Gigantizam i akromegalije: razlike

Tretman se svodi na uklanjanje ili uništavanje adenom.

Mnogi ćelije luči hormon rasta adenoma (GH), sadrži mutirani oblik y5belka koji aktivira adenilat ciklazu. Takve ćelije luče GH čak iu nedostatku hormona rasta oslobađajući hormon (GRRG). Također je opisao slučajevima ektopične tumora sekrecije GRRG.

Znakove i simptome gigantizam i akromegalije

Hipofize gigantizam. skeletnih stopa rasta i maksimalno povećanje ostvariva rast, ali kost se gotovo nije deformisan.

Akromegalije. Za akromegalije rezultate u hipersekrecije GH, s početkom u 20-40 godina starosti. Promjene pregled, pacijenti moraju povećati veličinu prstenje, rukavice i cipele. Pratite tok bolesti pomaže fotografije pacijent uzima u različitim vremenima.

U odraslih pacijenata sa akromegalije tijelo prekriveno grube dlake, koža je zadebljana i često ima tamnu boju. Rast donje vilice uzrokuje njegovo proširenje i ispupčenjem interdentalne prostore. Jezik je često povećana i ojačala svoju sklapanje. Tokom vremena, oni rastu rebra hrskavice, što čini prsa bure u obliku izgled. Hrskavice zglobova prilično rano reagira na višak proliferacije GH sa mogućim nekrozom i erozije. Pacijenti se često žale na stanje zglobova i slučajevi degenerativni artritis javljaju, što dovodi do invaliditeta.

Zbog kompresije živaca susjednih vlaknastih proliferacije tkiva i endoneurial vlakna često razvijaju periferna neuropatija. tumor hipofize često izaziva glavobolje. Srčanih bolesti javlja u oko 30% pacijenata, a dva puta rizik od umiranja od tih bolesti. Skoro 30% pacijenata pati od hipertenzije. Rizik od raka, posebno gastrointestinalni trakt, povećava se za 2-3 puta.

Kod nekih žena sa akromegalije razvijaju galaktoreje, obično na pozadini hiperprolaktinemija. Međutim galaktoreje se mogu javiti sa viškom GH sam, jer stimulira dojenja. Kod pacijenata sa GH-izlučuju tumori često smanjenog lučenja gonadotropina.

Video: Razlika u gigantu puževa ACAT (lat. Achatina Fulica) iz arhahatiny (Archachatina marginata)

Dijagnoza gigantizam i akromegalije

Dijagnoza se može postaviti na osnovu karakterističnih kliničkih znakova. Tolerancija na Glikozilna obično slomljena i nivo fosfata u serumu je blago porasla.

Ako se akromegalija sumnja, treba da utvrdi nivo IGF-1 u serumu. Obično, to je znatno povećan i kao mnogo manje volatile od nivoa GR, njegova definicija - najlakši način za procjenu GH hipersekrecije. Također se možete procijeniti odgovor na tretman od strane nivo IGF-1.

GH razinu u plazmi u određivanju radioimunoeseja, obično povišeni. Krv za svoju definiciju treba uzeti pre doručka (u bazalnom državi). Prolazno povećanje moguće i normalnog nivoa, i to treba razlikovati od abnormalne hormona hipersekrecije. U pacijenata sa povišenim nivoima GH procijeniti stepen njegovog pada pod utjecajem glukoze opterećenja (standardni test). Međutim, rezultati ovog testa ovise o načinu utvrđivanja GR i granica između normalnog i patološkog reakcija, različitih autora definirati drugačije. U zdrave osobe nakon prijema <2 нг/мл (предельная концентрация <75 г глюкозы )уровень ГР в течение 90 мин. снижается менее чем на 2 нг/мл (за точку разграничения часто принимают величину <1 нг/мл). По базальному уровню ГР судят также о реакции на лечение.

Za otkrivanje tumora pomoću CT ili MR glave. Ako se pronađe tumor, moramo pretpostaviti postojanje tumora izvan centralnog nervnog sistema, koji proizvodi velike količine ektopične GRRG koji uzrokuje pretjerane lučenje hipofize GH. Povišeni nivoi plazme GRRG potvrđuje ovu dijagnozu. Ognjišta vanmaterične proizvodnja GRRG prvo treba tražiti u pluća i gušterače.

Tretman gigantizam i akromegalije

• Operacija ili radioterapija.

Obično prikazan Ablativ operacije terapija -hirurgicheskaya ili zračenja. Preporučena metoda - transsphenoidal resekcija, ali u različitim klinikama mogu koristiti različite pristupe. Koristeći stereotaksičnoj instrument je ozračena ultravisoke trenutni napon na kojem hipofize imaju približno 5000 cGy. Međutim, razine GH a onda može ostati povišen dugi niz godina. Zračenje sa brzim protona (teške čestice) osigurava apsorpciju od strane hipofiza-doze. Nekoliko godina nakon ozračivanja često razvijaju hipopituitarizam. Od šteta zračenja sažeti protona zračenje ne može izvršiti nakon uobičajene u-zračenja.

Ako je nivo GH tokom test tolerancije na glukozu, a koncentracija IGF-1 koje prati zračenje se svodi na normalu, hirurško odstranjivanje tumora obično dovodi do oporavka. Ako i dalje jedan ili oba od ovih pokazatelja povišen, to obično zahtijeva daljnje liječenje.

Kada kontraindikacija za operaciju i zračenja, njihova neefikasnost ili kašnjenje učinak terapije zračenjem koriste droge. U takvim slučajevima, n / k upravlja somatostatin analogne Oktreotid u dozama 0,05-0,15 mg svakih 8-12 sati. Za one pacijente koji su imali operaciju ili zračenje nisu efikasni, Oktreotid inhibira GH sekrecije. Nekoliko pacijenata sa značajnim smanjenjem razine GH se može postići ih dodeljivanje bromokriptin mesilat (1,25-5,0 mg oralno dva puta dnevno), ali to je manje efikasan nego somatostatin analoga.

Pokazalo se da u akromegalije pegvisomant GH receptora slabi efekte GH i smanjuje nivo IGF-1, bez značajno povećanje veličine tumora hipofize. Ovaj preparat se koristi u slučajevima parcijalne ili potpune neosjetljivosti na somatostatin analoga.

Video: najveći i izvrsne u poređenju sa drugim GIANTS