Akromegalije i gigantizam. Etiologija i patogeneza

Video: PBC: Growing Pains

Akromegalije i gigantizam su neuroendokrini bolesti, koji se zasnivaju na patološki povećanje aktivnosti rasta.

Gigantizam (. Grčki Gigantos - Giant, gigant syn: makrozomiju.) - bolest koja se javlja u djece i adolescenata sa nepotpunom fiziološki rast, odlikuje prelazi fiziološkim granicama relativno proporcionalno povećanje epifizne i periosta kosti, mekih tkiva i organa.

Smatra nenormalan rast iznad 200 cm za muškarce i 190 cm za žene. Nakon epifizne hrskavica okoštavanja gigantizam obično odvija u akromegalije. Vodeći karakteristika akromegalija (grč AKROS -. Na kraju, najudaljenijih i megas, megalu - velika) je i brz rast tijela, ali ne i po dužini i po širini, što je rezultiralo u neproporcionalan periostalnog rast kostiju skeleta i unutrašnjih organa, koji je u kombinaciji s odlikuje metaboličkih poremećaja. Bolest se obično razvija u odraslih.

Po prvi put je bolest opisao P. Marie 1886. godine, a godinu dana kasnije O. Minkowskog (1887) dokazao da je osnova P. Marie bolest je povećanje od hormonske aktivnosti tumora hipofize, koja je postavljena S. Benda (1903), je a "konglomerat će umnožiti snažno eozinofilni ćelije prednjeg režnja dodatak." U ruskoj književnosti, prvi izvještaj akromegalije je 1889. Shaposhnikov.

Etiologija i patogeneza

U velikoj većini slučajeva sporadičnih, ali porodičnih slučajeva akromegalije su opisani.

U kasnom XIX stoljeća, teorija hipofize sindroma je predloženo. Nakon toga, uglavnom ruski istraživači na velikim kliničkim materijal je prikazan nedosljednost lokalisticheskih pojmovi o isključivoj ulozi hipofize u patogenezi bolesti. Dokazano je da značajnu ulogu u njenom razvoju igraju glavnu patološke promjene u intersticijalnoj i drugim dijelovima mozga.

Karakteristično akromegalije se povećava izlučivanje hormona rasta. Međutim, nije uvijek postoji direktna veza između njegov sadržaj u krvi i kliničkih znakova aktivnosti bolesti. Oko 5-8% slučajeva, s malo ili čak normalne razine u serumu hormona rasta u bolesnika s akromegalija, postoji izražena, zbog relativno povećanje sadržaja poseban oblik hormona rasta, koji ima visoku biološku aktivnost, bilo da sam nivoa povećanje IGF-a.

Parcijalne ili djelimično akromegalija, što se manifestuje porast u skeletnim dijelovima ili organa, obično nisu povezani sa viškom hormona rasta lučenje, i predstavlja inherentna lokalne preosjetljivosti tkiva.

U literaturi opisuje široku paletu patoloških i fizioloških stanja direktno ili indirektno vezani za razvoj akromegalije. To uključuje psiho-emocionalnog stresa, česte trudnoće, porođaja, abortusa, menopauze i post-kastracije sindromi vnegipofizarnye tumor na mozgu, povrede glave sa potres, uticaj specifičnih i nespecifičnih zaraznih procesa u centralnog nervnog sistema.

Dakle, uzroci akromegalije kao sindrom može biti primarni patologija hipotalamusa ili disproporcionalnog dijelovima CNS, što dovodi do stimulacije hormona rasta funkcija i ćelija hiperplazija gipofiza- početnog razvoja tumora u rastu hormona hipofize hipersekrecije sa autonomnim ili svojim aktivnim Obrazac- povećanje sadržaja krvi ili aktivnost IGF direktno utječu na rast koštanozglobnog apparata- senzibilizacije djelovanju hormona rasta ili IGF periferne tkaney- tumora luči hormon rasta ili C TG-oslobađajući faktor i vanmaterične u drugim organima i tkivima tijela - pluća, želuca, crijeva, jajnika.

NT Starkov

Udio u društvenim mrežama:

Povezani