Akromegalije simptomi, liječenje, uzroci, simptomi

Anatomske osnove bolesti, tumora, eozinofilni adenom prednjeg, žlezdane, ponekad gipofiza- dijele ovaj benigni adenom može podvrgnuti degeneracije u maligni tumor. Sa eozinofilni hipofize žljezdanog ćelije odgovorne za formiranje hormona rasta i povećanje oslobađanje koji je po svemu sudeći priroda patoloških procesa u akromegalije. Nervozan uticaj je nesumnjivo relevantne za kršenje hipofize aktivnosti u akromegalije klinici i dalje nedovoljno ispitivano. Od drugih organa u akromegalije su sljedeći: povećanje lubanje zid zadebljanje falange, exostoses, hipertrofija kože, sluznica, visceralni organi implementaciju samo za internu genitalije predstavljaju atrofične promjene.

Uzroci akromegalije

Uzrok je nepoznat. U patogenezi centralno mjesto je pojačana prednji režanj proizvodnje hipofize hormona rasta (HGH) češće zbog toga eozinofilne adenom ili hiperplazija eozinofilni ćelija.

Nekoliko primijećeni u akromegalije sekundarnih simptoma koje izazivaju drugi poremećaji endokrinih žlijezda, posebno, seks, kore nadbubrežne žlijezde, štitnjače, i promjene diencephalic području.

Simptomi i znaci akromegalije

Bolest najčešće počinje u dobi od 20-30 godina. Akromegalije u djece i adolescenata je rijetko: slične procese u hipofizi u ovim slučajevima obično vode do gigantizam. Pacijenti se poštuju glavobolje - od casual, lako postoyannyh- mučna bol se obično lokalizovan u temporalnom i frontalnom regijama. zadebljale kože, često gust, mjesta (vrat, čelo, vlasište) formira duboko nabora. Kosa zadebljan, na trupu i ekstremitetima hipertrihoze. Skalp u žena može se razviti za male pattern. Mišićni sistem je dobro razvijena, mišićna snaga je povećana na početku bolesti, ali napredovanje bolesti razvija teška slabost. Bilo je bol u ekstremitetima, smanjena seksualna potencija kod muškaraca, amenoreja ili drugih menstrualnih nepravilnosti kod žena. Više od polovine slučaju da postoje smetnje vida i vizualni polja ograničenja temporalnog strane (bitemporalni hemianopsia) zbog pritiska tumor hipofize na optičkim chiasma regiji. Na lobanji radiogram osim karakteristika akromegalije zadebljanje kosti luk, kost promjene kostiju donje vilice, čela i obraza, povećanje sinusa, u gotovo svim slučajevima, došlo je do povećanja u veličini Sella turcica, i stanjivanje zidova zbog pritiska raste svojoj šupljini tumora (adenom) hipofize. U slučaju preferencijalnih rasta tumora u do ulaza ephippium prošireni označene destruktivne promjene klin procesa. Tumor koji raste prema dolje (intrasellyarnaya adenom), odlikuje se udubljenje Sella i destruktivne menja dno uz zadržavanje normalnog ulaza u sedlo strukturu, pri čemu se može izostaviti promjene u oku i povećan intrakranijalni tlak, uprkos progresije bolesti.

Tipično, bolest napreduje sporo, ali brzog tok bolesti može se uočiti kod malignih tumora hipofize (adenokartsiioma) sa teškim kliničkom slikom zbog Meta stazirovaniem tumor u mozgu. U benigne adenom bolesti može trajati nekoliko desetina godina, a pacijenti s performansama dugotrajan.

Stepen ozbiljnosti akromegalije određena razvojem komplikacija i dinamiku njihovog kursa.

Najčešće komplikacije poremećaja da završi sljepila, dijabetesa, tokom kojeg je funkcija možda neće biti otpora insulinu- štitnjače disfunkcije (myxedema, tireotoksikoza). Kod nekih pacijenata, akromegalija komplikuje cerebralne ishemije i krvarenje u mozgu. Uzrok smrti pacijenata sa akromegalije može biti interkurentne infekcija, otpornost na koje su se značajno smanjiti.

U razvijenom oblik bolesti je značajno povećanje u nosu, ušima, mandibule, koji projektuje naprijed (prognatizmom) - od jakih praznine vilice rast između zubi postaju veći (dijastema) - jezik je znatno uvećana, zadebljan, teško se uklapaju u šupljinu i zadebljan rta- guby- porast u glavu zadebljanje zidova lobanje, dramatičan razvoj protuberantia occipitalis externa, što je porast u lice zraka šupljina, obrve i jagodice izdaju.

U mnogih bolesnika, zbog zadebljanja glasnica golos- promjene kod žena, kod pacijenata sa akromegalija, glas bolesti je visoka, sa razvojem bolesti ponekad postane nizak, grubo kao i muškarci.

Pažnje je povećanje šaka i stopala, koji su sve više i shire- to ovisi, kao što je prikazano difrakcijom X-zraka, koje zadebljanje mekih dijelova i kosti, uglavnom završavaju falang- tako povećanim široke ruke s debelim prstima zove lopatoobraznymi- osim ako je takvo povećanje širine , opisuje drugu vrstu povećanja četke dugoj, što je češće u akromegalije u ranijoj dobi.

Povećanog rasta perifernih dijelova zabrinutosti i sušilo za kosu postaje deblje pojedinačno i bujne raste, posebno tamo gdje je bilo manje na nogama na bijeloj liniji zhivota- žene se pojavljuju vegetacije na gornjoj usni i bradi.

Uočene povećala ključne kosti rast, prsne kosti, rebra, povećanje gornje grudnog koša, pojave cerviko- kičmene kifoza i lordoza u lumbalnom pripadajući dio. Na kosti na mjestu vezivanja mišića se posmatra razvoj egzostoze. Pored ovih lakše izvan označene promjene, došlo je do povećanja i unutrašnjih organa - visceromegaliju.

U naprednim oblik bolesti najčešće se nalazi još jedna grupa simptoma karakterističnih akromegalije često subjektivno teške, centralnog nervnog sistema, to jest, prvo, općim mozak simptomi (glavobolja, vrtoglavica, povraćanje, promjene raspoloženja, i inteligencije, apatija , pospanost, i tako dalje. d.), a kao drugo, -simptomy ukazuje lokalizaciju procesa bolesti, odnosno poremećaja, od kojih je vrlo često posmatra bitemporalni hemianopsia.

Jake glavobolje. Zbog ograničenog vidnog polja, ili atrofija očnog nerva mogući gubitak vida. Hipofize rast tumora može uzrokovati pritisak na optičkom chiasma (chiasm). Tu je i obim širenje grudnog koša, lubanje kosti zadebljanje, povećanje i mandibule prognatizmom, razlika zuba. Povećanje obima unutrašnjih organa: jezik i nos su povećane. Koža na glavi zgusne i formira nabora. Mišići na početku bolesti je dobro razvijena, a kasnije im se nađe na distrofija. Intenzivno rastu dlaka na glavi i tijelu.

Često postoji povreda metabolizma ugljikohidrata. Šećerna bolest može manifestirati u teškom obliku. Povećanja štitne žlijezde u volumenu. Njegova funkcija je poboljšana. Žene amenoreja nastaje zbog hipofunkcije jajnika, kod muškaraca - impotencije.

Bolest je obično spor, traje godinama i desyatiletiyami- razvija postepeno, često sam po sebi se manifestuje u dobi od 20-30 godina, ali zabilježene slučajeve akromegalije u maloljetnika i ranom djetinjstvu, pa čak i slučaj je opisan akromegalicheskih efekte u novorođenče.

Bolest se može početi manje određenih poremećaja nervnog sistema, kao što su umor, letargija, glavobolja, bolovi u mišićima i m. P. patognomonična simptom je povećanje u pojedinim dijelovima lica, glave, ruku i stop pacijenti počnu primjetiti da ona postaje mali šešir, rukavice cpelama mijenja izgled, crte lica u gore opisane pravcu otkrivanja bolesti.

Osim ove dvije skupine simptoma bolesti, poremećaja rasta i patoloških tumora pojava mozga, akromegalija kada postoje još i drugih bolnih stanja. U kardiovaskularnom sistemu u poodmakloj fazi bolesti, postoje naznake ateroskleroze i značajno povećanje srce koje mora objasniti ne samo ateroskleroze, već i kao privatni fenomen i visceromegaliju miokarda distrofije.

Često vrlo rani simptomi se manifestuju seksualni aparat u odnosu na smanjenju svojih funkcija: seksualna privlačnost gubi, zaustavi menstruacije u žena, muškaraca razviju penisa bessilie- još atrofična pojava razvija u unutrašnjem genitalije, izvan spolnih organa se nije promijenilo.

Zbog značajan utjecaj na hipofizi metabolizam i drugim endokrinim zhelezy- u akromegalije često posmatra dijabetes (hipofize dijabetes), kao i znakovi Gravesove bolesti ili myxedema.

Dijagnoza akromegalije

Major dijagnostički kriterijumi - povećanje inzulina sličan faktor rasta (IGF-1). Rezultati pojedinačnih mjerenja hormona rasta obično nepouzdana zbog bursty prirodu svojih sekrecije i kratkog postojanja u plazmi. IGF-1, proizvodi u jetri odražava nivo lučenja hormona rasta za preduduschy dan. To je stabilna, integralni kriterij STH aktivnost.

Dijagnoza je izrazio akromegalije slučajeva ne predstavlja poteškoće, pa mijenja pacijenata izgled. Ali još uvijek možete samo neke bolne oblici imaju daleku sličnost sa bolesti. Prema tome, kod pacijenata sa osteoartropatiju hponicheskim plućnom gnojenje povećan distalnih ekstremiteta (ruku u obliku lopate, i tako dalje. D.), ali ne u glavu i torzo. Kada Leon-tiasis Ossea, naprotiv, tu je hiperplazija kostiju lica i lobanje, i udovi ostaju nepromijenjeni. Paget bolest (osteitis deformans) ima kifoza koliko često i na akromegalija, kao i povećanje lubanje kosti i ekstremiteta, ali zbog kapice i dugih kostiju ekstremiteta, ali ne lobanja lica, ruke i noge, kao što je u akromegalije. Često, kada gigantizam poštovati obilježja akromegalija, što uzrokuje bolest da se povuče zajedno, u zavisnosti od, po svemu sudeći, iz višak hormona rasta. U jednom eksperimentu u štenaca izazvalo tipičnim akromegalije i gigantizam produženo uprave ekstrakta prednje hipofize u trbušnu šupljinu.

akromegalije Dijagnoza se potvrđuje rendgenske difrakcije, otkrivanje porast u turskom sedlu i neobične promjene u drugim kostima, kao i osobe sa oštećenim vidom, što je uzrokovano kompresije križanju optičkih tumora živaca.

S obzirom na karakteristične promjene vanjski izgled bolesnika dijagnoza obično nije teško. Od velikog značaja su skeletni radiografije i posebno Sella i Sella tomografija. ispitivanje fundus i mjerenje vizualnog polja vam omogućiti da postavite atrofija očnog nerva. Dinamika promjena u fundusu u velikoj mjeri određuje taktiku tretman doktora.

prepoznavanje zasnovan na izgled pacijenta, mijenja Sella. Neophodno je da studira vizije i neuroloških stanja. Fosfora u krvi i hormona rasta u krvi povišen.

akromegalije tretman

Operativni ili zračenja.

akromegalije liječenje je hirurško odstranjivanje tumora cerebralne pridatka- to tehnički teške operacije, u nekim slučajevima obavlja sa uspjehom kod pacijenata sa iznenadnim glavobolje ili prijeti pad na more. U nekim slučajevima, povoljne rezultate dao radioterapije.

Kada poboljšan rast tumora i njegovih pritisak na optičkom chiasma, kabl prijeti gubitak vida, potrebno hypophysectomy. Radioterapija na hipofizi regija daje dobar učinak u dozama od 200-300 str za sesiju (za privremeno, frontalni i okcipitalni polja), a kurs 3000-4000 str. Tretman dijabetesa (vidi.). Kada amenoreja estrogena (0,1% rastvor sinestrola 0,1% estradiol dipropionata rješenje, 0,5% rastvor i Diethylstilbestrol progesteron ili 0,05 g pregnin tablete) (vidi. Gigantizam). Impotencija kod muškaraca methyltestosterone i injekcije testosterona propionat.

To je radikalna hirurški tretman -Otklanjanje tumor hipofize. Apsolutna indikacija za operaciju su promjene u fundusu i vidnog polja, raste, uprkos radioterapije tumora. U drugim slučajevima efikasna radioterapiju, pod kojim slomiti ili značajno smanjiti glavobolje, zaustavlja razvoj promjena u oku, poboljšanje vida i zaustavlja napredovanje od glavnih simptoma akromegalije. Kurseve radioterapije kada proizlazilo ponavlja u intervalima od 6-12 mjeseci. Radioterapija je prikazan u onim slučajevima kada je pacijent koji je potrebna operacija, kategorički odbio od njega. Komplikacija dijabetesa akromegalija prikazuje odgovarajuće dijetetske mjere, kao i nedostatak tolerancije sa ugljenih hidrata - insulin ili antidijabetika sulfa droge.

Kod žena sa hipogonadizmom u suprotnosti menstruacije, u zavisnosti od starosti upotrebu estrogena i progesterona pripreme (kao amenoreja), au starosti - estrogena i androgena droga (kao u poremećajima klimakterijuma proiskhozhdeniya- vidjeti menopauze.). Muškarci odrediti metil-testosterona. Liječenje se sprovodi kurseve u 1 1 / 2-2 mjeseca.