Kongenitalne malformacije ženskih genitalija

• na koje mogu nastati zbog nedovoljnog razvoja paramezonefralnyh kanala;
• recanalization zbog kršenja paramezonefralnyh kanala (atrezija materice, vagine i cijevi);
• uzrokovane nepotpunim fuzije paramezonefralnyh kanalima.

Sve tri vrste može se kombinirati sa ageneza urinarnih organa.

Spoj malih usana

U praksi postoje slučajevi ginekologa spoj malih usana kod djevojčica 1-5 godina. Smatra se da su uzroci ovog stanja može poslužiti prenosi upalnih ili metaboličkih abnormalnosti u tijelu.

Otkriva spoj malih usana, po pravilu, slučajno ili primijetiti roditelji anksioznost djeteta, uzrokovane svrab u vulve ili djevojke se žale na poteškoće u mokrenju, s obzirom na činjenicu da je urin teče samo kroz mali otvor, očuvana interlabial . Kada je širenje velikih usana se nalazi glatku površinu, iznad koje se uzdiže klitoris, na donjem rubu ima doslovno rupica kroz koje i stoji mocha- unos nije pronađen u vagini.

U ovom slučaju, sve je lako, i kao priznanje bolesti i tretiranje ne predstavlja mnogo poteškoća. Pri utvrđivanju dijagnoze doktora (eventualno u klinici) dodjeljuje lijekovi za vanjsku primjenu, dok je grubo priraslice - hirurška korekcija. Treba napomenuti da je takva operacija je beskrvna, pored toga, nikakvih problema ni za pacijenta ili ljekar, ona nije. Nakon odvajanja od priraslica sve spoljne genitalije uzeti istom obliku. Ali, da bi se spriječila ponovna spoj malih usana, preporučuje se za 5-7 dana nakon operacije učiniti svakodnevno kupke s dodatkom kalijum permanganata, a zatim rukovanje seks jaz sterilni tekući parafin. Ako doktor misli da mogu raditi bez operacije, neće biti mast sa estrogen koji vulve podmazani 2-4 puta na dan. I u ovom slučaju, bolest se može lako izlečiti. Postoje slučajevi samovezujući sa početkom puberteta pažljivo brigu vanjske genitalije.

okomiti himen

U medicini postoji koncept "ginatreziya", koja se definira kao nezupčan genitalnog trakta u ne samo himen, ali vagine ili maternice. Osim toga, i kao odlučna ginatreziya urođene odsustvu jednog od genitalnog trakta. Razvija kao rezultat povrede genitalija ili intrauterina infekcija u njima.

U osnovi uzrokuje patologije se stiču: genitalija trauma, uključujući rodovye- vmeshatelstva- operativne upale, i izloženost kaustična i radioaktivnih lijekova koji se koriste u procesu liječenja.

Ginatreziya karakteriše poremećaj odljev menstrualne tečnosti koja se nakuplja iznad nivoa prepreke u genitalnom traktu. Tako je njihova sve većeg iznosa dolazi do rastezanja vagine, materice i jajovoda povremeno.

Tretman samo operativac, ili disekcije je himen ili proširenje cervikalni kanal i t. D.

U slučaju pravovremene hirurške intervencije za nezupčan himen ili niže i srednje dijelove vagine i cervikalni kanal žena sasvim sposoban rađanja.

Mjere za sprečavanje ginatrezii su pravovremeno liječenje upalnih bolesti genitalnih organa, provođenje medicinskih preporuka u postoperativnom periodu (u intervencijama na genitalijama), kao i pravilno upravljanje rada.

Kongenitalne malformacije spoljašnjeg genitalija

Anomalije vulve i perineuma su podijeljeni u pet grupa:

1. rektovestibulyarnye, rektovaginalni fistula i rektokloakalnye;
2. masculinize prepone dio s nezupčan anusa;
3. nalazi ispred anusa;
4. izbrazdana prepone;
5. prepone kanal.

Najčešći fistule.

Hipertrofija klitorisa (kliteromegaliya) sa srastanje vulve i stidnih usana ili bez takve abnormalnosti obično ukazuje na određeni hormonski poremećaji (kongenitalna adrenalna hiperplazija, virilizing sindrom ili tumora jajnika), majka gonada djeteta ili anomalija (muški pseudohermaphroditism. Istina hermafroditizmu). U kombinaciji s drugim malformacijama.

Opisano izolovani slučajevi ageneziju i hipoplazija klitorisa.

Vaginalni agenezija se vidi kod djevojčica sa normalnim karnotipom. To može biti različite maternice anomalija. Češći u sindrom Mayer - Rokitansky -Kyustera - Gaussera.

Atrezija (poprečno zid) vagine se javlja u četiri oblika: gimenalnoy, retrogimenalnoy, vaginalni i cervikalni. U kombinaciji sa atrezija anusa, različite vrste urogenitalnih fistula i abnormalnosti mokraćnog sistema. To je uzrok gidrokolposa (tečnosti u vaginu) ili gidrometrokolposa (tečnosti u vaginu i maternicu) u novorođenčadi i dojenčadi.

Udvostručavanja (predstavlja sve slojeve zida) i odvajanje (nerazvijenim epitelne i mišićne slojeve) vaginalni, vaginalni hipoplazija (slijepa vaginalni kanal) se nalaze u muškom pseudohermaphroditism.

Sindrom Mayer - Rokitansky - Kuster - Gaussera asortiman uključuje Mullerian anomalija i bubrega anomalije ili bez njih genotipova i fenotipskih djevojke sa normalnim statusom endokrinim.

genitalnog anomalije sistema prikazane su opcije:

1. Vaginalni agenezija;
2. ageneziju vagine i maternice;
3. ageneziju vagine, materice i cijevi;
4. Jajnika agenezija i Mullerian derivata.

Među anomalije urinarnog sistema javljaju areni, ektopija. U 12% slučajeva su otkriveni skeletni abnormalnosti. Ovaj sindrom je obično sporadično. Porodica lik s lezijama brat ili sestra ženski opisan u 4% osoba uz prisustvo jajnika i jajovoda, ali uz ageneza korpusa uterusa i gornji dio vagine.

Kongenitalne malformacije unutrašnjeg genitalija

Uterusa abnormalnosti javljaju sa frekvencijom od 2-4%. Postoje dokazi utjecaja na prijemu u trudnoći dietilen stilbestrol na pojavu maternice anomalija. Opisano porodici u kojoj 2,7% u prvom stepenu srodstva žena sa uterusa CDF srodstva su imali slične CDF. Rijetkih anomalije maternice uključuju agenezija i atrezija.

ageneziju materice - potpuno odsustvo materice u normalan ženski kariotip je izuzetno rijetko.

uterusa hipoplazija (rudimentarni maternice, infantilnost) - novorođenče djevojka materice je dužine do 3,5-4 cm, težina ovog nedostatka -2 klinički, obično se dijagnosticira u pubertetu. Hipoplazija / ageneza maternice se često u kombinaciji sa CDF MS. Može biti manifestacija Meyer sindrom -Rokitanskogo - Kuster - Gaussera mješoviti gonada disgeneza, jasno gonada disgeneza. uterusa Ageneza opisati Vater-udruženje.

Udvostručenje materice (podjela korpusa uterusa, uterus duplex) -sheyka oba vaginalni spojene. Može postojati varijante: jedna od korice priložene u njemu i akumulira otečen tekućine ili sluzi (u menstruacije žena - krvi - krv-Kolpos), jedan od kraljice se ne prijavljuju vagine. Često takav asimetrični razvoj maternice je potpuno ili djelimično odsustvo šupljine u jednom od dva kraljice, atrezija grlića kanala. Takav materice može biti dva ili spojeni rudimentarni rog koji nema šupljina (bicornuate maternice, maternice bicomis). Dva roga uterusa - najčešći kongenitalne malformacije maternice (45% PR tijela). Dual materice (maternice didelphus) - prisustvo dva odvojena ovaca, od kojih je svaki povezan s odgovarajućim dio bifurcated korice. Saddle materice - konvencionalna dno bez zaokruživanja. Često se javlja kada MVPR.

Hipoplazije jajovoda, maternice i jajnika, delimično ili potpuno vaginalni atrezija, poprečno vaginalni septum, dvaput materice, gidrometrokolpos opisano u sindrom Biedl - Bardetga - autosomno recesivno sindrom uzrokovan mutacijama Bbs1 gena, BBS2, BBS4, MKKS i BBS7 i odlikuje pigmentne retinopatije , polidaktilijom, hipogonadizam, mentalna retardacija, gojaznosti i renalne insuficijencije u fatalnim slučajevima.

Knomalii jajnika predstavlja njihovo odsustvo (agenezija). nerazvijenost (hipoplazija), nepravilnog razvoja disgeneza) i ciste. Kada gonada disgeneza jajnika dimenzije drastično smanjen, a ponekad je potrebno u obliku makroskopski gustog uske bendova (pruge testisi). Mikroskopski: među zarastao vezivnog tkiva nezreli folikuli ili samo rudimentarne klica ćelija, klica ćelija i primordijalne folikule mogu nedostajati. Karakteristika Turner sindroma (45, X0), i druge abnormalnosti seks hromozoma. Oni se mogu javiti malignih tumora. Opisane kongenitalne ciste (obično folikula) i jajnika endometrioze koji značajno malformacije nisu. Ciste na jajnicima su devojčica naći u 50% slučajeva, autopsije nisu klinički manifestuje.