Preranog puberteta (prevremeni pubertet)

Međutim, postoje suprotstavljena mišljenja o granicama gornjeg pubertet za djevojčice. Na osnovu raspoloživih podataka, pretpostavlja se da preuranjen pubertet je pojava sekundarnih seksualnih karakteristika kod djevojčica bijelaca do 7 godina starosti i djevojčica crnci do 6 godina. Međutim, ako počnete pubertet ranije od 8 godina - to je ipak pokazatelj visokog rizika bolesti. Dijete mora biti da bi se uklonio znakove poremećaja centralnog nervnog sistema ili drugih uzroka zabolevaniya- opisao dovoljan broj slučajeva u kojima je uzrok preranog seksualnog razvoja u djevojke ispod 8 godina je organski lezije. Ako uzrok preranog seksualnog razvoja je rani aktivaciju hipotalamus-osi, a država je dijagnoza gonadotropina zavisne zvuči kao centralni (kompletna ili true) dovoljno zreo razvoj- ako momaka vanmaterične proizvodnju gonadotropina i kod djece oba spola naznačeno autonomne lučenje polnih steroida, a država nije dijagnoza gonadotropina zavisne zvuči kao nepotpune dovoljno zreo seksualnom razvoju. Ako postoji feminizacija djevojaka i dječaka virilizacijom - Zvao razvoj izoseksualnym, ali ako dođe do feminizacije kod muškaraca i virilizacijom u djevojke - to se zove heteroseksualne razvoja. Kada bilo kakvu preranog razvoja povećanje stope rasta, razvoja i sazrijevanje somatskih skeleta. Ako se bolest ne dijagnosticira u ranoj fazi bolesti može doći do naglog porasta u rast, ali zbog brzog zatvaranja epifizne kraja rasta će se smanjiti. Paradoks da je visok dijete postane Neostvarene odraslih. Bez tretmana, krvi IGF-1 sadržaj može se povećati u odnosu na dob norme, ali je adekvatna za puberteta referentne vrijednosti.

Central (potpuno ili true) preranog seksualnog razvoja

Ustavni centralni (kompletna ili true) preranog seksualnog razvoja
Djeca koja su izoseksualnoe razvoja u dobi od više od 2,5 SD ispod prosjeka, može jednostavno biti na dnu krivulje dobi distribucija počinje pubertata- često u porodici rani početak seksualnog razvoja. True prevremeni pubertet može biti rijetki slučajevi autosomno dominantno ili (dječaci), X-vezana autosomno dominantno svojstvo.

Idiopatska centralni (kompletna ili true) izoseksualnoe preranog seksualnog razvoja
U djece s ranom razvoju izoseksualnym ne porodičnu istoriju rani početak puberteta i bez organskih oboljenja centralnog nervnog sistema smatra se idiopatska. Takvi pacijenti mogu pronaći neke neurološke abnormalnosti, kao što su simptomi epilepsije u EEG ili kasni opći razvoj. Seksualna simptomi mogu razviti postepeno ili naglo. Koncentracija gonadotropina i seks steroida, kao i odgovor na administraciju GnRH ili njegovih analoga sa sličnim parametara u zdravih ljudi. Idiopatska centralne dovoljno zreo seksualnom razvoju, kao iu svim oblicima istinskog razvoja izoseksualnogo, prvi znak je povećanje u dječaka yaichek- djevojke prvi znak Povećanje grudi ili - rijetko - pojava distribucije stidne dlake. Djevojke idiopatska prevremeni pubertet je češća nego kod dječaka. U djece s preranog seksualnom razvoju imaju tendenciju da gojaznost, jer bez tretmana su povećani indeks tjelesne mase.

Klasifikacija ranog puberteta

Central (potpuno ili true) GnRH-zavisne prevremeni pubertet izoseksualnoe

Video: Harry Potter i Pubertet. Preuranjenim seksualni razvoj (CPD) kod djevojčica shvatiti pojavu sekundarnih seksualnih karakteristika rane ..

• ustavni
• idiopatska
• U odnosu na pozadinu centralnog nervnog oboljenja sistema (uključujući i urođenih mana)
• tumori
• infekcija
• povrede
• iradijacija
• Implikacije androgena

Nepotpune GnRH-nezavisni prevremeni pubertet izoseksualnoe

• muškarci
• Gonadotropin izlučuju tumori
• Višak proizvodnja androgena
• Tumora testisa ili nadbubrežne žlijezde
• Virilnoe oblik VDKN dokument
• Preuranjeno ćelija sazrijevanje
• Lejdigovih i terminal epitela
• žene
• jajnika ciste
• tumori Estrogen proizvode
• Heavy dekompenzovanom hipotireoze
• Muškarci i žene
• McCune-Albright sindrom

Nepotpune kontrseksualnoe preranog seksualnog razvoja

• muškarci
• tumori Estrogen proizvode
• žene
• tumori androgen proizvode
• Virilnoe oblik VDKN dokument

Jatrogena preranog seksualnog razvoja od administracije seksa steroida ili gonadotropina
Varijante seksualnog razvoja

• preuranjeno thelarche
• rano menstruacije
• preuranjeno rubarhe
• adolescent ginekomastija

CNS poremećaja

1. tumori. tumora centralnog nervnog sistema su češći kod dječaka nego kod djevojčica, međutim, mogu biti djeca oba spola, tako da treba biti oprezan u svakom slučaju. Optički ili hipotalamusa glioma, astro-tsitomy, ependiomy, germinomas i drugih tumora centralnog nervnog sistema može dovesti do preranog seksualnog razvoja oštećenja neurona puteva koji inhibiraju lučenje GnRH i na taj način blokiraju lučenje gonadotropina. Pacijenti sa optičkim glioma i tip neurofibromatoza 1 mogu imati preranog seksualnog razvoja, ali nikada neće biti u izoliranim neurofibromatoza tipa 1 (bez optičkog glioma) poremećaja seksualnog razvoja. Zanimljivo, Kraniofaringioma, što obično dovodi do odgoditi pubertet, može dovesti do preranog seksualnog razvoja. Za radiosensitive tumora često prikazuje zračenje u slučajevima u kojima je nemoguće radikalni neurohirurški uklanjanje. Hamartoma tuber cinereum, a sastoji se GnRH neurosekretornog ćelije koje su u sredini, ovo brdo tumora može dovesti do preranog seksualnog razvoja luči GnRH. Neki hipotalamusa hamartoma povezani s preranog seksualnom razvoju, ne proizvode GnRH, međutim, uključuju faktor rasta Transformacija (TRF) -a, koji stimuliše lučenje GnRH. Sa najnovijim tehnikama vizualizacije centralnog nervnog sistema, hamartomi sa svojim karakterističnim radiološki znakovi su mnogo veće šanse da se dijagnosticira kod pacijenata koji su prethodno dijagnosticirana idiopatska preranog razvoja. Ovi tumori obično ne raste, a kod bolesnika bez očiglednih simptoma kompresije ne postoji rizik od pojave ovih simptoma u budućnosti. Najteži manifestacija hamartoma je obično preuranjen seksualnom razvoju. Zbog lokalizacije hamartomi, neurokirurških resekcija je opasna alternativa GnRH agonista tretman.
Tumori ili druge abnormalnosti centralnog nervnog sistema može biti uzrok ne samo preranog seksualnog razvoja, ali i GH nedostatak. Osim toga, GH nedostatak može se javiti nakon radioterapije tumora centralnog nervnog sistema, čak i ako to kršenje nije bilo u početku prije zračenja. Takvi pacijenti raste mnogo brže nego pacijenti sa nedostatkom izolovanom GH, ali sporije nego djeca sa klasičnim preranog seksualnog razvoja i adekvatnu GH sekrecije. GH nedostatak može postati klinički uočljive nakon uspješnog liječenja od preranog seksualnog razvoja. U vrijeme dijagnoze bolesti trebaju biti svjesni mogućnost kombiniranja ova dva stanja.

2. Ostali uzroci istina preranog seksualnog razvoja. Central preranog seksualnog razvoja ili može uzrokovati granulomatozna infektivnih procesa hipotalamus - encefalitis, apsces mozga, postinfection (posthirurški ili kongenitalni) suprasellar ciste, sarkoidoza, tuberkuloza granulom. Preuranjeno seksualnom razvoju koja se javlja na pozadini suprasellar ciste, hidrocefalus ili djelomično podložna hirurška korekcija. Posljedica oštećenja mozga može biti preuranjen pubertet, i kašnjenje. Zračenje centralnog nervnog sistema za akutne limfoblastične leukemije, ili prije transplantacije koštane srži obično prate nedostatka određenih hormona, ali sve veći broj prijavljenih slučajeva preranog seksualnog razvoja nakon takvog tretmana. Doze ispod 18 Gy mogu dovesti do preranog seksualnog razvoja centralnih, dok u većim dozama zračenja se često razvija nedovoljna hormon rasta. Epilepsija i zastoj u razvoju može biti praćen od strane centralnih dovoljno zreo seksualni razvoj u odsustvu anomalije centralnog nervnog sistema.

virilizing sindromi
Djeca sa dugim netretirane kongenitalna adrenalna hiperplazija i starenjem kosti možda je prerano da debituje nakon početka seksualnog razvoja supresivnu terapije glukokortikoidima. Ista situacija se može javiti kod djece sa virilizing tumora nakon uklanjanja tumora ili onih koji su primili dugoročne androgen terapija nakon prekida terapije. Stiče se utisak da je sazrijevanje hipotalamus-hipofiza-gonadalni osa se ubrzava bilo koje države, u pratnji povećanog lučenja androgena i unapređenja kosti starosti.

Nepotpune izoseksualnoe preranog seksualnog razvoja u dječaka

U dječaka, preranog seksualnog razvoj može manifestovati bez sazrijevanje hipotalamus-hipofiza osi u dva slučaja: (1) autonomna vanmaterične ili endogene lučenje hCG ili LH ili administracije egzogenih hCG gonadotropina stimuliraju proizvodnju testosterona Leydigami- ćelija (2) autonomna endogene lučenje androgena od strane testisa i nadbubrežne žlijezde ili jatrogenom androgena prijem. (Djevojke lučenje hCG ne dovodi do razvoja sekundarnih seksualnih karakteristika.)

Gonadotropin izlučuju tumori
Za tumori ovog tipa uključuju hepatoma ili hepatoblastom, teratoma ili horiokartsi-Noma medijastinuma, gonada, retroperitoneumu ili epifize i germinomas centralnog nervnog sistema. Testisi su obično povećana, ali ne u tolikoj mjeri kao što je to slučaj sa centralnim dovoljno zreo seksualnom razvoju.

Autonomne androgena lučenje
Lučenje androgena mogu popraviti zbog urođenih enzima defekt u kore nadbubrežne žlijezde, odnosno 21-hidroksilaze manjak (R450s21) ili 11-hidroksilaze (R450s11) - virilizing nadpochechnika- karcinoma tumora intersticijalni ćelije testisa, i prerano sazrevanje spermatogeneze ćelija i Lejdigovih ćelija. Sada prepoznali oblika kongenitalne adrenalne hiperplazije s kasnim početkom (obično 21-hidroksilaze nedostatak) može manifestovati godina nakon rođenja djeteta bez znakova fetalne ili neonatalne virilizacijom. U testisa tkivo može biti zaostala nadbubrežne - zajednički samim gonada i nadbubrežne izvor embrionalnog porijekla, - i u uvjetima prekomjerne proizvodnje ACTH u slučaju kongenitalne adrenalne ovog tkanina se može povećati (ponekad značajno) i luče nadbubrežne androgena.
Momci sa porodicom gonadotropina nezavisne preuranjeno sazrevanje Lejdigovih ćelija i spermatogeneze ćelija u testosterona u krvi odgovara puberteta vrijednosti, ali sadržaj gonadotropina i odgovor LH na egzogeni GnRH analogna odgovara prepubertetskog fazi ili još niže, kao autonomna lučenje testosterona potiskuje proizvodnju GnRH. Razlog za to dominantne države, naći samo kod muškaraca, je da se aktivira LH receptora, što dovodi do konstantnog povećanu proizvodnju cikličnog adenozin monofosfat (cAMP) u nedostatku L G. receptori su prisutni cijelo vrijeme kao da je "na" državu. U raznim porodicama su opisali nekoliko LH receptora mutacije gena (npr Asp⁵⁷⁸ za Gly, ili Met⁵⁷¹ Ile). Diferencijalnoj dijagnozi u takvim slučajevima se vrši između tumora testosterona proizvode nadbubrežne žlijezde, tumora Lejdigovih ćelija i preuranjeno sazrevanje spermatogeneze ćelija i Lejdigovih ćelija.
Ako uzrok muškog izoseksualnogo preranog razvoja je proizvodnja hCG, FSH sadržaj obično nije povysheno- jer ne postoji stimulacija seminifernih kanalića, testisi se ne povećava u tolikoj mjeri kao što je to slučaj sa punom preranog seksualnog razvoja. Ako uzrok preuranjenog puberteta postane nepotpuna testisa tumora testisa može biti velika, asimetrična, sa nepravilnim konture. Simetrična bilateralne umjereno povećanje testisa pretpostavlja postojanje porodice gonadotropina nezavisne preuranjeno sazrevanje spermatogeneze ćelija i Lejdigovih ćelija, koja je dominantna država, naći samo kod muškaraca. Testisi u ovakvom stanju je nešto manje nego za punu preranog puberteta, ali ipak veći od 2,5 cm u promjeru.

Feminizacija dječaka može uzrokovati rijedak tumor nadbubrežne žlijezde koji luče estrogen. Drugi mogući uzrok ovog stanja može biti tumor Sertoli ćelije povezane sa Peutz-Jeghers sindrom.

Nepotpune izoseksualnoe preranog seksualnog razvoja u djevojke

} {Modul direkt4

U djevojke sa nepotpunim izoseksualnym preranog seksualnog razvoja postoji izvor prekomjerne proizvodnju estrogena. U svim slučajevima, endogeni ili egzogeni estrogena lučenje LH i FSH koncentracije smanjio.

folikularna cista
Ako folikularne ciste su veliki, oni mogu proizvesti dovoljno kolichetsvo estrogena da stimuliše razvoj mliječne žlijezde, pa čak i za pokretanje redovne krovotecheniy- neke cure su ponavljaju ciste, što je dovelo do nekoliko epizoda menstrualopodobnyh selekcija. U nekim slučajevima, ciste proizvesti veći iznos od estrogena, što može oponašati prisustvo tumora. Folikularne ciste znatne veličine se može uvrnuti na nozi koji uzrokuje cista jaz i izaziva razvoj dodatnih simptoma akutnog abdomena neblagovremenog estrogenizatsii simptoma.

Tumora granuloza ćelije ili tekomatoznyh
Takva tumora jajnika luče estrogen i u 80% slučajeva su određene palpaciju. U gonadalni tyazhah može formirati gonadoblastomy, lipoid tumora i cystadenoma. Rijedak izvor porijekla jajnika estrogena može biti karcinom jajnika.

Rezidualni tkivo nadbubrežne žlijezde
Odavno je poznato da je zaostala testisa lokalizaciju nadbubrežne tkiva može uzrokovati proširenje testisa i izvor za proizvodnju androgena u muškaraca, posebno u kontekstu povećanja sadržaja ACTH u kongenitalna adrenalna hiperplazija. Međutim, nedavno je opisao djevojka sa rezidualni nadbubrežne tkiva u jajniku, uočeno je hipertenzija, prevremeni pubertet, Cushingov sindrom i uvećanje jajnika.

Egzogeni administracija estrogena
Upotreba tvari estrogena koji sadrže ili kožnih aplikacija estrogena može uzrokovati feminizacija kod djece. Epidemija proširenje dojke i preranog thelarche u Portoriku i Italiji vjerojatno povezane sa upotrebom proizvoda estrogena sadrže, prisustvom estrogena u okruženju, povećana upotreba soje, kao i sa neutvrđen uzroka. U Bahreinu, dobila jedan bljesak ginekomastije u dječaka i prerane thelarche devojaka povezanih sa konzumiranjem mlijeka iz krave, vlasnik koji se stalno daje životinja estrogena za kontinuiranu proizvodnju mlijeka.

hipotireoza
Heavy netretiranog hipotireoze može biti povezana s preranog seksualnog razvoja i galaktoreje (Van Wick-Grumbaha sindrom) - adekvatan tretman hipotireoze droge tiroksina kompenzira hipotireoza, pomaže zaustaviti prevremeni pubertet i galaktoreje, a također smanjuje sadržaj prolaktina. Uzrok ovog sindroma se smatra da se poveća lučenje gonadotropina u vezi sa masivnim povećanjem TSH sekrecije. Osim toga, u uvjetima znatnog povećanja koncentracije TSH, hormona može komunicirati s FSH receptora, simulirajući GONADOTROPNIH efekte.

McCune-Albright sindrom
McCune-Albright sindrom je dijagnosticiran prisustvom trijade simptoma: boja "café au lait" mrlje sa nazubljenim rubovima, vlaknastih displazija dugih kostiju, i prevremeni pubertet. Ipak, djevojke opisani i drugi endokrini poremećaji: hipertireoze, nadbubrežne tumora Cushing sindrom, akromegalija, hiperprolaktinemija, hiperparatireoidizam, rahitisa i hypophosphatemic giperfosfaturichesky autonomni rad endogenih ciste na jajnicima. Preranog puberteta može biti centralni ili nepolnym- prospektivne studije su pokazale da je u nekim slučajevima, bolest počinje nepotpunim preranog seksualnog razvoja i postepeno formirali kompletan preranog puberteta. Dugoročno praćenje pacijenata sa McCune-Albright sindrom otkrio visoku učestalost patoloških anomalija i ortopedska frakture zbog kostiju ciste i gubitka sluha zbog zadebljanja temporalnog dijela lobanje. Zadebljanje baze lubanje može oštetiti okolne strukture mozga i dovesti do fatalnih posljedica. U 8. egzona od gena koji kodira G-protein alfa podjedinica u bolesnika može biti otkriven Arg201 mutacija koja dovodi do kontinuiranog formiranja kampa mutacija utječe na aktivnost glutamintrifosfatazy alfa podjedinice i povećava adenilat ciklaze aktivnost, koja je uzrok gore endokrinih poremećaja. Ovaj defekt javlja u somatskim, nego klica ćelija, što je dovelo do genetske mozaicizam gdje god je izrazio defektan gen na taj način oštećen širok spektar tkiva.

Nepotpune heteroseksualne prevremeni pubertet kod djevojčica

Simptomi viška androgena može biti uzrokovana preuranjene adrenarche ili više ozbiljnih poremećaja, kao što su urođene ili nonclassical adrenalna hiperplazija, jajnika ili nadbubrežne tumora. Adrenokortikalnu disfunkcija s defektom 21-hidroksilaze može se dijagnosticirati na osnovu povišene bazalne i stimulirana koncentracije ACTH oksiprogesterona 17 (ovisno o vrsti kvara test može povećati koncentraciju i ostali derivati ​​nadbubrežne). Povećana testosterona lučenje primijećeni u tumora oba jajnika i nadbubrežne žlijezde, povećanog lučenja karakterističnih nadbubrežne tumora DHEA-S. Dakle, samo testosterona tumora lokalizacije mjesto je teže sa prekomjerne proizvodnje. Kada MRI ili CT skeniranje može biti teško vizualizirati tumora, iu takvim slučajevima zahtijeva selektivno uzorkovanje krvi. Opisano je nekoliko slučajeva od rijetkih obitelji s nedostatkom aromataze i heteroseksualnih razvoj, ali bez preranog seksualnog razvoja kao takvog. Jedan pacijent sa kariotipom 46, XX, i takvog enzima defekt je obilježen virilizacijom genitalija po rođenju, a tu je dodatno virilizacijom u pubertetu imala kliničkih simptoma policističnih jajnika. Unatoč visokoj koncentraciji testosterona, pacijent istaknuo je povećana koncentracija LH i FSH u odsustvu proizvodnje estrogena.

Varijante pubertetski razvoj

preuranjeno thelarche
Izraz "preuranjeno thelarche" podrazumijeva jednostrane ili bilateralne proširenja grudi bez drugih kliničkih znakova estrogena ili androgena lučenje karakteristika puberteta. Dobi bolesnika je obično ispod 3 proširenja godina-dojke može nazadovati u nekoliko mjeseci ili nastaviti do početka normalnog seksualnog razvoja na odgovarajućem uzrastu. Razvoj areole i znakova estrogeniza-ci vaginalne sluznice su obično odsutni.
Prerane thelarche može izazvati kratak epizode estrogena sekreciju folikularne ciste. U ovoj bolesti, koncentracija estrogena u krvi je obično niska, vjerovatno zbog činjenice da je uzimanje krvi vrši se mnogo kasnije epizode povećanog lučenja estrogena. Međutim, kada se koristi ultraosetljivi kompleti za određivanje koncentracije estradiola uočljive razlike u proizvodnji estrogena kod zdravih djevojčice i djevojke s preranog thelarche. Općenito, preranog thelarche razvija u izolaciji i nije karakteristična početnog centralne prevremeni pubertet. Bez obzira na to je opisano nekoliko slučajeva progresije bolesti i formiranje pune preranog seksualnog razvoja, tako da su ovi pacijenti pokazuju zapažanje. Devojke sa fluktuirajući thelarche nedavno su opisani mutacija GNAS1 gene koji su karakteristični za McCune-Albright sindrom. Drugih kliničkih manifestacija ovog sindroma, ali preuranjeno thelarche, djevojke su naznačeno.

rano menstruacije
Formiranje menstruacije kod djevojčica ranoj dobi bez drugih vidljive manifestacije estrogena efekti su izuzetno rijetki. Postoji nedokazana pretpostavka da su te djevojke imaju povećan osjetljivost maternice u estrogen. U većini slučajeva, menstruacija prestaje nakon 1 -6 godina, a zatim napreduje normalno pubertet.

preuranjeno adrenarche
Izraz "preuranjeno adrenarche" iz ranih izgled stidnih i pazušnih distribucije kosu bez drugih znakova virilizacijom ili seksualnom razvoju. Ovo stanje je češća kod djevojčica nego u dječaka, a obično se javlja u dobi od 6 godina, ponekad blokira predložene nove donje granice normalnog pubertet za djevojčice. sadržaj DHEA-S u krvi i urina obično raste do brojke 2 puberteta fazi, koja je obično veća nego kod djece ovog uzrasta. Rast i kosti života može biti malo ispred kronološke dobi. Pacijenti mogu biti znaci abnormalnog EEG aktivnost bez drugih znakova neuroloških disfunkcije.
Kliničke manifestacije kasnih početka kore nadbubrežne žlijezde mogu biti slične kliničkim preranog adrenarche i za diferencijalnu dijagnozu može zahtijevati test stimulacije ACTH. Nakon prerane thelarche opisan razvoj i drugih poremećaja - ovulacija i menstrualnog ciklusa. Ovo stanje može biti zbog policističnih jajnika. Predispozicija za preranog adrenarche posmatrati u djece s intrauterinog razvitiya- devojke mogu kasnije formirati klinička slika sindroma policističnih jajnika. I djevojčice i dječaci mogu razviti otpornost na insulin sa svim svojim posljedicama.

adolescent ginekomastija
Do 75% dječaka ima prolazne jednostrano ili bilateralne ginekomastija, koji se obično pojavljuje na 2. ili 3. fazi puberteta i regres u naredne 2 godine. Koncentracije estrogena i testosterona obično normalno, ali može biti povećan odnos "estradiol: testosterona" i otkrije visokim koncentracijama vezujući globulin seks steroida. Obično u takvim slučajevima, koristeći jednostavan zapažanje, međutim, u slučaju ozbiljnih nedostataka, kada tkiva dojke je previše iznad površine grudi i ima izraženu psihološku nelagodu, možda korektivne mammoplasty. Nakon 2 godine, vjerojatnost spontanih regresija je smanjena zbog formiranja ožiljnog tkiva.
Neki medicinska stanja - kao što su Klinefelterov sindrom, Rafe-mat sindrom i parcijalne androgene neosjetljivosti - takođe povezana sa ginekomastiey- ovih zemalja moraju biti jasno razlikovati od puberteta ginekomastija kod zdravih dječaka.

Diferencijalnu dijagnozu preranog seksualnog razvoja

Za ispravnu dijagnozu moraju biti pažljivo prikupljena povijest i ispitati pacijenta. Određivanje gonadotropina i seks steroida koncentracije potrebno razlikovati gonadotropina zavisne razvoj sekundarnih polnih karakteristika (koncentracija gonadotropina i pol steroida podignuta) iz autonomne sekrecije endogenih ili egzogenih administracije spolnih hormona (sadržaj gonadotropina potisnuti i povećane koncentracije seks steroida).
Ultraosetljivi kompleti treće generacije može otkriti povišene razine gonadotropina u početku puberteta u jednom bazalnom nestimulisanu uzorak krvi. Ranije, za potvrdu pojačanog lučenja LH nužno potrebne za provođenje testa sa GnRH, kao što je bilo moguće da odgovara koncentracije LH puberteta i prepubertetskog vrijednosti. Kompleti za hormon određivanja treće generacije može se koristiti za proučavanje kako uzorci krvi i vjerojatno mochi- ikad ovi kompleti test u potpunosti zamijeniti sa GnRH i serijski ispitivanje uzoraka.

Tretman preranog seksualnog razvoja

Kompletan (true) prevremeni pubertet
U prošlosti, tretman prave preuranjenog puberteta koristi medroksiprogesteron acetat ili tsiprotserona acetat - progesteron, koji inhibiraju lučenje gonadotropina na principu negativne povratne informacije.
Međutim, došlo trenutni tretman preranog seksualnog razvoja na pozadini oštećenja centralnog nervnog sistema uključuje korištenje GnRH agonista, koji inhibiraju seksualnom razvoju, smanjuju i sprečavaju rast sazrijevanja skeleta. Hronični administracija visokom nivou i dugo-djelujući GnRH analoga čime se smanjuje broj GnRH receptora i smanjuje hipofize odgovor na GnRH stimulaciju, čime se smanjuje lučenje gonadotropina i seks steroida i brzo zaustavlja progresiju puberteta simptoma. Kod djevojčica, što je porast u matericu i jajnike puberteta veličine nazadovanja u prepubertetskog veličinu i nestaje multifollikulyarnye promjene u jajnicima, karakterističan puberteta. Ovo supresorska efekat je reverzibilan nakon prekida terapije. GnRH agonisti su efikasni u liječenju prerane puberteta izazvane tumora hamartomi ili centralnog nervnog sistema, hronični administracije androgena, kao i idiopatska.
Ranije, svakodnevno su pod upravom GnRH agonista od potkožnih injekcija ili intranazalno infuzije. Sada postoje dugo glume oblike ovih lijekova, koji se daju 1 put u 4 tjedna, ovaj tretman je mnogo lakše obavljati, i ima bolju usklađenost. Potrebno je završiti suzbijanje gonadotropina sekreta, jer parcijalne suzbijanje gonadotropina pacijenta postepeno će nastaviti seksualnom razvoju u odnosu na pozadinu niska, ali dovoljno koncentracije spolnih hormona. U tom slučaju, će se nastaviti uz smanjenje koštane sazrijevanja stopu rasta, a pacijent će biti još veće smanjenje u finalu rasta. Nuspojave ovog tretmana su opisane alergijske reakcije na koži i stvaranje imunoglobulina protiv GnRH. Opisano rijetkim slučajevima izrazio anafilaktičke reakcije na administraciju droge. Potencijalni nuspojave GnRH agonista je smanjenje koštane massy- treba preporučiti tokom liječenja povećati unos kalcijuma. Za liječenje preranog seksualnog razvoja FDA je odobrila korištenje histrelin, GnRH analogna za svakodnevnu administraciju i leuprolide acetat depo GnRH analogna u koju se ulazi jednom u 28 dana. Za liječenje preranog puberteta odobrenih doza leuprolide za svakodnevnu upotrebu, ali kod odraslih Preporučuje se koristiti samo produžena oblika lijeka. Za procjenu suzbijanje gonadotropina sekrecije mora pojedinačnih posmatranja.
Nakon 5 mjeseci nakon početka terapije smanjenja stope rasta zamedlyaetsyalgrogressirovanie kostiju starosti, i dalje skeletnih sazrijevanje je sporiji od rasta u kronološke dobi. Bez tretmana, konačna visina kod pacijenata sa prevremeni pubertet kod djevojčica je 152 cm, a momci 155-164 cm liječenje GnRH agonista pacijenata do kraja rasta :. Žene u prosjeku 157 cm, dječaci u prosjeku 164 cm - što je značajno poboljšanje u odnosu sa indikatorima bez tretmana. Najgore prognoze rasta što je navedeno u djece s ranim dijagnosticiran preranog seksualnog razvoja, koji ne primaju tretman. Najbolji rezultati liječenja zabilježene u slučajevima kada dijagnostici i liječenju izvode ranije i ranije dijagnosticirana preranog seksualnog razvoja i zakazana terapije, bolje možete očekivati ​​rezultate liječenja. Djevojke nakon prekida liječenja opisanih menstruacija, pa čak i trudnoće, što pokazuje obnovi normalnog puberteta hormonalnih promjena nakon tretmana sa GnRH agonistima. Novi donja starosna granica normalan razvoj puberteta doveli su do toga da kliničari moraju da razmotre kriteriji za odabir pacijenata za takav tretman. Pacijenti bez značajnog povećanja koncentracije estrogena, stope rasta koja se ne razlikuju od porodice i koji je bio spor progresije bolesti, bez rane menstruacija, može doći do kraja normalan rast bez terapije.
Za pacijente sa preranog seksualnog razvoj važnih psihološke podrške.
Somatske promjene ili pojave menstruacije plaše neka djeca i da ih čine predmet ismijavanja. Ovi pacijenti ne postignu društveni zrelost odgovara njihovom fizičkom razvoju, dok ih tretiraju svojim vršnjacima, nastavnicima i roditeljima kao zrelija, s obzirom na to da izgledaju starije. Tako je, kako za pacijente tako i njihovim roditeljima treba ponuditi psihološku pomoć. Djeca sa preranog seksualnom razvoju često postaju predmet seksualnog uznemiravanja, tako da određene mjere opreza su potrebne.

Nepotpune preranog seksualnog razvoja
Tretman koji su prethodno razgovarali u vezi sa nepotpunim preranog seksualnog razvoja ima za cilj prvenstveno na uklanjanju tumora ili drugih abnormalnosti, ali ne i eliminirati kliničke manifestacije seksualnog sazrijevanja. Ako se eliminiše uzrok bolesti, sekundarni seksualne karakteristike ne napreduju ili možda čak nazadovati.
Kod dječaka sa porodičnim preuranjeno sazrijevanje Lejdigovih ćelija i spermatogeneze ćelija nije originalno označen odgovor na terapiju GnRH agonistima, međutim, došlo je do nekih poboljšanja u pacijenata koji su primali medroksiprogesteron acetat. Momci sa bolešću su uspješno tretirane ketokonazol, antimikotik akciju droge, koji blokira aktivnost 17,20-liaza i na taj način dovodi do smanjenja u proizvodnji testosterona. Nakon tretmana s ketokonazola momci mogu razviti pravi preranog seksualnog razvoja, kao dugoročni učinak androgena dovodi do sazrijevanje hipotalamus-GnRH agonista osi- tretman učinkovito inhibira progresiju puberteta. Do novih terapija uključuje korištenje kombinacije inhibitora aromataze i anti-androgena kao u McCune-Albright sindrom.
Jedna od opcija za liječenje djevojčice McCune-Albright sindrom je kombinacija tih, stolaktona (inhibitor aromataze) i spiron-lakton (koji djeluje kao anti-androgen). Rezultati dugoročnih posmatranja je pokazala smanjenje broja menstruacije, poboljšanim karakteristikama rasta i kostiju sazrijevanje. Neki pacijenti "klizanje" izvan kontrole, iu takvim slučajevima opravdano imenovanje GnRH agonista, koji inhibiraju napredovanje puberteta. U kliničkim studijama za smanjenje menstrualne gubitka krvi i usporava starost kostiju efektivno je upotreba kombinacije tamoksifena, selektivnog antagonista i agonista receptora estrogena, i inhibitori aromataze (npr Anastrazole ili noviji droga). U djevojke sa rekurentnim estrogen proizvodnju ciste na jajnicima tokom terapije medroksiprogesteron acetat mogu smanjiti učestalost recidiva. U takvim slučajevima, mogu biti efikasni i GnRH agonista. Ako u početku će se primjenjivati ​​terapija možda neće biti potreban i hirurško odstranjivanje ciste na jajnicima.
Preuranjeno thelarche adrenarche ili ne zahtijevaju liječenje, jer su izolovani benigni država. To nije opisan i nisu prikazani u liječenju ranog menstruacije. U slučajevima teške, uporni ginekomastija kod adolescenata je uspješno primjenjuje tretman testolakton i dihidrotestosteron heptanoate, iako je često potrebno i hirurško uklanjanje tkiva dojke.