Klinika virilizing adrenalna hiperplazija i njegovim oblicima

bolest Mnogo je češći kod žena i može biti otkriven po rođenju (prenatalni oblik) i nakon rođenja (postnatalni obrazac). Klinička slika bolesti ovisi o vremenu otkrivanja bolesti, kao i na prirodu povrede enzimskih sistema u toku kortikosteroida biosinteze.

na kliničkog toka luče nekoliko oblika bolesti: 1) virilnoe, 2) i 3 soleteryayuschuyu) hipertoniinog. Prenatalna oblik harakterizuetsyauvelicheniem androgenih proizvodnju bolesti u materici na početku drugog tromjesečja trudnoće. Utjecaj androgena je izražena u pogrešnom formiranju genitalija po rođenju i djeca imaju kliničkih znakova ženskog pseudohermaphroditism: hipertrofija klitorisa koja liči na penis, povećavaju u velikim i hipoplazija od malih usana, hipoplastičan maternice i vagine, urogenitalnog sinusa. Ubrzo nakon rođenja, ne postoji tijelo dlake na stidne dlake i ispod pazuha.
Rast takvih djeca prvo ubrzan, a onda zaustavila zatvaranje zonama rasta epifizne. U ovom slučaju, postoji nesrazmjeran struktura torzo - kratke noge i dugi torzo.

Soleteryayuschaya oblik bolesti, osim za gore karakteristike virilizacijom, karakterizira gastrointestinalni poremećaji kao što su mučnina, povraćanje, regurgitacija, izrazio gubitak težine, smanjena krvni pritisak, označen hipoglikemija, smanjenje nivoa natrija i klorida u krvi i povećane kalijuma. Ovaj oblik bolesti najčešće se javlja u djece mlađe od jedne godine.

hipertenzivna obrazac bolest se odlikuje virilizacijom u djevojčica i prevremeni pubertet u dječaka, u kombinaciji sa upornim hipertenzije i komplikacija inherentne u njemu.

postnatalne formei virilizing nadbubrežne hiperplazija razvija u prepubertetskog periodu i rijetko starijih ljudi. Kod djevojčica u pubertetu, postoje znaci virilizacijom, t. E. hipertrofična klitoris, postoje dlaka na gornjoj usni i brade, glas coarsens, došlo je do povećanja mišićne snage, grudi nisu razvijene ili hipoplastičan, menstruacije prekršio ili potpuno prekinuta, struktura tijela liči na muško .

odrasle žene u prisustvu virilizing nadbubrežne hiperplazije također pokazuju znakove virilizacijom, menstrualnog ciklusa je poremećen i smanjena ili mliječne žlijezde atrofije. Postoji opšta hipertrihoze, hirzutizam, rast dlaka stidne dlake muškog tipa. U nekim slučajevima, u odnosu na pozadinu poremećenih menstruacije može biti trudna, to je rijetka manifestacija parcijalnih sindroma bolesti. Bolesti u adolescenata i odraslih muškaraca su neuobičajeno. Prepoznavanje bolesti sprečava upečatljiv odsustvu kliničkih znakova bolesti.

Tako je u pubertet Bolest se manifestira znakove preranog puberteta, ubrzanje rasta, rano izgled brade i brkova, velike mišićne snage i rano zatvaranje zone epifizne. Spermatogeneza je često odsutan. Često se simptomi bolesti su u pratnji hipertenzije. Urinarnog izlučivanja 17-ketosteroids u žena i muškaraca je mnogo veća od normalne vrijednosti.