Kasni pubertet ili nedostatak puberteta (seksualna infantilnosti)

Prema ovim kriterijima, na 0,6% tinejdžera u zdravoj populaciji je navedeno ustavno kašnjenje rasta i puberteta. Takvi pacijenti trebaju pratiti više nego u liječenju, i oni će biti sve normalne faze puberteta, iako je kasnije od svojih vršnjaka. Iskusan liječnik treba da ponekad teška odluka, jedan od pacijenata starijih navedene u algoritmima istraživanja, ima ustavni kašnjenje puberteta, i koji ima organsku bolest.

Ustavni kašnjenje rasta i razvoja

Ustavni kašnjenje puberteta, a imam pacijenta sa odgođen početak seksualnog razvoja, koji zaostaje u dobi od svojih vršnjaka, ali koji stalno održava normalan rast i čiji kostiju starost je iza za 2,5 SD srednje. Ovi pacijenti su na Krivulja raspodjele doba nastanka puberteta u starijoj dobi. U prilog dijagnoze pokazuju porodičnu istoriju kasni puberteta kod roditelja ili braće / sestara. U mnogim slučajevima, čak i ako u vrijeme inspekcije nema kliničkih znakova početka puberteta, već poštovati početnog povećanja koncentracije seksa steroida, i bazalne koncentracije LH, mjereno ultraosetljivi setovima treće generacije, kao i LH odgovor na stimulaciju sa GnRH agonistima odgovaraju vrijednostima u pubertetu . U dječaka koncentracije testosterona iznad 20 ng / ml (0,7 mmol / l) u 8.00 je i pokazatelj razvoja sekundarnih seksualnih karakteristika, koji bi trebalo da se javljaju u narednim mjesecima.
U nekim slučajevima je potrebno nadzor mjesecima ili godinama prije nego što je dijagnosticiran. Tipično, sekundarnih polnih karakteristika pojavljuju kada starost kostiju odgovara 11 (djevojčice) ili 12 (dječaci) godina, ali može biti značajne varijacije. Većina pacijenata sa ustavnim kašnjenje puberteta gotovo uvijek se pojavljuju sekundarne seksualne karakteristike u kronološke dobi od 18 godina, iako postoji jedan izvještaj o tome kako spontanog puberteta vidi u 25 godina. Prijavljenih slučajeva ustavnih odlaganja seksualnog razvoja i Kallmann sindrom u jednoj porodici reći o mogućim odnos između ove dvije države. Za tipičan ustavni kašnjenje puberteta (zajedno sa gonadarhe) odgođen početak adrenarche.

Klasifikacija kašnjenje puberteta

Ustavni kašnjenje u rastu i pubertetu
hypogonadotropic hipogonadizam

• CNS poremećaja
• tumori
• Drugih stečenih poremećaja
• Kongenitalne poremećaja hipotalamusa ili hipofize
• infekcija
• povrede
• iradijacija

Genetskih defekata u hipotalamus-osi

• Izolovani GONADOTROPNIH nedostatak
• Kalyamanna sindrom
• GONADOTROPNIH neuspjeh bez uznemirujuće mirisa
• Višestruki deficit hormona hipofize
• udruženih poremećaja
• Prader-Willi sindrom
• Sindromi Laurence-Moon-Bardet-Biedl i
• hroničnih bolesti
• gubitak težine
• anoreksija
• Povećana fizička aktivnost u sportistkinja
• hipotireoza

hipergonadotropni hipogonadizam

• muškarci
• Klinefelterov sindrom
• Drugi oblici primarne testisa neuspjeha (uključujući efekte hemoterapije)
• Defekti testisa enzimi
• Anorchidism i kriptorhizam
• žene
• Turner sindrom
• Drugi oblici primarne jajnika insuficijencije (uključujući efekte hemoterapije)
• Psevdosindrom Turner
• Noonan sindrom
• XX i XY gonada disgeneza

Diferencijalna dijagnoza kasni pubertet

} {Modul direkt4

Pacijenti koji su potpuno odsutni sekundarne seksualne karakteristike u dobi od 13 (djevojčice) ili14 (dječaci) godine, kao i pacijenti koji ne idu na pravovremeno progresiju seksualnom razvoju (djevojke bi trebao početi menstruaciju u roku od 5 godina nakon početka mlijeka zhelez- dječaka treba 5 do fazi seksualnog razvoja za 4,5 godina nakon početka puberteta), treba biti prikazan da isključi hipogonadizam. U mlađe djece dijagnozu bilo poremećaji puberteta je izuzetno teško, ali mnogi roditelji i porodice se okreću doktori zahtjevne istraživanje male djece. Ako dijete nema ozbiljnih pritužbi i kliničkih simptoma je gore opisano, u većini slučajeva, najbolje rješenje bi bilo da se izbjeći ispitivanje i aktivni nadzor do tog doba.

Tretman kašnjenje puberteta

Ustavni kašnjenje rasta i razvoja

1. Psihološka podrška. Tinejdžeri su obično vrlo iskusni zbog malog rasta, ili nedostatak razvoja sekundarnih seksualnih karakteristika, tako da su djevojke su stariji od 13 godina i dječaka više od 14 godina, sa sličnim problemima može zahtijevati posebnu psihološku pomoć. Pacijenti sa ustavnim kašnjenje rasta i puberteta mora biti uvjeren da normalno pubertet počinje samostalno. Psihološki pritisak i ismijavanja vršnjaka mogu vršiti snažan utjecaj. Iako je u većini slučajeva, pacijenti osećaju dovoljno dobro u slučajevima teške depresije potrebno je pravovremeno medicinske pomoći, zbog malih pacijenata rasta u pubertetu dogoditi pokušaja samoubistva. U nekim slučajevima to je dovoljno da se oslobodi tinejdžer iz fizičkog treninga, jer je svlačionica u malom fizičke osobine postaju izraženije. Normalno, odgoditi pubertet teže podnose dječaka nego djevojčica.

2. Seks steroidima. Pojava novih kožnih seksa steroidi koji se razlikuju u trajanju djelovanja i sistemskih efekata oralne i parenteralne spolnih hormona znatno produžiti terapijske mogućnosti liječenja odgoditi pubertet. Klasična preporuka za djevojke - prijem u roku od 3 mjeseca 0,3 mg konjugovanih estrogeni ili 5-10 mcg etinil estradiola dnevno u sebi. Transdermalni estrogen imaju manji rizik od razvoja hipertenzije, žučnih kamenaca, povećao tjelesnu težinu, smanjuju osjetljivost na inzulin, čime se povećava koncentracija triglyceryl redova (međutim transdermalni estrogena ne smanjuje LDL i povećati HDL, kao što je kod pacijenata koji primaju oralni estrogen) . Postoji niz zakrpa estrogena koji sadrže, koji se može koristiti za pokretanje seksualnom razvoju, ali je najniži dostupnih doze dovode do takvih koncentracija estrogena u krvi koje premašuju fiziološki pokazatelji ranog puberteta. Da se smanji ukupna kumulativna doza od samo nekoliko dana u tjednu mogu se prijaviti. Možete patch koji sadrži 173-estradiol (0.025 mg u patch 1), izrezati na 4 dijela ili 8, i koristeći ih u red da inicira početak puberteta više fiziološke doze estrogena. Ipak, korištenje flastera na koži nisu odobreni od strane FDA.
Klasična preporuka za dječake je 3 mjeseca, naravno testosterona enanthate ili cypionate (50-100 mg) intramuskularno svakih 28 dana za ukupno 3 injekcije. Međutim, doza od 50 mg obično je ograničeno, jer veće doze mogu uzrokovati prijapizam. Nove zakrpe ili gelovi koji sadrže testosteron se također može koristiti za pokretanje seksualnom razvoju, ali pripremama za potpunu zamjenu testosterona u odraslih muškaraca, a doza će premašiti fiziološke vrijednosti testosterona, koji se obilježava u ranom pubertetu. Doza gela ili patch sa najmanjom dozom testosterona može se koristiti u jednom danu za 3 mjeseca, iako takva shema primjene dovodi do varijabilnost koncentracije aktivne supstance u krvi. Ako je moguće procijeniti jačinu zvuka, možete koristiti samo pola dnevne doze gela. Testosteron zakrpe nisu impregnirane aktivne supstance kao zakrpe estrogen koji sadrži, tako da je nemoguće da izrezati dio za smanjenje doze. Tako je, do danas, metode za postizanje adekvatne doze testosterona za pokretanje pubertet su niže doze intramuskularne injekcije testosterona pripreme i koriste pola doze gela ili gel kesica doze manje od 5 mg testosterona. Kožne korištenje testosterona za takve svrhe nije odobrena od strane FDA.
Hormonska terapija u dječaka i djevojčica je značajan razvoj sekundarnih seksualnih karakteristika i blagi rast u rastu. Preporučuje se niže doze hormona, ako se ne koristi za više od 3 mjeseca, nema značajan utjecaj na kosti starosti, i ne značajno uticati na konačni rast. Pokazano je da su niske doze hormona može pokrenuti početkom spontanog pubertetskog razvoja nakon tretmana. Moguće je da su momci odgovoran način na terapije, su već bili na rubu spontanog razvoja puberteta, tako da je odgovor Rostovi skok na androgen terapija. Ipak, kratak kurs hormona može poboljšati psihičko stanje bolesnika i omogućiti im da čekaju spontani pubertet sa samopouzdanjem. Ovi pacijenti nisu pokazali konstantna terapija, seks steroidi jer to može utjecati na dob kosti, da se ubrza zatvaranje područja rasta i smanjenje konačne rasta. Nakon terapije napraviti pauzu u tretmanu u trajanju od 3 do 6 mjeseci i aktivno posmatra pacijenta, ako se u tom periodu ne dođe do spontanog pubertet, mogući drugi tok medikamentozno liječenje.

uporni hipogonadizam
Jednom kada se pacijent dijagnosticiran kašnjenja zbog puberteta nepovratan primarne ili sekundarne hipogonadizam, zamjena terapija treba započeti. Mladići pokazuju pripreme androgena - gelova testosterona sadrže i zakrpe ili testosterona enanthate ili cypionate intramuskularno mjesečno, kao što je opisano gore. Na početku tretmana androgena doza treba biti isti kao kada je ustavni kašnjenje puberteta, što im je potrebno da se poveća postepeno da simulira fiziološke razvoj seksualnog razvoja i izbjeći nuspojave visokih doza androgena, uključujući i česte erekcije i prijapizam. Oralni formulacije halogenih ili metil androgena take se ne preporučuje zbog visokog rizika za razvoj hepatocelularnog karcinoma ili holestatska žutica. Na pozadini zamjene testosterona terapije ne može formirati dovoljan stidne rast kose, ali kod pacijenata sa sekundarnim ili tercijarnim hipogonadizam može pomoći u liječenju ljudskih horiogonadotropina, kada pored egzogene i endogene proizvodi testosterona.
Podsticanje razvoja sekundarnih seksualnih karakteristika i povećati rast bez izražene pro-progresije koštane dobi predloženo je oxandrolona terapije. Međutim, ova vrsta liječenja nije u širokoj upotrebi. Osim toga, testosteron, zahvaljujući njegovi metaboliti, da podstiču lučenje GH, sadržaj koji se obično smanjuje vrijeme kašnjenja seksualnog razvoja. Oxandrolone ne aromatizuju i ne metabolita, kao što su testosteron, tako da je učinak stimulacije hormona rasta on je odsutan. Za trajno zamjena terapija se obično preporučuje gelova i zakrpe, kao što je gore spomenuto, ali oni nisu odobreni od strane FDA za upotrebu kod pacijenata mlađih od 16 godina.
Žena pokazala oralne estrogena terapija - etinilestradiol (postepeno povećanje doze od 5 mg / dan do 10-20 mg / dan u zavisnosti od kliničkih simptoma) ili konjugirani konjski estrogeni (0,3 ili 0.625 mg / d) .1 može početi sa dnevnim administraciju estrogena, a onda nakon nekoliko mjeseci da idem na recepciji povremena režim u toku 21 dana od 7 dana pauze.

Povezani GH nedostatak
Pacijenata koji su istovremeno nedostatkom GH zahtijeva pažljivu procjenu mogućnosti kosti starosti i rasta za povećanje na raspolaganju prije zatvaranja zone rasta. Ako pacijent nije primio do sada adekvatno GH terapija, seks steroida je bolje da imenuje minimalne doze ili čak odgoditi gonadotherapy optimizirati konačnih rasta. Glavni cilj liječenja je da se osigura optimalan fiziološki razvoj u pubertetu, a potrebno je osigurati sinergijski efekt seksa steroida i GH, istovremeno izbjegavajući preranog zatvaranja zone rasta.
U pubertetu ustavni kašnjenje može biti značajan pad u GH sekrecije u studiji u roku od 24 sata ili u ocjeni spontanih GH sekrecije u testu stimulansa. U periodu od seksualnog razvoja efekata estrogena obično povećava GH lučenje, čime se smanjuje lučenje GH je privremeno stanje. Međutim, kod pacijenata sa nedostatkom pravi GH može biti odgođen seksualnom razvoju zbog samog GH nedostatka ili zbog istovremene nedostatak gonadotropina. Dakle, pitanje GH deficijencije u pubertetu pacijent može biti slozhnym- podaci Povijest će vam pomoći pratiti dugoj istoriji ustavnih kašnjenje puberteta, dok je nedavni rast vjerojatno će se zaustaviti da preuzme tumor na mozgu ili drugih uzroka hipopituitarizam.

Gonada disgeneza sindrom
Ranije pacijenata mlađih od 13 godina sa gonada disgeneza nije propisano estrogena zamjena terapija za strah ometa konačni rast. Međutim, bilo je nekoliko istraživanja su pokazala da niske doze estrogena (5-10 mcg etinil estradiola oralno) dovode do feminizacije i poboljšanje psihičkog stanja bolesnika u dobi od 12-13 godina, bez negativnih utjecaja na konačni rast. Niske doze estrogena povećanje stope rasta, dok visoke doze estrogena suzbije to. Istovremeno, u toku tretmana estrogena konačne visine nije povećana, čak i ako je povećana stopa rasta. Turner droga sindrom tretman GR uspješno poboljšava konačne visine pacijenta.

koštana masa
Nakon novorođenče razdoblju, najveći rast koštane mase se slavi u drugoj deceniji života i puberteta poremećaji mogu oštetiti ovaj proces. Mladića koji je imao povijest odloženog seksualnog razvoja, tu je čak i do smanjenja koštane gustoće mase, jer oni još nisu dostigle svoj vrhunac koštane mase. Stiče se utisak da je normalizacija gustoće kostiju javlja na pozadini povećanja i stabilizacije razine androgena, iako postoje suprotstavljenih stavova po ovom pitanju. Djevojke smanjenje rezultat koštane gustoće u bolesti kao što su neurogeni anoreksija, kasni pubertet, uzrokovan prekomjernom fizičkog napora, i Turner sindrom. U hypogonadotropic hipogonadizam, upotreba pola steroida (testosterona kod mladih muškaraca, estrogeni i progesteron kod žena) povećava gustoću kostiju, ali ne dovodi do njegove potpune obnove na normalan nivo kod odraslih. Zdravlje adolescenata, a posebno one sa ustavnim kašnjenje puberteta i hypogonadotropic hipogonadizam, moraju biti strogo preporučujemo da konzumiraju adekvatne količine kalcija u ishrani ili uzeti dodatnih lijekova koji sadrže kalcijum i vitamin D. naći dugoročne studije o ovom pitanju još nije dobio, ali je potvrdio stupanja na snagu ovog liječenje pacijenata sa vitkim građe.