipičan za seksualni razvoj periodu. Za dijagnozu centralne prevremeni pubertet može provjeriti sadržaj 17-hydroxyprogesterone androgena (DHEA, DHEA-S, testosteron).

Instrumentalni pregledi preuranjeno seksualnom razvoju djeteta

metode vizualizacija igraju ključnu ulogu u proučavanju djece s preranog seksualnog razvoja, kao i kod naglog porasta sadržaja steroidnih hormona u njima je obično brz rast i povećanje koštane dobi. Linearni rast i sazrijevanje skeleta su često točniji pokazatelji stope seksualnog razvoja od sekundarnih polnih karakteristika.

Video: Sex

Bone dobi se obično procjenjuje se X-zrake kosti zglob i ruku oba ili jedan od lijeve ruke. Ova jednostavna, neinvazivna i sigurna metoda za radijalno opterećenje biološke dobi dobro podnosi većina djece. Unapređenje kosti dobi, u usporedbi s biološkim karakteristika preranog seksualnog razvoja, a razlika je više od 2 godine ukazuje na njeno napredovanje. S obzirom na visoku prevalenciju poremećaja CNS kao uzrok preranog seksualnog razvoja kod djece inspekcije algoritam treba da sadrži metode obima procesa snimanja, malignih tumora i drugih CNS patologije, čak iu odsustvu neuroloških žalbi.