Hipofize patuljastog rasta (patuljasti rast), bolest karakterizira usporavanje rasta i fizičkim invaliditetom. Patuljak smatra rast odraslog muškarca ispod 130 cm, odrasla ženska manje od 120 cm. Etiologija

Hipofize patuljastog rasta (patuljastog rasta) - bolest karakterizira usporavanje rasta i fizičkim invaliditetom. Patuljak osjećati rast muškarca ispod 130 cm, odrasle žene - ispod 120 cm.
Etiologije. Su važni genetski faktori, tumor (Kraniofaringioma, meningioma, chromophobe adenom), traumatično, otrovne i zarazne šteta mezhutochno- hipofize regiji.
Patogeneza. Smanjenje ili gubitak funkcije hormona rasta hipofize, hormon rasta biološki neaktivnosti ili poremećaj osjetljivosti perifernih tkiva na njega.
Simptoma. Zaostajanju otkrivena u prvim mjesecima života, barem - u pubertetu (uzeti u obzir ne samo visine i težine, ali i dinamika ovih pokazatelja). Tijelo zadržava proporcije tipične djetinjstva. Uočene lag sinostozirovaniya i diferencijaciju skeletnih dobi kašnjenja denticije. Koža je suha, bleda, morschinistaya- slab razvoj potkožno masno tkivo, ponekad pretjerane taloženje masti u grudi, stomak, butine. Slabo razvijena mišićnog sistema.
Gubitak GONADOTROPNIH funkcije hipofize da pokazuje znakove nedostatka seksualnog razvoja. Kod pacijenata sa muškim seks žlijezde i penis smanjen u odnosu na starost norma, skrotum nije dovoljno razvijen, nema sekundarnih polnih karakteristika. Većina pacijentica je također izrazio hipogonadizam fenomen: izostanak menstruacije, nerazvijena mliječne žlijezde, sekundarnih polnih karakteristika. Mentalni razvoj je normalno s nekim maloljetnim karakteristikama. Neurološki pregled potpisuje organske povrede nervni sistem se može identificirati. Karakteristični smanjenje veličine unutrašnjih organa (splanhnomikriya), česte hipotenzija, bradikardija. Tu može biti sekundarni fenomen i sekundarne hipotireoze hypocorticoidism.
Ephippium obično smanjena, često ima kalcifikacije diafragmy- prisustvo tumora hipofize otkrila povećanje Sella turcica, uništavanje svojih zidova. Kada je X-ray ruku i ručni zglob zglobove označena diferencijacija okoštavanja odlaganja i skeleta. Bazalnih koncentracija hormona rasta u serumu se smanjuje ili u granicama normale, inzulina (inzulin test) ili arginin ne prati povećanje hormona rasta sekrecije, u nekim slučajevima može biti prolazno i ​​neznatan rast njegove sekrecije.
Tretman. Kako biste se prijavili povremena kurseve stimulacije rasta terapije anaboličkih steroida (metilandrostendiol- 1-1,5 mg / kg na dan sublingvalno, metandrostenolon-0,1-015 mg / kg na dan, fenobolin 1 mg / kg mesečno mjesečna doza se daje za 2-3 sata, retabolil - 1 mg / kg mjesečno). Ljudski hormon rasta (na niskom nivou endogenog hormona rasta) do 4 IU intramuskularno 3 puta nedeljno kurseve za 2 mjeseca 2 mjeseca na mahove. Pacijenti sa simptomatskom hipotireoze tireoidin, tireogom, Thyreocombum, tiroksin. Stimulisati seksualnom razvoju nakon zatvaranja zona rasta propisanih spolnih hormona: žene - estrogena i corpus luteum pripreme (sinestrol, mikrofollin, estradioladipropionat, pregnin, progesteron, infekundin), ljudski horiogonadotropina -horionichesky gonadotropii- muškaraca i pripreme testosterona (testosteron propionat, testenat, Sustanon -250, omnadren) na adrenokortikalnu hipofunkcije - prednizolon, kortizon, deoxycorticosterone acetat.
U slučaju kršenja funkcija CNS propisane glutaminska kiselina cerebrolysin Aminalon. U nekim slučajevima, dehidracija se vrši (furosemid, veroshpiron, hidrohlortiazid), apsorbuje (biyohinol, aloe) terapija. Dijeta s povećanim sadržajem proteina, vitamina.