Prevremeni pubertet kod žena Signs

U dječaka, preranog puberteta uključuju postizanje testisa volumena 4 ml do 9 godina starosti. Također je poznat kao pravi centralnih ili pubertet i uzrokovan je preuranjeno aktivaciju hipotalamus-hipofiza-gonada, gonadotropin oslobađajući hormone- (GnRH). Razvoj se odvija u normalnom redoslijedu.

SAD ukazao na razvoj mliječne žlijezde Tanner fazi II i 8 godina na 8% djevojčica od bijele rase, a gotovo 25% djevojčica crne rase. Međutim, prema nedavnom Evropskom istraživanje među girls nije pronađena jasan trend prema prevremeni pubertet. U mlade djevojke, imigranti iz zemalja u razvoju, povećana učestalost preuranjenog puberteta.

Fiziološke varijacije normalnog puberteta

prekomjerne adrenarche

Adrenarche - početak puberteta, nadbubrežne, što predstavlja promjenu u strukturi lučenje nadbubrežnih hormona kao odgovor na adrenokortikotropni hormona. Proizvodnju 17-ketosteroids počinje u osnovnoškolskog uzrasta (6-8 godina), a za to vrijeme dominantan nadbubrežne steroida dehidroepiandrosteron sulfat postaje.

Neke devojke sintetiziran od dovoljnog broja nadbubrežne androgena do izazvati simptome prevremeni pubertet, poznat kao višak adrenarche. To je relativno često naći u afričkim i afro-karipskog stanovništva i generalno posmatra rano pojavu sekundarnih seksualnih karakteristika u obliku dlačica.

Izraz "preuranjeno adrenarche" odnosi se na onu djecu koja gleda adrenarche mlađe od 6 godina.

Video: Rani pubertet

rano menstruacije

Vrlo rijetko ciklične maternice krvarenje pojavljuje bez ikakvih drugih znakova puberteta. Kada ultrazvuk tokom krvarenja odrediti M-eho.

Uzroci prevremeni pubertet

Razlozi centralne prevremeni pubertet, gonadotropin oslobađajući hormon zavisne (GnRH)

Video: Lekcija №5. "Pubertet kod djevojčica"

1. Konstitutivne ili idiopatska (oko 80% djevojčica)
2. Tumori centralnog nervnog sistema (MHC)
• hipotalamusa hamartomi
• glioma
• astrocitom
• germinomas
• hidrocefalus
• kranijalni zračenje
• Neurofibromatoza, tuberozne skleroza
• CNS infekcije, hipoksični ozljede
• Traumatske povrede mozga
• Primarna hipotireoza je težak

Uzroci GnRH-nezavisnih prevremeni pubertet

1. tumor jajnika
• maloljetnik folliculoma
• teratoma
• Autonomne ciste na jajnicima
• Hepatoma, hepatoblastom
• Kongenitalna adrenalna hiperplazija
• Tumor / nadbubrežne hiperplazija
• McCune-Albright sindrom
• Uticaj egzogenih hormona

Simptomi i znaci

Treba imati na umu:

• većinu slučajeva - idiopatska centralni prevremeni pubertet;
• preuranjeno psevdopubertat je rijetkost;
• prekomjerne adrenarche češći kod djevojčica afričkih i afro-karipskog porijekla;
• sekundarni uzrok preranog puberteta obično evidentna.

Istoriju bolesti i klinički pregled u cilju identifikacije sintezu viška simptoma i etiologije seksualnog hormona preranog seksualnog razvoja.

Kvalitativnih i kvantitativnih pokazatelja puberteta u idiopatske centralnom prevremeni pubertet obično normalno, osim za rani početak. U većini slučajeva se javljaju sporadično, iako je mali broj porodičnih slučajeva. Po pravilu, postavite normalnog menstrualnog ciklusa, trudnoće, i opisan je mlađe od 4 godine.

Majki disomija (dva hromozoma od jednog roditelja, umjesto isti broj hromozoma oba roditelja) na 14. hromozoma - rijedak uzrok centralne prevremeni pubertet.

Hamartomi hipotalamusa (nemalignih malformacija) uzrokuje prevremeni pubertet, djeluje kao dodatni hipotalamusu, ili sintezom pretvaranja faktora rasta (TGF-).

Van Wick-Grambaha sindrom - rijedak sindrom, prevremeni pubertet povezan sa hipotireoze. Često istovremeno sat galaktoreyu. Ovo je jedini oblik prevremeni pubertet, u kojoj je rast u dužini kasni, a ne stimulirana.

Kongenitalna adrenalna hiperplazija - priznati uzrok prevremeni pubertet. Povećan nivo androgena zbog pogrešne dijagnoze ili liječenja siromašnih sporazuma djeluje kao faktor koji je doveo do "sazrijevanje" hipotalamusa, a okidač rano sazrijevanje hipotalamus-hipofiza-gonada. Bez obzira na naknadne adekvatan tretman urođenih nadbubrežne hiperplazije, pubertet se ne zaustavi, a to dovodi do značajnog smanjenja rasta u odrasloj dobi.

Najčešći tumor, istovremena preranog tipa pubertet izoseksualnogo - benigni folikularne ciste na jajniku. Sinteza estrogena kreće se od umjerenog do značajne.

Granuloza obično benigni tumor. Ponekad su povezani s mezodermalnog displazije i mogu sintetizirati ljudskih horiogonadotropina, Mullerian inhibira hormon i inhibin.

Egzogeni steroidi - poznati uzrok prevremeni pubertet. Rasprostranjena svijeće i kreme sa estrogeni, soja preparata i krema sa ginseng - potencijalni izvori fitoestrogena.

Mogućih metoda istrage

• Bone dobi. U većini slučajeva, kosti dobi -Usually više od 2 godine povećao.
• Ultrazvuk zdjelice studija potvrđuje povećanje materice endometrija sa primjetan odjek. Volumen jajnika su obično >3 ml.
• Dinamički test hipotalamus-hipofiza-gonada. GnRH stimulacija test: GnRH-zavisne prevremeni pubertet identificirati puberteta reakcije (luteinizirajući hormon >7 IU / L), u drugim slučajevima poštovati prepubertetskog reakcije.
• razine estradiola u serumu podigne na pubertetski nivo kao u GnRH-zavisne i GnRH-1 nezavisno od preranog seksualnog razvoja.
• U nekim slučajevima, potrebno funkcionalne testove štitnjače i jetre, nadbubrežne definicija androgena nivoima, steroida metabolita u urinu i nivoa alfa-fetoprotein.
• Kada je potvrdio GnRH-zavisne / centralnog prevremeni pubertet potrebno MRI hipotalamusa i hipofize skeniranja.

mogućnosti liječenja

Central / GnRH-zavisne prevremeni pubertet

Imenovanje GnRH analoga u farmakološkim dozama izaziva niz regulaciju GnRH receptora, čime se inhibira lučenje luteinizirajući hormon i hormon za stimulaciju folikula. Jedina droga licencu za liječenje djece u Velikoj Britaniji, - injekcija triptorelin. Međutim, na raspolaganju i koristi se za liječenje djece leoprorelin i goserelin.

GnRH-nezavisni prevremeni pubertet

• Uklanjanje uzroka (cista / tumor jajnika, hepatoma, nadbubrežne žlijezde tumora, itd).
• blokatori androgenih receptora (ciproteron, flutamid, spironolakton).
• inhibitori aromataze (testolakton).
• Inhibitori biosinteze testosterona (ketokonazol).