Vaginalni atrezija i nezupčane himen

Video: Intimate plastika (plastika usmine, himen obnova)

Pojava urođenih mana ženskog reproduktivnog sistema je vrlo lako objasniti, ako znamo kako razviti vagine i maternice. Svaki embrion ima fazi diferencijacije kao mesonephric kanala, koje su formirane od muškog genitalnog kanala i paramezonefricheskie ili Mullerian kanala, što dovodi do ženskih organa.

U dječaka, supstanca koja sprečava Mullerian strukture suzbija razvoj paramezonefricheskih kanalima. U nedostatku testisa mesonephric kanala regres i razvoj je na ženskog tipa. Paramezonefricheskie ili Mullerian razvijaju bilateralne nabora mezodermalnog epitela.

Njihova proksimalnom kraju otvaranje u trbušnu šupljinu, kao prekursora rubu jajovod. Kreću kaudalni, ventralne zatim šalje na mesonephric kanali i osigurač da se formira utero-vaginalni kartici, koji migrira pozadi na liniji, da se pridruže zadnjeg zida urogenitalnog sinusa u 9. nedelji fetalnog razvoja.

Mišićne zid budućnosti vagine razvija iz okolnih mezenhim. Raskrsnice Mullerian s urogenitalnom sinusa se naziva sinus tuberkuloze. Od ove tačke uparenih endodermalnog izrasline sinovaginalnye razviti između urogenitalnog sinusa i Mullerian. Centralni dio ove strukture je podvrgnut resorpcija, što dovodi do vaginalne lumen, i vaginalni epitel formirana od periferno nalazi ćelija. Ovo se dešava na 12. nedelje trudnoće.

Compound vaginalni lumen sa urogenitalnih sinusa i predstavlja himen koja traje do kraja fetalni razvoj rokove, ali je na kraju normalno obično razorene u perinatalnom periodu.

Različita mišljenja postoje o poreklu vaginalnog epitela. Neki istraživači tvrde da je cijela epitela nastaje iz rodnice ploče. Drugi smatraju da proksimalne epitela predstavljaju donjem kraju spojene Mullerian i preostale dionice su derivati vaginalne ploče, to je izdanak endoderma urogenitalnog sinusa. Dvostruko porijekla preciznije objašnjava različitim nivoima vaginalne opstrukcije poštovati klinički.

Sa ove tačke gledišta (dual porekla), možemo pretpostaviti da je nizak opstrukcija nastaje kao rezultat nije "proboj" između urogenitalnog sinusa i Mullerian i veća prepreka može se objasniti odsustvo spoj i Mullerian vaginalni ploča. Udvostručenje i jednostrano agenezija ili opstrukcije postoje fuzija između Mullerian jednostrano ili razvojni poremećaj.

Vaginalni i cervikalne eggitely luči sluz kao odgovor na majke estrogena. vaginalni opstrukcija dovodi do značajnog kašnjenja u okviru ove tajne, koje se protežu vaginu i maternicu u neonatalnom periodu. S druge strane, vaginalni opstrukcije ponekad ne manifestovati dok djevojke ne počne da menstruaciju.

vaginalni opstrukcije. Najčešći uzrok vaginalne opstrukcije je očuvanje nezupčan himen kao rezultat propalog proboj kroz vaginu u sinusa tuberculum urogenitalnog sinusa. Istovremeno novorođenčeta između stidnih usana može Ispupčene tanka membrana, što često razbija spontano, vjerojatno kao rezultat normalne motoričke aktivnosti djeteta tokom prve nedelje života. Nakon toga, postoji mali broj bitova tankog epitela priključen na normalan gimenalnomu prsten. Ako je membrana je zadržan ne perforirane, može jednostavno smanjiti stavljanjem nekoliko Resorbabilni konaca da se povuče zajedno komada duplikatury epitela.

Nezupčane himen se ponekad ne dijagnosticira dok god se djevojke u svojim tinejdžerskim godinama ne pojavljuju se ponavlja napade bolova u donjem trbuhu, u odsustvu menstruacije. Slična klinička slika se često ponavlja u nekoliko menstrualnog ciklusa, a tek onda postaje tenzija formiranja tumora u želucu. Dijagnoza se potvrđuje ultrazvukom, koji otkriva širenje vagine.

Vybuhayushuyu membrana koja sprečava oslobađanje menstrualnog sekreta iz, secirali (pod anestezijom) presjeka. Secirao rub gimenalnogo prsten sašivena sa apsorbuje šavovima. U rijetkim slučajevima opstrukcije mogu biti teža, membrane se nalazi u vagini veći nego što je to uobičajeno. U kombinaciji vaginalni, trbušne i rektalni pregled otkriva u isto vrijeme normalno razvijena niže dijelove vagine ili parcijalne urogenitalnog sinusa i viši položaj otvaranja uretre.

Razvučeno vagina je palpacija iznad mjestu opstrukcije. Ultrazvučni pregled i kompjuteriziranu tomografiju omogućuju vam da odredite debljine membrana, uzrokujući opstrukciju, a potvrđuje prisustvo maternice i vaginalne membrane sagitalnoj. U takvoj situaciji je poželjno da se prijave nuklearna magnetna rezonanca, posebno s obzirom na činjenicu da je ovaj ispit se mogu identificirati klinički neočekivane dupliranja ili atrezija.

Odluka da se izabere pristup (čist ili vaginalni abdominovaginalny) eliminirati opstrukcije vaginalne membrane zavisi od debljine i udaljenost između distalne i proksimalne vagine odjela.

Naše iskustvo pokazuje da je temeljno fizički pregled pacijenta u općoj anesteziji daje vrednije i precizne informacije u odnosu na konvencionalne metode radiološki pregled. Međutim, transperineal ultrazvuk sa mjerenje udaljenosti između prepone i vagine protezala od strane elektronskih brojila može biti mnogo više informativan.

Visoko uređen membrana debljina ne više od 1-2 cm se može postići iz transvaginalni pristup. Degradiraju membranu šavovi-snimao i pažljivo secirao dok ne dođete do proksimalne vaginu odjela. Ivica sluznice onda sašivena šavovima. Nakon sondiranje rad treba izvršiti dok vagine ne stekne dovoljno velike da oslobode seksualnih kontakata. U slučajevima kada je membrana ima značajan debljine, a udaljenost između prepone i proksimalne odjel korice bryushnopromezhnostny zahtijeva pristup kako bi mogli mobilizirati proksimalni vaginalni i odvojen spojnicu sa zakrilcima kože perineum.

Visoke vaginalni opstrukcije. Najteži problem su slučajevi vaginalnog opstrukcija kada novorođenče devojka ima uporan punu urogenitalnog sinusa i visoke poprečne zid. Ova situacija može nastati zbog činjenice da je Mullerian jednostavno nije povezati s urogenitalnog sinusa, ili u vezi sa nedostatkom razvoja utero-vaginalni ploča (sl. 64-1).

Sl. 64-1. Gidrometrokolpos novorođenče djevojka. Urogenitalnog sinusa je nastavak uretry- vagina protezala vrlo oštro.

Klinički, ovaj oblik se manifestuje prisustvo ogromne gidrometrokolposa formiranja tumora u želucu, često propagira u rebra ruba. Dijete može biti izražen u respiratorni distres zbog visokog položaja dijafragme, što ponekad zahtijeva intubaciju i mehanička ventilacija, dok je pojasnio prirodu obrazovanja u trbuhu. "Tumor" se nalazi ispred rektuma, spoljašnjih genitalija pravilno razvijeni u ovom slučaju.

Pažljiv pregled otkriva nedostatku ogledala uretre. Urogenitalnog sinusa kateterizacija urina je pušten, jer je uretra se nalazi na vrhu sinusa. X-ray pregled pokazuje dramatične širenje vagine i maternice, Kapacitet bešike spreda, uretere - bočno, crijeva petlje - gore. Gidrometrokolpos mogu biti nasljedne anomalije prenosi u autosomno recesivno način.

Gidrometrokolpos često povezana sa drugim kongenitalnim anomalijama, kao što su polidaktilijom, bolesti srca, urološki anomalije. U prisustvu vrlo visok ugled dijafragme gidrometrokolpos zahtijeva hitnu intervenciju. Ako je novorođenče je u kritičnom stanju, vagina se može isprazniti kroz mali liniji rez trbušnog zida, nakon čega je vaginalne sluznice sašivena na kožu, čime se formira vaginu. Kasnije, kada je stanje djeteta stabilizuje, izvršiti radikalnu intervenciju. Međutim, u većini slučajeva može biti direktno (u neonatalnog perioda) proizvela abdominovaginalnogo downmix rad.

Operacija Tehnika. položaj bebe na operacijskom stolu je isti kao u vađenje kamena. Obrađuju i zatvorena sa sterilnim posteljina trbuha, perineum i bedra. Bešike kroz kateter stavio urogenitalnog sinusa. Donja poprečna abdominalni rez daje puni pristup razvučeno vagine i maternice. Bešike je bio odvojen koristeći škare i electrocoagulator iz prednjeg vaginalnog zida dok vagine je naglašeno što je moguće. Ako postoji udvostručenje maternice, moguće je očekivati prisustvo particiju koja dijeli vaginu u dve bočne polovine. Međutim, ova particija je rijetko puna.

Nakon drenaža i revizija vagine unutar svojih stražnji zid se spušta ( "gurnuo") prema prepone, gdje direktno iza urogenitalnog sinusa formira obrnuti u obliku slova poklopac. Posmatrajući veliku računa da se izbjegne oštećenja rektuma i uretera, zadnji zid vagine mobiliziran tako da slobodno, bez naprezanja je u odnosu na presađivanje kože. Zadnji zid vagine je otvoren, sluz sašivena u prepone poklopac i stražnji zid urogenitalnog sinusa. U ovoj intervenciji urogenitalnog sinusa ostaje kao uretre, i genitalnog trakta je potpuno odvojen od bešike. Dok je dijete u općoj anesteziji, potrebno je provesti istraživanje kako bi se dilatacija anastomoze.

Djevojka, koji su pretrpjeli uplitanje mora biti u pubertetu podvrgnut kompletan ginekološki pregled. uočili smo dva bolesnika s kongenitalnim anomalijama vagine, u kojoj tinejdžer razvijen tubo-jajnika apsces. U literaturi postoje izvještaji o sigurno prenosi trudnoće i uspješne isporuke, carski rez žene, koji je kao dijete patio sličnu operaciju.

udvostručenje vagine. Kršenje (odsustvo) Mullerian proces fuzije može biti uzrok dva krmača i podijeljena particiju na dva dijela vagine. Opstrukcija vaginalne polovice sa svojim tajnim proteže dovodi do stvaranja tumora, ponekad već otkrivena u neonatalnom periodu. Međutim, najčešće ispravna dijagnoza je napravio, kada sa početkom menstrualnog starosti, djevojka se pojavila bol u trbuhu.

U tipičnim slučajevima, djevojka je normalno menstruaciju, ali postoji bol povezana s opstrukcijom pola vagine. Ova anomalija je često povezana sa jednostranim bubrega agenezija. Pri pregledu otkrio otvorena vagine, cerviksa i nalazi paravaginalno obrazovanja. Kada je radiološka studija vidljivo protezala pola vagina na "svoje" materice i jajovoda. Tokom operacije protezao vagine prazan, aspiracije sadržaja šprica kroz iglu. Wall (particiju) između dva korice izbacili, sluz sašivena. Kao rezultat ove intervencije se formira jedan korice s dva vrata.

Vaginalni agenezija. Odsustvo vagine, prisustvo materice ili odsustvo maternice, u kombinaciji sa brojem Mullerian anomalija i bubrega agenezija se zove sindrom Maya-ra - Rokitansky - Kuster. U klasičnom varijanti normalnih jajnika, dok materice i jajovoda su odsutni ili rudimentarni. Mnogo učestalost porodičnih slučajeva ukazuje na jednu genetski leziju koja se ne ograničava na sprovođenje patologije samo kod djevojčica. Sindrom se može javiti kod dječaka i kao bubrega ageneziju i odsustva semenovoda.

Tarry kolegama predložio klasifikaciju raznih oličenje ove anomalije.

Odsustvo vagine ne može biti dijagnosticiran do dobi od kada treba očekivati pojavu menstruacije. Pri pregledu, dijete između malih stidnih usana viđen produbljuje. Radiološki pregled trbušne šupljine kako bi se utvrdilo prisustvo maternice i proksimalni vagine odjela, kao i urinarnog trakta (sl. 64-2).

Sl. 64-2. A 13-godišnja djevojka. Razvučeno je vagina nalazi 6 cm od perineum.
B Strelice pokazuju particiju unutar materice, što ukazuje na nepostojanje fuzije gornje Mullerian.

Ako je prisutan maternice, neophodno je da se stvori vagine kako bi se omogućilo odliv menstrualnog fluida koji se akumulira u proksimalnom vaginu balansira između mjehura i rektuma. U izradi plana liječenja je važno uzeti u obzir omjer (stepen zabrinutosti) djeteta i roditelja za njihovu budućnost seksualne i reproduktivne funkcije.

Operacija tajming colpopoiesis zavisi od niza psiholoških faktora. Konkretno, intervencija može biti odgođen do trenutka kada je ova djevojka nikakve posebne okolnosti vezane za njen ulazak u seks. Alternativno (i to je očigledno poželjno) da se rad u ranoj adolescenciji, bez obzira na okolnosti.

Na žalost, ne postoji operacija, koja bi se zove savršen. Za potpunu rekonstrukciju vagine jedan od najpogodnijih i često uspješnih intervencija - pomoću split graft kože ili operacija Mclndoe.

Ova intervencija vole Mayo Clinic, koji ima veliko iskustvo u liječenju pacijenata sa ove patologije. U jednoj od poruka iz klinike da je od 47 pacijenata pokazuju, 85% postignute rezultate koji se može nazvati zadovoljavajuće. Nažalost, pacijent je potrebno duže bougienage za sprečavanje stenoza. U literaturi postoje izvještaji o razvoju planocelularni karcinom nakon vaginalne rekonstrukcije pomoću split kalemova kože.

Položaj pacijenta na operacijskom stolu kao u vađenje kamena. Bešike kateter se umeće (i ostaviti ga tu). U sklopu priprema za operaciju je potrebno čistiti creva, pa je u postoperativnom periodu za sprečavanje kontaminacije međice. Rez proizvoda, na određenoj udaljenosti iza uretre 1,5 cm i 2 cm kratak da anusa. Otvoreno seciraju tkivo, stvarajući šupljinu u srednjoj liniji. Hemostaze mora biti apsolutno potpun, jer pojave hematoma može ometati uzimanje mita kože.

Transplant 0.015 inča debljine (0,38 mm) uzeti iz unutrašnjosti butine. Transplantacije bi trebao biti dovoljan u veličini, tako da to može biti "put" na obrascu 10 cm dug i 7 cm u obimu. Kao oblik može se koristiti ili posebno proizvedeni od strane proširivanje tkiva, ili kondom ispunjen plastičnim pjene. Graft se ušije oko kalup i staviti u šupljinu stvorio disekcije.

Perinealno koža se ušije preko obrasca da ga drži na mjestu. Nakon otprilike 10 dana forma je uklonjena i ispituje šupljine (pod anestezijom). Da biste spriječili strikture dilatacija je potrebno. To čini sama pacijent kroz uvođenje novostvorene vagine oblici koriste u obnovi, ili ako je odrastao pacijent, uz pomoć regularnih koitusa. Doprinosi normalniji epitelizaciju vaginalni i aktuelna primjena estrogena krema. U korištenju lokalnih zaliske kože međice, koji liniju šupljine preko obliku opisati kao alternativna metoda.

Kad god je to moguće, više volim da koriste lokalne zaliske kože formira od malih usana. Ove graftova imaju određene prednosti u odnosu na koži kalemovi jer su više osjetljivi na estrogene stimulacije vagine odnosno epitelizaciju prolazi kroz više približno prirodno, osim toga, njihova upotreba je manje izražena tendencija da se suženja. Do povećanja veličine lokalnih zakrilaca kože, ekspanderima tkiva mogu se koristiti.

Postoje i različite načine za stvaranje umjetnih vagina od crijevnih segmenata, najčešće sigmoidnog kolona. Možda je najbolji način u slučajevima kada je potrebno da se stvori anastomoza s vrata maternice kako bi se omogućilo odliv menstrualnog krvarenja. Ipak, kako bi se postigli optimalni rezultati, donji vagine odjel treba napraviti sa lokalnim zakrilaca kože, čime se eliminiše takva komplikacija što su gubitak sluznice crijevnih.

KU Ashcraft, TM imalac

Udio u društvenim mrežama:

Povezani