Akromegalije uzroci i simptomi, liječenje i prognozu akromegalije

Video: Russell sindrom - Silver, Silver Russell patuljastog rasta, etiologija, patogeneza, klinička slika, liječenje

akromegalije - je rijetka bolest uzrokovana prekomjernim lučenjem oslobađanje Somatotropin (hormon rasta), što je rezultiralo u prisustvu hormonski aktivne epitelnih tumora u prednjoj hipofize.

Glavni efekat akromegalija je nenormalan rast mekih tkiva, koji se manifestira povećanjem u stopalima, ruke, nos, vilica, uši i vulve, oticanje jezika i hipertrofija od ključnih unutrašnjih organa.

Bolest se često u pratnji zadebljanje glas, hipertrihoze, menstrualne nepravilnosti, ili potenciju, hipertenzije, vizija poremećaj, bol u kostima zglobovima i brojni simptomi u gastrointestinalnom traktu.

metoda tretman izbora je hirurško uklanjanje adenoma. U slučaju nefunkcionalnih tumora bez pristanka pacijenta za transakcije postupanje ili nezadovoljavajući učinak se snimaju, sintetički analozi hormona rasta. Kao farmakološki tretman, a operacija može se dopuniti terapiju zračenjem. Netretirane akromegalije često završava smrću zbog komplikacija kardiovaskularnih i cerebrovaskularnih bolesti.

Povijesti akromegalije

Prvi set simptoma akromegalije opisana i nazvana Pierre Marie. Hipoteze o uzročno-posljedična veza između povećanja u hipofizi akromegalije osnovan 1887. Oskar Minkowskog i Narew Cushing 1908. godine, imao uspješnu operaciju uklanjanja tumora hipofize, nakon čega su nestali simptomi.

Simptomi i naravno akromegalije

1. Rast mekih tkiva: noge i ruke, vilicu, nos (rani znak), uši, jezik, obrve do donjeg ruba srca. Povećanje jezik može uzrokovati probleme s govorom, opstruktivne apneje u snu.
2. Hipertrofija i koštane deformacije, deformacija zglobova, bol u zglobovima i kostima.
3. Povećanje unutrašnjih organa (splenomegalija, hepatomegalija, kardiomegalija).
4. alarm država (znojenje).
5. Zadebljanje kože, hirzutizam.
6. Dijabetes melitus s inzulin otpor.
7. Hipertenzija i kardiovaskularni sistem (kardiomegalija).
8. glavobolje.
9. sindrom karpalnog tunela, pareza.
10. Povreda view (ograničeno na more).
11. Izvještaj menstrualnog ciklusa, amenoreja, galaktoreje, poremećaj potencije, smanjen libido.
12. Urolitijaza.
13. Zatvor.
14. polipa debelog crijeva.
15. hipertrofija mišića.

Dijagnoza akromegalije

Macroadenomas hipofize vizualizirana u proučavanju MRI kod pacijenata sa simptomima akromegalije:

a) određivanje nivoa IGF-1 - najviša i najkorisniji test laboratoriju.
b) povećanje koncentracije hormona rasta u serumu. Zbog značajne dnevne oscilacije u serumu hormona rasta svakodnevno obavlja profil u serumu koncentracije hormona rasta.
c) izostanak kočenja ili nedovoljne inhibicije lučenja hormona rasta nakon primjene jedne dekstroze oralni test opterećenja glukozom (OGTT). Smanjenje koncentracije hormona rasta u serumu na vrijednost od 1 ng / ml nakon oralne administracije 75 g glukoze u načelu isključuje akromegalije.
g) koncentracije rasta somatomedins C. u serumu.
e) Radiološka ispitivanja: kompjuter i magnetska rezonancija.

akromegalije tretman

Kirurško liječenje je uklanjanje adenoma sa pristupnim putem te uvale. Priprema za operaciju je da dobiju sintetski analozi hormona rasta. Kirurško liječenje od analoga hormona rasta sa produženim dejstvom (oktreotid, lanreotid, vapreotid, SOM230) se vrši kada postoji kontraindikacija za operaciju ili ako se ne slažete uz njegov pristanak, ili kada je kirurško liječenje je bio neefikasan ili tumor (koji utiču na vidnog živca). Budući da većina adenoma ima karakter prolaktinom primijeniti dodatne dopaminergičkih lijekova (agonista dopamina - bromokriptin, kabergolin), i hormon rasta receptora (pegvisomant). Radioterapija (vanjski radioterapiju, gama nož) se koristi kao dodatni tretman u slučaju kvara hirurškog i medicinskog tretmana.

prognoza akromegalije

Stopa smrtnosti kod pacijenata sa tumora hipofize, ekstraktivne hormona rasta, više nego dvostruko, prije svega zbog komplikacija bolesti srca (kardiomegalija, mitralne valvule insuficijencija) i cerebrovaskularnih bolesti.

Udio u društvenim mrežama:

Povezani