Hipofize patuljastog rasta ili infantilnosti. Patuljastog rasta ili acromicria

ateleiosis - bolest karakteriše nizak rast, inhibicija ili nedostatak puberteta zbog problema sa sintezu hormona u hipofizi.
etiologija. Bolest može biti zbog tumora, infekcija ili ozljeda, Gunma xanthelasmatosis, pothranjenosti. U urođene oblika bolesti su rođeni normalne veličine i težine djece. Zaostajanju obično nije primijetio do 2-4 godina starosti. Ovi pacijenti su skloni raznim infekcijama i veće šanse da umru prije dobi od 30 godina.

patogeneza. Patogenezi hipofize patuljastog rasta (hipofize patuljastog rasta) je nedovoljna proizvodnja hormona rasta i goiadotroppogo i često ACTH i TSH, što dovodi do smanjenja štitnjače, nadbubrežne kore i testisi.
morbidne anatomije. Često postoji hipoplazije ili atrofija hipofize. Ponekad anatomske promjene u hipofize i hipotalamusa su odsutni.

U drugim slučajevima, ne postoji potpuno uništenje hipofize ili samo prednji režanj, uzrokovan tumora. Ponekad to može biti pogođeni hipotalamus, bez utjecaja na hipofizi. U štitnjače, nadbubrežne žlijezde, gonada poštovati hipoplazije ili atrofije. Skeleta i unutrašnjih organa male veličine.

klinika. Izgraditi pacijenata proporcionalno i simetrično. Formiranje zuba i kostiju tijela je daleko iza starosti. Mentalni razvoj je normalno, međutim, oni nisu lišeni života karakteristika neobične djece.

za hipofize patuljastog rasta karakteristika nisu baš odgovara izgled starosti - pacijenata izgledaju starije. Na pregled kože je čak podsjeća na mladog senilan. Tu je Puffy lice. Sekundarne seksualne karakteristike su odsutni. Potkožnog sloj razvija uglavnom na trbuhu, grudi, pubis, bedra. Klinički znaci hipotireoze i adrenalna insuficijencija izražena nejasno.

u hipofize patuljastog rasta mali srce. Označene sklonost ka bradikardija. Često postoji hipotenzije. Pluća i organe za varenje su male. Sella mala. U prisustvu tumor hipofize ephippium povećao. Radiografski također možete primijetiti kašnjenje okoštavanja epifizne linija. Reproduktivnog sistema dramatično nerazvijene. Testisi ostaju mali, ponekad je kriptorhizam (nespušteni testisi u skrotum). Kod djevojčica, velikih i malih stidnih usana infantilno. Materice je gotovo opipljiva.

mliječne žlijezde ostaju rudimentaran. U studijama često imaju nizak kriva šećera, smanjuje bazalni metabolizam. Izolacija 17-keto steroidi su često odbačene. U mnogih pacijenata, smanjena tolerancija na stres vode kao manifestacija adrenalna insuficijencija. Često je hiperkolesterolemija. Neki pacijenti sa hipofize patuljastog rasta poštovati posta hipoglikemija, povećanu osjetljivost na inzulin.