Akromegalije i gigantizam. patogeneza

Prema anatomske i fiziološke funkcije centralnog oblika akromegalije konvencionalno podijeljeni u hipofize i hipotalamusa.

Utvrđeno je da patogenezi oba oblika je povezana sa primarne lezije hipotalamusa i / ili disproporcionalnog dijelovima CNS. Hipofize oblik razlikuje kršenje hipotalamus-interakcije, što je dovelo do oslobađanja somatotrofov hipotalamusa inhibitorni učinak i doprinosi njihovom nekontrolisanom hiperplazije. Hipofize oblik se odlikuje tumora autonomije, koji su znaci hormona rasta sekrecije otpornost na umjetni varijacije glikemije (hiper, hipoglikemija) i na efekte lijekovi koji djeluju na CNS (tireoliberinu, Parlodel), i bez povećanja hormona rasta u početnoj fazi sna.

U ovom obliku bolesti u krvi su pokazali značajno povećanje nivoa hormona rasta. Za akromegalije hipotalamusa oblik karakterističan je zadržati centralnu regulaciju hormona rasta funkcije. Glavni kriteriji su hormona rasta osjetljivost na glukozu, uključujući i paradoksalna reakcija, prisustvo reakcije na stimulativne test inzulin hipoglikemija, pojava paradoksalne osjetljivosti centralno djelujući droga i neuropeptidi (tireotropin, lyuliberinu, Parlodel), održavanje ritmičke lučenje hormona rasta.

Većina autora razliku između dva tipa toka akromegalije: benignih i malignih. Prvi češći kod pacijenata starijih od 45 godina. Bolest se razvija polako, bez označene klinički i laboratorijski znaci aktivnosti (uključujući i razine hormona rasta) i sa relativno malim dimenzijama povećanje Sella. Bez tretmana, ovaj oblik akromegalije može trajati od 10 do 30 godina ili više.

Kada maligni tok akromegalije bolesti javlja u mlađoj dobi, odlikuje se brzo progresivnog razvoja kliničkih simptoma, značajan krutost procesa, izraženiji porast veličine tumor hipofize sa izdanjem svog izvan Sella i oštećenje vida. U odsustvu pravovremene i adekvatne životni tretman vijek bolesnika 3-4 godine. Vraćajući se na klasifikaciju oblika akromegalije iznad, treba naglasiti da je prvi, benigni varijanta je češća u hipotalamus obliku akromegalije, a drugi - na formu hipofize sa brzim rastom self-tumora hipofize i težom kliničkom bolesti.

NT Starkov

Udio u društvenim mrežama:

Povezani