Akromegalije i gigantizam. Etiologija i patogeneza pachydermoperiostosis

Video: Dijagnoza, liječenje i komplikacije akromegalije

Etiologija i patogeneza bolesti su trenutno slabo shvaćena. Poznato je da pachydermoperiostosis - nasledna bolest s autosomno dominantnim načinom nasljeđivanja sa varijabilnim ekspresivnost, obično manifestira u post-puberteta. Opisana i porodične oblike. Odnos pacijenata kod muškaraca i žena je 8: 1.

Autopsija. Morfološki, bolest karakterizira prvenstveno masivnim širenje vlaknaste strukture dermisa i potkožnog tkiva s izraženim urastanje fibroznog vezivnog tkiva u temu, koja je odgovorna za koheziju kože intiman s njima.

Vlaknasti hiperplazija se javlja u zidu krvnih sudova i limfnih sudova dermy- lumena, kao normalno "zine" - neke od njih trombozirao. Tu je i značajan porast u broju zrelih znoja i lojne žlijezde, ponekad hiperplazije i / ili hipertrofija žljezdanog ćelija formiranja. U koži tamo, i kronični upalni infiltrati, takođe primetio srednje hiperkeratoza, akantozu. Pojave fibroze zabilježene u aponeurozu i fascije.

Kosti skeleta, posebno cjevaste, veliki i mali, tu je periostalnog okoštavanja - difuzna raslojavanje osteoid na kortikalne supstance. To može biti i do 2 cm ili više u debljini ili je ograničena na osteam. Predmet ovog procesa kao endoosealnih i periosta. Ponekad postoji vlaknasti zadebljanje periosta, kršenje arhitektonike kostiju. Često otkrivena nezreo koštane supstance. Napomene zapustevanie plovila snabdijevanje kosti. Zglobovi - premaz hiperplazija sinovijalne ćelija i izrekao zadebljanje zidova malih krvnih sudova subsinovialnyh zbog fibroze. zidovi fibroze plovilo, posebno u krvi, može doći u unutrašnje organe.

NT Starkov

Udio u društvenim mrežama:

Povezani