Akromegalije i gigantizam. diferencijalna dijagnoza

Video: Bolesti koje mijenjaju izgled. Koja je dijagnoza

Akromegalije treba razlikovati od pachydermoperiostosis, Pagetove bolesti i sindrom Bamberger-Marie (cm. Ispod).

akromegalije Liječenje treba integrirati i vrši u odnosu na oblik, koraci i faze aktivnosti bolesti. To je prvenstveno usmjerena na smanjenje nivoa hormona rasta seruma suzbijanja degradacije ili uklanjanje aktivnog hormona rasta-sekretujući tumor, što se postiže pomoću radioloških, hirurške, farmakološke terapije i njihove kombinacije. Metoda izbora liječenja i to je adekvatan spriječiti razvoj komplikacija. Ako postoje komplikacije povezane s gubitkom funkcije hipofize Tropic, kršenje funkcionalne aktivnosti različitih organa i sistema znači povezani na tretman, korektivne neuroloških, endokrini i metabolički poremećaji.

Najčešće metode liječenja bolesti uključuju različite vrste vanjskog zračenja (radioterapija, u mezhutochnogipofizarnoy polje tijelo-u-terapija, proton zračenje hipofize). Rjeđe se koriste u implantacija radioizotopa hipofize - zlatna (198Au) i itrijum - da uništi ćelije tumora, kao i tumora kriohirurgija tečnim azotom. hipofize zračenje izaziva perivaskularnoj hyalinosis se javlja u 2 ili više mjeseci nakon izlaganja. zračenje proton zrak hipofize je najperspektivniji među navedene metode (u dozi od 45 Gy do 150 Gy u zavisnosti od obima tumora). Zračenje je prikazano u aktivnoj fazi akromegalije i nedostatak vizualne i brzog razvoja neurološki poremećaji, izrazio cephalgic sindrom, kao i neefikasnost prije operacije ili kontraindikacije nju.

Indikacije za kirurško liječenje je sada znatno proširena. Ako je tumor hipofize je mala i ne proširi izvan Sella, metoda izbora je selektivno transnazalni transsphenoidal prostatektomije, koja pruža direktan uticaj na tumor hipofize s minimalnim oštećenja okolnog tkiva. Komplikacije koje se odnose na operaciju (liquorrhea, meningitis, krvarenje) su rijetke (manje od 1%). Uz značajne količine rasta tumor hipofize, a ekstrasellyarnom prostatektomije obavlja transfrontal pristupa. Indikacija za ovu operaciju je progresivna gubitka vida na terenu, neurološki poremećaji, uporni glavobolja, kao i zbog sumnje da je maligni tumor.

Ranih znakova kliničke remisije odnosi nestanak znojenje, smanjenje debljine kožnog nabora i veličinu mekih tkiva, smanjenje edema, normalizacije krvnog pritiska i metabolizam ugljikohidrata. Objektivan kriterij za adekvatnost tretmana je da se smanji nivo hormona rasta u serumu krvi, gubitak originalne paradoksalno osjetljivosti na hormon rasta tireoliberinu, L-dopa, Parlodel. Opisane metode su adekvatni samo za kontrolu lučenja hormona rasta kod pacijenata sa akromegalija, hipofize obliku. Pozitivan učinak izloženosti primijećeni u 60% slučajeva. Smanjenje nivoa hormona rasta u krvi, i remisije bolesti obično se posmatra nakon 1-2 godina nakon zračenja. U slučaju operacije, pozitivan efekat je otkrivena mnogo ranije. Najbolja opcija u ovom slučaju je kombinacija operacije slijedi radioterapija.

Pojam centralnog porijekla akromegalije doprinijeli uvođenja u kliničku praksu lijekova koji selektivno utjecati na određene moždane monoaminergic sistema i korektivne somatotropic sekrecije. Opisao pozitivan efekat u akromegalije i blokatori (Phentolamine) i antiserotoninergicheskih droga (ciproheptadin, methysergide).

Pozitivan efekat dopaminergičkih receptora u stimulansi bolesti (L-dopa, apomorfin, bromokriptin i njegova analoga - abergin, pergolid, norprolak). Najperspektivnije droge u ovoj seriji je Parlodelum (2-bromo-a-ergocryptine, bromokriptin) - polusintetske ergot alkaloida koji ima selektivno, dugo-djelujući blokiranje somatotropic sekrecije. Normalno droge promovira u krvi hormona rasta, dok je u akromegalija, prema različitim autorima, oko 40-60% slučajeva postoji paradoksalna odgovor na administraciju droge, koja se izražava u značajno smanjenje nivoa hormona rasta. Manifestacija ove pojave je povezana s promjenom u receptora adenomatozna ćelija koja je karakteristična za hipotalamusa forme akromegalije.

Primjena Parlodel poboljšava kliničko stanje i obnovu oštećenog funkcija u korelaciji sa normalizacijom biohemijskih i hormonskih parametara. Pod uticajem Parlodel koja uzrokuje reverzibilni blokadu hipersekrecije hormona rasta, što je porast u broju elektrona-guste granule u citoplazmi tumorskih stanica i kršenje egzocitoza, što ukazuje da su promjene u lučenje hormona, a ne sintetičkih sposobnost ćelija tumora.

Prije terapije treba utvrditi stupanj osjetljivosti na lijek, jednim uprave od 2,5 mg (1 tableta) Parlodel.

Smanjenje razine hormona rasta u serumu za 50% ili više od početne vrijednosti u roku od 4 sata nakon gutanja je kriterij za njegovu djelotvornost u narednim dugotrajne upotrebe. Početna doza - 2,5 mg, uz postepeno povećanje. Parlodel uvedene nakon 6 sati (4 puta dnevno) nakon obroka. Optimalna terapijska doza je 20-30 mg dnevno. U terapiji efikasnost ne utiče na početni nivo hormona rasta, predtretman, i seks i razlike u godinama. Uz duže upotrebe mogu biti označene kao "bijeg" sindrom, t. E. Gubitak osjetljivosti na droge, što zahtijeva veće doze ili promjene u tretmanu.

Upotreba droga u prisustvu osjetljivosti što je prikazano u kombinaciji sa rutinskim metodama liječenja. Parlodel preporučuje kao preoperativna priprema, kao iu periodu nakon završetka radioterapije prije zračenja klinički učinak. Kao jedan agent može se koristiti sa neefikasnost ili kontraindikacije za rutinske metode liječenja akromegalije. U ovom slučaju, Parlodel terapiju treba davati za život, jer čak i sa dugoročnim korištenje droga dovodi do njenog ukidanja ponavlja povećanje razine hormona rasta i pogoršati bolest.

Obećavajući sredstvo kojim se kontrolišu somatotropic lučenje u akromegalija, a somatostatin, ali kratkog trajanja njenog delovanja ograničava raširena kliničku upotrebu droge. Trenutno postoji somatostatin analoga u trajanju od do 9 sati. Uvođenje produžio oblika somatostatin će omogućiti efikasnu ispravljanje fiziološke funkcije u rastu forme hormona povezana sa hipersekrecije hormona rasta. Trenutno, sljedeći somatostatin analoga koriste: oktreotid (200-300 mg / dan), oktreotid depo - Sandostatin-LAR (3-30 mg / m 1 puta u 28 dana), intranazalnu oblik oktreotid (500 ug / dan).

Simptomatska terapija za akromegalija je povezana prvenstveno korekciju postojećih endokrinih poremećaja i somatskih.

Od dijabetesa Akromegalija odlikuje izrazitom otpornosti na insulin, poželjno je da se koriste oralne hipoglikemici, po mogućnosti iz grupe Bigvanidi. U prisustvu sekundarne hipotireoze, nadbubrežne žlijezde, gonada obavlja kompenzacijske hormonske terapije.

NT Starkov

Udio u društvenim mrežama:

Povezani