Akromegalije i gigantizam. klinička slika

Karakteristika žalbe u akromegalije uključuju glavobolju, promjene u izgledu, povećanje veličine ruke, noge. Pacijenti zabrinuti ukočenost u rukama, slabost, suha usta, žeđ, bol u zglobovima, bol i ograničenje pokreta. Zbog progresivno povećanje u veličini tijela, pacijenti često morati mijenjati cipele, rukavice, kape, donje rublje i odjeća. Gotovo sve žene poremećen menstrualni ciklus, 30% muškaraca razviju impotencije. Galaktoreja se vidi u 25% žena sa akromegalije.

Ova odstupanja su uzrokovane hipersekrecije prolaktina i / ili taloženja GONADOTROPNIH funkcije hipofize. Česte žalbe razdražljivost, poremećaji spavanja, smanjen učinak.

Glavobolja može biti različita u prirodi, lokalizacija i intenzitet. Povremeno posmatra uporna glavobolja, u kombinaciji sa suzne oči, dostavlja pacijenta ometanja. Genesis glavobolje povezane sa povećanim intrakranijalni pritisak i / ili kompresije dijafragme Sella raste tumor.

Slabost (u odsustvu adrenalna insuficijencija) zbog razvoja miopatije, kao i periferna neuropatija rezultat od mekog tkiva otoka i endoneurial peri ili fibrozne proliferacije.

izgled promjene zbog ukrupnjavanja crte lica, povećati čelo, jagodice, mandibule malokluzija (prognatizmom) i proteže između zuba (dijastema). Označena proširenje nogama i rukama (Slika 8.), hipertrofija mekih tkiva lica - nos, usne, uši (vidi sliku 9.). Jezik uvećana (makroglosija) sa zubima otisaka.

Sl. 8. Brush pacijenata sa akromegalija (a) zdrav i četka (b).

Sl. 9 pacijenata sa akromegalije:
i - zabolevaniya- b - na pozadini bolesti.

Kada akromegalije često posmatra hiperpigmentacije kože, najviše izražena u naborima kože i područjima visoke trenja. Koža vlažna i masti (koji je povezan sa povećanjem u funkciji znoja i lojnih žlijezda, što je povećalo kako u veličini i količini), gusta, zadebljan, s dubokim naborima koji su izraženi na koži glave. Označena hipertrihoze. Kožni promjene u akromegalije rezultat od proliferaciju vezivnog tkiva i intracelularni matrica akumulacije. Povećanje sadržaja kiseline mukopolisaharida dovodi do intersticijske edem.

Povećan obim mišićnog tkiva nije toliko zbog hipertrofije mišićnih vlakana, ali zbog širenja vezivnog formacije tkiva. Na početku bolesti značajno povećava fizičku snagu i performanse, ali kako se razvija mišićna vlakna stvarajući skleroze i degenerik, i elektromiografija i biopsija podaci ukazuju na progresiju proksimalnog miopatije. Razvoj akromegalicheskoy artropatija je rezultat hipertrofije tkiva hrskavice. Širenje hrskavice grkljana kod pacijenata doprinosi niskim promukli glas.

Funkcionalna država proširene unutrašnjih organa u ranim fazama bolesti jedva slomljena. Međutim, kako bolest napreduje razviju znakove srčane, plućne, i insuficijencija jetre. Pacijenti razviti prilično rano aterosklerotske promjene u krvnim sudovima, povišen krvni pritisak. Srce u akromegalije povećan zbog vezivnog proliferacije tkiva i hipertrofije mišićnih vlakana, međutim, aparat ventil nije povećana, koja promovira neuspjeh cirkulaciju krvi. Razvoj infarkta moguće srčane provodljivosti. Postoje označena morfološke promjene u respiratornom traktu, što je dovelo do respiratorne umanjenja vrijednosti. Često se pacijenti u aktivnoj fazi bolesti je označen na dah sindrom tokom sna, zbog opstrukcije disajnih puteva.

U 30% pacijenata su viđeni acroparesthesia različitim stupnjevima, što je rezultiralo iz kompresije živaca ili koštanih struktura hipertrofirane mekih tkiva. Najčešći karpalnog sindroma - rezultat kompresije medijana živca u karpalnog tunela i manifestuje se ukočenost i gubitak taktilne osjetljivosti prstiju.

metaboličkih poremećaja u direktnoj vezi sa patološkim uticaj hipersekrecije hormona rasta. Utvrđeno je da hormon rasta ima veliki broj osnovnih bioloških svojstava: anabolički, lipolitika i antiinsulyarnym (dijabetogena) i regulira rast, anabolički i adaptivne procese u organizmu. Učinak hormona rasta na metabolizam proteina se prvenstveno ogleda u povećanju sinteze proteina, povećava zadržavanje dušika povećanjem kiseline inkorporacije amino u proteine, ubrzava sintezu svih vrsta RNK i prevođenje aktiviranje mehanizama.

Akromegalije je označen aktiviranje lipolizu procesa smanjenje depozita masti u jetri, povećanje njihove oksidacije u perifernom tkivu. Ove promjene se ispoljavaju u povećanim sadržajem seruma nonesterified masnih kiselina (NEFA), ketonska tela, holesterola, lecitin, (3-lipoproteina, a bolest se javlja aktivno, što je viši nivo NEFA u krvi.

U prosjeku, 50-60% pacijenata su poremećena tolerancija glukoze. Eksplicitne dijabetes se javlja u oko 20% slučajeva.

Dijabetogena efekat GH akcije zbog svoje contrainsular što je stimulacija glikokogenolizi, inhibicija aktivnosti heksozakinazom i korištenja glukoze mišićnog tkiva, poboljšanje jetre insulinase aktivnost. Povećan nivo slobodnih masnih kiselina kroz lipolitika hormon akcija je depresivno na aktivnost glikoliticki enzima u periferna tkiva, sprečava normalno korištenje glukoze. Otočića Langerhansovih su povećane veličine, čak i kada je izrazio u dijabetesu ćelije čine inzulin granula. Kršenje ostrvske aparata karakterišu dva dominantna efektima hormona rasta: otpornost na inzulin i hipoglikemijski učinak ubrzanje lučenje insulina, nivo koji je u korelaciji sa aktivnosti bolesti. Dijabetička angioretinopathy pojava u akromegalije i dijabetes melitus su rijetki.

Bilo je kršenja od strane metabolizam minerala. GH direktno utjecati na bubrežnu funkciju, doprinosi povećanom mokraćnog izlučivanje neorganskog fosfora, natrijuma, kalijuma, hlorida. Karakteristika je metabolizam kalcijuma-fosfor prekršaja akromegalije.

Povećanje u kojem neorganska nivo fosfora u krvi i ubrzati izlučivanje kalcijuma u urinu ukazuju na aktivnost bolesti. Gubitak kalcijuma u urinu ne kompenzira ubrzanje njegove apsorpcije kroz gastrointestinalni trakt zbog povećane aktivnosti paratiroidnog hormona. Opisano kombinaciji s tercijarnim hiperparatireoidizam, akromegalija i paratiroidne adenom.

Od strane funkcionalne aktivnosti perifernih endokrinih žlijezda u akromegalija je označena dvije faze reakcije, koja se očituje u povećanju i naknadne smanjenja funkcionalne aktivnosti. Prva faza je u direktnoj vezi sa anabolički efekat hormona rasta koji promovira aktiviranje hipertrofične i hiperplastične procesa u endokrinih organa. Otprilike pola slučajeva zabilježene u bolest ili prisustvo difuzne nodularnog eutireozom strume, jedan od uzroka što je povećanje bubrežni klirens joda. U nekim slučajevima, pojava gušavost zbog istovremene hipersekrecije tumorskih stanica rasta i tireostimulišući hormona. Uprkos povećanju bazalnog metabolizma, bazalni nivo tiroksina i trijodtironin u serumu, po pravilu, u granicama normale.

Tumora genesis kao rast tumora izvan Sella na kliničku sliku simptoma bolesti se spajaju disfunkcije kranijalnih živaca i srednjeg mozga. Progresivni tumor kompresije optičkih chiasma manifestuje bitemporalni hemianopsia, smanjena oštrina i gubitka vidnog polja. Hemianopsia može pogodno biti jednostrana, sa najranijim znak je umanjena percepciju crvene boje. U fundusu dosljedno poštovati edem, stagnacije i optičkih atrofija. U nedostatku adekvatnog tretmana za ove bolesti neminovno će dovesti do ukupne sljepoće. Sa rastom tumora u hipotalamusu kod bolesnika s ucrtanim pospanost, žeđ, poliurija, nagli porast u frontalnom temperaturom rast - epilepsije, u slučaju poraza mirisni trakta - anosmiya- sa vremenski rast - napadi, istoimenom hemianopsia, gemiparez- tokom razvoja tumora prema kavernoznog sinusa pogođene III, IV, V, VI kranijalnih živaca. To se manifestuje ptoza, diplopija, oftalmoplegija, analgeziju lica, smanjenje sluha.

Razvoj akromegalije uključuje nekoliko faza: preakromegalicheskuyu, hipertrofična, i skriven tumora. Prva faza se odlikuje ranih znakova bolesti, što je obično teško dijagnosticirati. Hipertrofična korak registrira prisutnost u bolesnika fenomen karakterističan hipertrofije i hiperplazije tkiva bolesti i organa. Kada je faza tumora u kliničkoj slici dominira funkcije posredovane patološki učinak tumor hipofize na okolna tkiva (povećan intrakranijalni tlak, očne i neurološki poremećaji). Skriven korak izazvao obično krvarenje u tumor hipofize, to je logičan ishod bolesti sa razvojem panhypopituitarism.

Prema stepenu aktivnosti razlikuje proces patološkog aktivne faze i remisije fazi bolesti. Za aktivne faze karakterizira progresivno povećanje ekstremiteta pogoršanja fundusa i gubitak vidnog polja, uz prisustvo izrazio cephalgic sindrom, poremećaj metabolizma ugljikohidrata, povećani krvi hormona rasta, neorganskog fosfora, NEFA, smanjenje somatostatin, povećanje mokraćnog izlučivanje kalcijuma, prisustvo paradoksalne osjetljivosti akutne hiper i hipoglikemije djelovanje lijekova centralne dopaminergičkih (L-dopa, Parlodelum).

NT Starkov

Udio u društvenim mrežama:

Povezani