Mullerian anomalija

Prema nekim izvještajima, uočeno je u 45% žena. O vrsti anomalije zavisi, da li će dovesti do neplodnosti ili ne. Najčešće opisao je kvar uterusa septum. Ovi pacijenti često obilježen neplodnosti ili opstetričkih komplikacija. Ostali odstupanja su rogati, a dva roga uterusa udvostručio. Ako ova odstupanja su uobičajene reproduktivnih poremećaja i opstetričkih komplikacija. Mullerian agenezija, sindrom androgene neosjetljivosti i urođene nenormalnih kanala opstrukcije su bolesti u kojima je primarni simptom je primarni amenoreje. Ovo poglavlje razmatra vrste odstupanja.

Mullerian agenezija
Mullerian agenezija (Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser sindrom) je drugi najčešći uzrok primarne amenoreje. Ovo kongenitalna anomalija koja se javlja u 1 od 5.000 ženskog poroda. Ove djevojke su imali normalnu jajnika razvoj, normalnu funkciju endokrinih i normalan ženski razvoj fenotipske. Pri pregledu otkrio skraćen vagine ili njegovo odsustvo i odsustvo maternice, iako je u nekim slučajevima moguće je otkriti male mase tkiva, nalik rudimentarni materice. Oko 1/3 bolesnika postoje abnormalnosti bubrega, a neki - razvoj abnormalnosti kostiju i gluhoća povezane sa porazom 8. kranijalnih nerava. Ove djevojke imaju kariotip 46, XX.
Tačan uzrok bolesti je nepoznat. Poznato je da muškarci regresije Mullerian je pod kontrolom AMG, koji se luči Sertoli ćelija u testisima. Jedna hipoteza sugerira da je bolest se temelji na aktiviranju mutacija AMG gen ili njegovih receptora. AMG gena i receptori su proučavali, ali do sada u bolesnika sa ovim sindromom nemaju mutacija je pronađen.

Androgena neosjetljivost sindrom
neosjetljivost sindrom androgene (CHA) u kliničkim manifestacijama slično na neki način Mullerian agenezija. Simptomi su različiti u tome, dok potpunu neosjetljivost na androgena kod žena postoji minimum seksualni dlačica. Ovi pojedinci imaju muški kariotip sa mutacija androgenih receptora na X kromosom, tu je i normalan razvoj testisa i održavati normalnu proizvodnju testosterona. Ipak, eksternih i internih muški pol organi nisu dostupni, jer njihova formiranja zahtijeva izlaganje androgena. Rezultat je ženski fenotip. Budući da testisi proizvode AMH, Mullerian regresija javlja. Razvoj sekundarnih polnih karakteristika (ženskog tipa) je zbog stupanja na snagu periferne estrogenizatsii rezultat konverzije estradiola iz testosterona.

} {Modul direkt4

Dijagnoza oba bolesti (SNA ili Mullerian agenezija) mogu se sumnja u anketi, što ukazuje na kratku vaginu ili nedostatak iste, kao i odsustvo maternice na rektalni pregled. Potvrda odsustvo maternice može se dobiti ultrazvuk, MRI skeniranje ili laparoskopija. Ove dvije bolesti mogu se lako razlikuju kada osmotre- pacijenata sa spavanjem praktično odsutni seksualne dlakavost. Međutim, diferencijalnu dijagnozu može biti teže ako postoji parcijalni androgen neosjetljivost. Jasno je razlikovati ove bolesti će vam pomoći da se definiše kariotip i testosterona.

Kongenitalna opstrukcija kanala
Tipični opstruktivna anomalije su intravaginalna i nezupčane pregrada himen (ginatreziya). Ovi pacijenti se obično posmatra ciklične bol u donjem abdomenu, i amenoreja. Pri pregledu otkrio ni skraćenje ili vagine. Međutim, ovaj sindrom se odlikuje Mullerian agenezija, jer postoje normalni male karlice. Zbog abnormalnosti u razvoju menstrualne krvi ne ističu tokom menstruacije. Diferencijalnoj dijagnozi ponekad je teško, iako je sadržaj vagine ispupčen pretpostavlja ginatrezii kao himen je više delikatna od intravaginalni particije.
Embriološka formiranje intravaginalni septum i nezupčane himen je sličan, ali ne i identični. Transvaginalni particija pojavljuje zbog nepotpune kanalizacije vaginalni umetak. Barijera se može nalaziti u različitim dijelovima vagine, a njegova debljina može varirati. Himen je skakač između sinovaginalnymi sijalica i urogenitalnog sinusa. Obično formiranje rupa u himen se javlja tijekom fetalnog razvoja. Himen tanki, i povezan je vaginalni predvorje i vagine. Ova dva oštećenja je važno napraviti razliku, kao što su različiti hirurške korekcije ovih bolesti.

Video: Samara Bend. Prošlosti - Danas

Asherman sindrom
Intrauterina septuma ili synechiae (Asherman sindrom) se stiče stanje koje može dovesti do uništenja šupljine maternice. Pacijenti sa ovom bolešću obično obilježen raznim menstrualnih poremećaja, neplodnosti i ponovila spontanih pobačaja. Čest simptom je amenoreje.
Intrauterina šav formirana kao rezultat oštećenja bazalni sloj endometrija. Glavni štetni faktor su operacije u materici, najčešće endometrija kiretaža ubrzo nakon trudnoće. Rizik od bolesti povećava ko-infekcije ili česte maternice krvarenje. Tuberkuloza su rijetki uzroci endometrija ili septičku abortus.
Dijagnoza može se posumnjati kada se nakon dobijanja estrogena i progesterona su odsutni menstruacije. Za potvrdu dijagnoze izvode histerosalpingografija, ultrazvuk ili histeroskopija. Tretman je ukloniti priraslice i hormonske terapije.