Akromegalije: klinička slika, dijagnoza i liječenje

akromegalije dijagnosticiran u 3-4 po 1 milion ljudi godišnje. U prosjeku, se dijagnosticira u dobi od 40 godina za muškarce i 45 godina za žene. U pacijenata mlađih rast tumora hormona luče manifestuju agresivnije.

Više od 95% akromegalije uzrokovan rastom tumora hipofize hormona luče. U rijetkim slučajevima, javlja se u ektopične sekrecije somatoliberin uglavnom karcinoida i gušterače otočića tumora. Smrtnost kod pacijenata sa akromegalija je 3,5 puta veća od prosjeka, a najčešći uzrok smrti - kardiovaskularnih bolesti. U svom porijeklu somatotropic adenom monoklonskih. Utvrđeno je da je uzrok akromegalija je gsp-podjedinica mutacija u Gspla ćelijama luči hormon rasta, što dovodi do produženog lučenja hormona rasta.

Klinički znaci akromegalije:
• ukrupnjavanja crte lica.
• projektovanje donje vilice i frontalnog sinusa.
• Povećanje u rukama i nogama.
• Hiperhidroza.
• makroglosija.

• Znaci hipopituitarizam.
• dijabetes (10-25%).
• papiloma (prikazan u skriningu debelog polipa).
• Hipertenzija (25-30%).

• kardiomiopatija (50-80%).
• Sindrom karpalnog tunela.
• Sleep Apnea (5%)

kao Rast lučenje hormona pulsiranju u prirodi, jedan definicija njegov iznos se smatra neinformativan. obično je potrebno više studija za postavljanje dijagnoze.

Insulinu sličan faktor rasta-1 (IGF-1) ostaje u krvnoj plazmi za 1,5 puta duže od hormona rasta, i služi kao odličan marker za primarnu skrining test za sumnja akromegalije. Povećavajući iznos se gotovo uvijek potvrđuje dijagnozu. Kod pacijenata sa slabo kontrolisanim dijabetesa i pothranjenosti su mogući brojevi lozhnonizkie seruma IGF-1.

"Zlatni standard"Za dijagnozu se smatra test za toleranciju glukoze u gutanja (kada se koristi hemiluminiscentni test). U zdravih osoba, koncentracija hormona rasta je ispod 1 g / l na 2 sata nakon primjene 100 g dekstroze (glukoze).

Rast tumora hormona luče ponekad sintetizovane prolaktina, tako da žene mogu liječiti simptome hiperprolaktinemija i slab znakove akromegalije. Ova kombinacija sekreta raznih hormona mogu se naći u nekoliko godina. Prvo, pacijent postoji visoka koncentracija prolaktina, a nekoliko godina kasnije počinje pretjerane sinteze hormona rasta.

Posebnu pažnju treba obratiti na identifikaciji kardiovaskularnih bolesti, jer su glavni uzrok smrti kod ovih pacijenata. Ovi pacijenti imaju povećan rizik za širenje debelog polipa s mogućim malignosti, što takođe utiče na životni vijek. U tom smislu, pacijenti treba da se podvrgnu kolonoskopija svakih 3-5 godina, dok će neki precizniji podaci biti dostupni. To je trenutno nejasno da li potrebu da se sprovede detaljniju skrining za rak na drugim lokacijama, uključujući i dojke, pluća i prostate.

Video: neuropatija perifernih živaca. Klinika, dijagnostika i osnove tretmana

akromegalije tretman

Glavni ciljevi tretman akromegalije Ona se sastoji u ublažavanju simptoma, smanjenje veličine tumora, normalizacija razine IGF-1 i hormona rasta, i sprečavanje rasta tumora. tretman droga akromegalije stekao poseban značaj, jer je postalo očigledno nedostaci radioterapije i operacije.

Najefikasniji droge - analoga somatostatin. Korištenje znatno promijenio tretman Oktreotid akromegalije, smanjenje i normalizacija IGF-1 na 90 i 65% pacijenata, odnosno. Oktreotid obično daje p / 3 puta dnevno. FDA preporučuje dužem obliku (Sandostatin Lar *) intramuskularno 1 put mjesečno.

Dugoročni posmatranje pacijenata, primanje somatostatin analoga su pokazala da se tokom vremena, ne postoji ovisnost i gubitak osjetljivosti na droge (tahifilaksije). Smanjenje veličine tumora je kod 50% pacijenata, iako se u većini slučajeva to je smanjen za manje od 50%. Najčešći neželjeni efekti povezani s poremećajima u probavnom traktu - dijareja, bol u trbuhu i mučnina. Najozbiljniji neželjenih efekata - holelitijazom, javlja u 25% bolesnika.

Držanje ovih pacijenata je isti kao i kod holelitijazom u tselom- potrebu za praćenje ultrazvukom tamo. Izvještaji o upotrebi somatostatin analoga tokom trudnoće je još uvijek vrlo mali.

normalizacija količina IGF-1 bolesnika koji su primali agonista dopamina, javlja samo u 10-15% slučajeva, a najvjerovatnije sa tumora hipofize luči hormon rasta i prolaktin. Operacije se preporučuje kada tumora i microadenomas ograničena Sella turcica, uz pozitivan ishod do 90%. Međutim, kod pacijenata sa radom akromegalije macroadenomas ima učinak od najmanje 50%. Ali ni u ovom slučaju zbog smanjenja obima tumora obično se javlja poboljšanje kliničkih simptoma i smanjenje IGF-1.

radioterapija gotovo uvijek pomaže da se smanji veličinu tumora i smanjuju sadržaj hormona rasta, ali često ne normalizira količinu IGF-1. Zbog niske efikasnosti, visok rizik od hipopituitarizam i nedostatka informacija o daljinskom efekte na neuropsihijatrijski funkciju terapije zračenja treba koristiti samo ako otpornost na druge tretmane. Radiohirurgiju (Gamma Knife) predstavljao najveće dostignuće u ovoj oblasti, ali opsežne studije o efikasnosti i dugoročne sigurnosti i dalje je veoma mali.

Najvažniji nedavnih otkrića u liječenju akromegalije Postala sam novi hormon rasta receptora. Ovo rekombinantni modificirani hormon rasta molekula zajedno sa polietilen glikol koji sprečava dimerizacije hormona rasta receptora. U kliničkoj praksi, IGF-1 sadržaj serumu krvi u normalu u više od 90% pacijenata, iako je koncentracija hormona rasta izvađen iz hipofize, povećava se za jednu trećinu. Ovaj preparat (pegvizomant) trenutno preporučuje potkožnog volumen injekcije od oko 1 ml.