Seksologije i seksualne patologije fiziologija i patofiziologija puberteta

URL

Pubertet kod dječaka To je etapomkrupnyh transformacije koji određuju razvoj i somatosenzornog polovoei mentalno sazrijevanje pojedinca sticanja sposobnostk reprodukcije. Ove duboke promjene su napravljene u organizmeprimerno periodu od 5 godina zaključno sa pojavom zrelost u dječaka plodovitosti.Polovaya dolazi dvije godine kasnije, što su djevojke. Datum početka značajno varira zavisimostiot rase i utjecati na to osim nasljednih faktora, takzhedrugie brojni faktori sredine (klime, ishrane, načina života i tako dalje.). Tu su i promjene u pojedinačnim harakteristikpolovoy zrelosti generacijama. Trenutno polovayazrelost dolazi ranije i intenzivnije rafal rasta dječaka rezultatechego iznad svojih vršnjaka prethodnih generacija. Normalnyypubertatny periodu uklapaju u starosne granice od 10 do 16 godina.

To je glavna karakteristika promjene puberteta: rast eksplozije, sazrevanje kosti, što je dovelo do zatvaranja epifizarnyhhryaschey i razvoja sekundarnih seksualnih karakteristika. razvoj Kosteytesnee povezani sa pubertet nego hronološkoj vozrastomili rast tjelesne. Iz tog razloga, početak puberteta otmechaetsyakorrelyatsiey hronološki i kosti uzrasta. Dakle, poyavleniek 13 godina starosti prve velike sesamoid kosti paltsaruki poklapa sa početkom puberteta. Ako je kost vozrastoperezhaet dvije godine kronološke dobi, a zatim početi pubertatnogoperioda se uočiti dvije godine ranije, tj. E. U dobi od 11 godina. U vezi sa ovim procjenu koštane dobi ne datum vozmozhnymopredelenie pojave puberteta. Nesorazmernyytulovischu i nagli porast u dužini ekstremiteta, kao i značajan rostladoni i stopala - su tipične manifestacije ovog perioda. Stanovleniesvyazannoy skeletni karakteristike razvoj pod odvija parallelnos mišića koji doprinosi tip formiranja muzhskogomorfologicheskogo. Volumetrijski povećanje testisa prvi opredelyayuschiysyav puberteta, sekundarne seksualne karakteristike. Semennyhkanaltsev razvoj napreduje brzo pojaviti mitoze, mnogochislennyespermatidy i na kraju zrele sperme. Također poyavlyayutsyaleydigova sekretorne stanične strukture. Ubrzo nakon razvitiyayaichek pojaviti stidne dlake (pubarha), dok uvelicheniemrazmerov penisa i skrotuma promjene na koži. Obektivnoeopredelenie volumen testisa, u većoj mjeri nego promjera polovogochlena, je vrlo korisno za dijagnosticiranje puberteta bolesti, posebno hipogonadizam. Volumen testisa ovisi posebno otrazvitiya seminifernih kanalića i vrlo malo od leydigovakletok prisustva. A mali obim gonada sugerira ideju nedostatochnostipervichnyh testisa ili istovremeno nedostatak gonadotropina gormonovyavlenii. Sistematsko mjerenje otkrio sljedeće progressivnyyobemny testisa rast u odnosu na starost 0,75-2 ml peredpolovoy zrelost 3-12 ml - nakon pojave stidne dlake, dostižući granične vrijednosti od 16-17 godina. Na aksilarne uchastkahi na lipa kosa počne rasti kasnije, brutalizacije glas osuschestvlyaetsyana kasnijoj fazi. Mala i bolan rast mliječne žlijezde (pubertetski ginekomastija) nisu nužno fenomen, a kada proiskhoditv normalnim uvjetima - je prolazno. Ginekomastiyapriobretaet patološki značaj samo kada je otpor obychnoizbytochnoy vlaknima žljezdanog tkiva. Promjene u koži, rabotapotovyh i lojne žlijezde, akne primjenjuju se i na vtorichnympolovym predstavljena.

Kao što je spomenuto, nivo gonadotropina i plazmaticheskihsteroidov niske do puberteta, iako aktivnostosi gonadostat-jaje. Neposredno pred razvoj sekundarne polovyhpriznakov povećava razinu hormona brzo i dođe do kraja pubertatnogoperioda posmatrati u odraslih vrijednosti. Gormonalnyyprofil oplemenjena u vezi sa uvođenjem metoda radioimmunologicheskoydozirovki. Od vrijednosti značajno povećanje u serumu FSH i LH TE2 do 6 mIU / ml - prije puberteta, a 5 -15 mIU / mL do srednimsrokam puberteta, protiv FSH, a na kraju etogoperioda - protiv LH (3). Vrijednosti urinarnog FSH sootvetstvuyutplazmaticheskomu nivou, kao i oni rastu 0-4 IU / dan -Pre puberteta, -15 do 5 MED / dan - na polovozrelosti.Znacheniya CS u urinu značajno rasti, dostigavši ​​koncentracija kraju pubertatnogoperioda 20 -40 IU / dan. 17-CS razine u urinu rastetochen polako prepubertetskog i stiče znachimostlish u pubertetu. U početku, ne postoje spolne razlike svyazannyes, a do kraja puberteta, koncentracije 17-CSdostigaet posmatrano u odraslih vrijednosti, i čovjek srednieznacheniya nešto veći u odnosu na žene. Povećanje nivoa 17-CS pripolovoy zrelost zbog posebno visoke pokazatelemvydeleniya nadbubrežne androgena i njihovih metabolita. Na etomgovorit, kod osoba oba spola, povećanje vrijednosti u plazmi DHEA-sulfata, i androsterona etioholanolona (58). nivo testosterona u plazmi, u zrelosti, odgovarajuće vrijednosti u odraslih normalno, dok je iznos gotovine svih uvelichivaetsyaot estrogena početka do kraja puberteta. Vrijednosti vyyavlennogov estron plazme su: pojava stidne dlake - 10,6 pg / ml, a tokom puni razvoj dlaka na mjestu - x 31.5 / ml, dok je brojka 7 jednak estradiol, 5 pg / mli 20 7 pg / ml, respektivno.

Nasuprot tome, visoke stope izdvojeno nadpochechnikamiandrogenov u pubertetu, indikator odeljak kortizolai aldosterona povećava postepeno i paralelno povećanje ploschaditela. Ovo ukazuje studija plazmatskih kortizola, koji je otkrio kost zaustavi svoj nivo, a blagi porast u 17-OHCS aldosteronav i urina.

GH koncentracija u plazmi pubertetu identičan prepubertatnoykontsentratsiey hormona, ali nakon izlaganja na insulin i argininomznacheniya hipofize Somatotropin značajno rasti.

Rezultati brojnih eksperimenata na životinjama predložio hipotezu da hipotalamus mehanizam kojim se uređuje lučenje gonadotropina prepubertetskog životinja osjetljive na akciji androgena u cirkulaciji otritsatelnoyretroingnbitsii nego odrasli. Stoga, nizak nivo polnih steroida u djetinjstvu očigledno dovoljno za prekid GnRH alokacije, a samim tim i lučenje FSH i LH.Ne mnogo prije puberteta poštovati progressivnoeoslablenie osjetljivost polovymsteroidam hipotalamusa receptora koji uzrokuje GnRH rast oslobađanje od hormona hipofize posleduyuschimrostom a zatim odvajanje jaja steroidov.Eta koncept kako bi se smanjila osjetljivost hipotalamusa na plazmaticheskoykontsentratsii gonadnu steroida, smatra kriticheskiymo ment početak puberteta, primijenjen na čovjeka. U skladu sa EU ove hipoteze, seks steroida i GnRH gonadotropy nahodyatsyavo interakcija na niskom nivou, na pozadini povećane mehanizma chuvstvitelnostik negativnih retroingibitsii. Počevši sa smanjenim seksualnim osjetljivost zrelostisvyazano hipotalamusa retseptorovk retroingibitsii negativan, pri čemu niske urovenpolovyh steroidi mogu inhibirati sekreciju više FSH LH.Sledstviem i ta činjenica je da se poveća odvajanje GnRH FSHi LH, takođe stimulišu aktivnost gonada, u finalu stvaranje regulatornih mehanizama itoge- odrasle tipa. Promjene gipotalamicheskoychuvstvitelnosti se, po svemu sudeći, nije oštar, ali protekayuscheevo vremena fenomen. razine hormona rasta očigledno dostigavši ​​kritični nivo korreliruetsyas centralne nervnoysistemy sazrijevanje generalni somatskih sazrijevanje i kosti vozrastom.Vot zašto se čini jasno da je glavni pokretač pomak razvitiyapolovoy zrelost javlja u hipotalamusu. To ne znači da je hipotalamus je nezavisan sistem, poštovanje upravljanje lishgeneticheskomu. Nesumnjivo, ovaj fenomen uchastvuyuti drugih faktora, uključujući i kranijalnih vnegipotalamicheskoevliyanie limbički sistem, a možda i epifize, koja modulira hipotalamusa funkciju. Central nervnyeputi očigledno oposredyvayut odvojiti vanjsko okruženje utiču na razvoj seksualne zrelosti. Interna faktorytakzhe uticati na hipotalamus, koji je u ovom slučaju važnu ulogu vypolnyayutpolovye steroidima. Pubertet postpubertatnom nastavlja preko koje raskine mentalnom i fizičkom pola harakteristiki.Malchik plodan i postaje seksualno zrela (karakteristike razvoj vtorichnyhpolovyh) u periodu od od 16. do 20. godina. U suštini tochnoeopredelenie početka datuma proizvodnje zrelih spermatozoidovne moguće, jer, bez obzira na rani poyavlenienochnogo ejakulacije i emisije sjemena - početkom polovoyzrelosti - formiranje zrelih spermija nota lishspustya nekoliko godina. Brzi rast karakterističan polovoyzrelosti izložba postepeno usporavanje u postupubertatnometape. U normalnim uvjetima, prestanak procesa rasta sootvetstvuet18-19 godina koštane starosti.

Rani pubertet u dječaka

Određivanje ranog puberteta kod dječaka je proizvolnyyharakter, jer prema polovogosozrevaniya norme starosti vzaimosyavz i individualnih faktora, kao što su rasne, genetski, sub-dovogo itd .. pokazuje značajne oscilacije. Međutim mneniyabolshinstva autori se slažu da je termin primjenjivati ​​najranije polovayazrelost dječaka znakova seksualnog sozrevaniyakotoryh pojaviti do 10 godina starosti. Tipično, "pravi" rani pubertet potiče u hipotalamusu u svyazis preuranjeno oslobađanje proizvodnje hipotalamusa neurohormona obuslovlivayuschihrost hipofize gonadotropina. U svom ocheredposlednie stimulirati testisi, koji su aktivni-poyavlyayutsyaspermatogenez, zrele sperme i aktivno leydigova kletki.Rannyuyu pubertet odrediti intracerebralno lezije iliopuholi osim hipofize. Kada se temelj ne poyavleniyapriznakov preuranjen aktiviranje gipotalamicheskihpolovyh centara važećim termin lažna ranih seksualnih zrelosti.V takvim slučajevima hormoni proizvode sekretorni tumora, nadbubrežne bolesti ili davati u terapeutski usloviyah.V razliku prevremeni pubertet u ranoj lažne polovoyzrelosti Gonad nije zrelo, u Zbog toga, pacijenti su lišeni plodovitosti.Na bazi šireg istraživanja pretpostavlja da bolee60% dječaka s ranim pubertet sa tradayut teška organicheskimizabolevaniyami, pri čemu 20% od preranog seksualnog razvoja otnosyatsyaza računa intrakranijalni lezije, 25% - nadbubrežna bolest manje od 10% -porazheny testisa (68). Odlikuje se dva glavna vidaranney puberteta - idiopatske i neurogeni.

Idiopatska rani pubertet (A ustavni kriptogeneticheskaya) - najčešći oblik, sostavlyayuschaya66% slučajeva ranog puberteta, najčešće napomenuti udevochek od dječaka (6). Prema definiciji pod idiopaticheskihformah ne bi trebalo da otkrije prisustvo lezija tsentralnoynervnoy sistema. Međutim, neosporna činjenica da je preuranjeno aktiviranje posredovana pubertatnyesdvigi gipotalamicheskihtsentrov uključeni u regulaciju GONADOTROPNIH funkcije gipofiza.Dokazatelstvom moguće gipotalamicheskoydisfunktsii intracerebralno ili visok postotak frekvenciju na anomaliyEEG nespecifični idiopatski početkom puberteta (45). Međutim, imenovanje prevremeni pubertet na idiopatske obliku otdelnyhsluchayah vršen pogrešan jer obnaruzhivalisporazheniya obdukcije centralnog nervnog sistema (7).

Sekundarne seksualne karakteristike se pojavljuju vrlo rano, ponekad dazheneposredstvenno nakon rođenja. Prognoza je obično dobar, u nekim slučajevima, postoji spontana regresija. Polovayazrelost može nastaviti normalno, i seksualnog i vosproizvoditelnayafunktsii. Jedini problem je relativno nevysokiyrost u odraslom dobu, zbog preranog zatvaranjem rostovyhhryaschey. Zanimljivo, ali rijetki aspekt je razvoj zabolevaniyav porodice plana, kod muškaraca nekoliko generacija, što ukazuje na nasljedne bolesti - kao što je mogućnost dominantnoyautosomalnoy.

S obzirom na hormonalne obrazac uprkos činjenici da prezhnimiissledovaniyami da otkrije prisutnost u urinu gonadotropov deteys rani pubertet, moderne metode istraživanja dokazaliprisutstvie FSH i LH u serumu i urinu, a njihovi kolichestvopriblizhaetsya da se identifikuju sa normalnim pubertet. Pokazatelvydelyaemyh 17-ketosteroids nešto veći od dječaka sverstnikovv norme- dok testosterona značajno povećao i dostigao odrasle normalne vrijednosti. Hormonske aspektyukazyvayut da preuranjeno izvršenje funkcija nije kasaetsyai nadbubrežne žlijezde i gonada samo (gonadarha). Uvod medroksiprogesteronapri idiopatska ranih seksualnih zrelosti eliminira erekcija zaustavlja proizvodnju sperme, dalji razvoj genitalnih organa, a ne ometa sazrevanje kostiju.

Neurogeni Rani pubertet - redkovstrechayuschayasya forma - prati organska bolest mozga.V Za razliku od idiopatske forme opisao uglavnom udevochek, neurogeni pubertet je češća u malchikov.Neyrologicheskie lezija obično zajednički i da su razrushayuschiyharakter, i zbog toga nije lako odrediti polazište. Kogdaudavalos odrediti lokaciju lezije, postalo je jasno da kriticheskayazona hipotalamusa za razvoj ranog puberteta raspolozhenav zadnjem medijalnog talamusa, uključujući i siva brda, soskovyetela i ventrikularne septuma III zadnje. Neyrogennayapolovaya ranostasnost može biti povezana sa tumorima gomolja cinereum (hamartoma), intracerebralno tumora (astrocitom, neurofibrom, ependymoma i tako dalje.), Hidrocefalus, postencefalitičkog država, von Recklinghausen neurofibromatoza, itd (cm. "Ranostasnost neyrogennayapolovaya girls"). Dijagnoza ranog neurogene polovoyzrelosti na osnovu komorbiditetima nevrologicheskiepriznaki (epilepsija, hidrocefalus, idiot), u nekim slučajevima, za znakove intrakranijalne hipertenzije ili cerebralne simptomovmezhutochnogo (povećana mokrenje, prejedanje, pretilost pr.).

preuranjeno pubarha To je redkomovolosenii stidne i vrsta ranog seksualnog razvoja, provjerljive definicija neurogene. Posmatrano češće kod djevojčica je u pratnji umjereni rano sazrijevanje skeleta.

Rani pubertet sa primarnim hipotireoze,rijetko je opisano u dječaka bolest uzrokovana izbytochnymvydeleniem gonadotropina. Navodno hiperprodukcija gormonovoposredovana hipotalamusa stoga suvišne vydeleniemTRH i srednje - tireostimulišući hormona, što zauzvrat, nespecifično mogu da stimulišu lučenje gonadotropina oslobađajući.

Lažne početkom puberteta kod dječaka

Lažnim prevremeni pubertet u dječaka uključuju sluchairannego nepotpune pubertet bez poraza gipotalamusaili kršenje svojih funkcija. Za razliku od ranijih puberteta, kada lažni dovoljno zreo razvoj pubertet sekundarnih polovyhpriznakov ne prati sazrijevanje gonada, preostale infantilno.

Lažna Rani pubertet je jedna od manifestacija adrenergičkih genitalnogosindroma. Kod djevojčica, bolest određuje razvoj lozhnoyranney heteroseksualnosti, dok dječaci - lozhnuyurannyuyu izoseksualnost. Bez obzira da li to bilo zbog vrozhdennoyili opuholyo adrenokortikalnu hiperplazija adrenergički genitalnyysindrom odlikuje prekomjerne oslobađanje androgena gormonov.Vtorichnye seksualnih karakteristika poštovati rano stidne rast kose ipodmyshechnyh šupljine, se uočavaju već na2-5 godini života izgled dlaka na tijelu, penis brzo razvija , kozhapolovyh tijela oslikana, ali testisi ne razvijaju. Nesmotryana da, u početku, postoji određeni stepen spermatogeneze akseleratsiisozrevaniya tubula i primarnoj fazi spermatocytes, ipak mali testisi i leydigova ćelije su odsutni. U zrelomvozraste spermatogenezu dijelu, u isto vrijeme otkriva gistologicheskoeissledovanie testisa fibroze cijevi i nemaju leydigovakletok u teškim oblicima bolesti, a samo prestanak spermatogenezabez poraz intersticijske tkiva - u blage oblike. U rebenkarazvitie seksualne karakteristike u pratnji sozrevaniyakostey ubrzanje i rast u visinu. Za 10 godina glas se smanjuje. Prekraschenierazvitiya testisi, za razliku od ranih" srednje polovyhpriznakov odnosi zbog inhibicije lučenja hipofize gonadotropnyhgormonov višak izdvojeno nadbubrežne androgennyhgormonov. U nekim slučajevima, testisa normalno da se razvija u drugihzhe ukazao na razvoj vrsta tumora kada bioptičnom issledovanieyaichek detektuje prisustvo nenormalno adrenokortikalnog tkiva. Dlyadifferentsiatsii razne vrste adrenogenital sindrom neobhodimoissledovanie sljedeće tri grupe steroida - androgena pregnanovyei pregnenovye derivata, hidrokortizon i njegovih metabolita. Po pervoygruppe su 17-keto steroide i testosteron su vbolshom iznosi u plazmi i urinu (kao glukuronid), oni prichemobrazuyutsya od androstendion i dehidroepiandrosteron. Drobnoeopredelenie 17-ketosteroids differentsialnoydiagnostiki veoma važno za 21-hidroksilaze pregnantriola rast nedostatak i nedostatak gidroksilazy.Sredi 11beta-pregnane derivata vrijednosti i pregnantriolonapredstavlyaet patognomonična važnosti kada se uzme u obzir činjenica da je, obično u malim količinama urina su označeni pregnantriola, dok ne pregnantriolon predmet doze.

seksualizacije uzrok rano i proizvodnjom gonadotropyopuholi. Ove vrlo rijetke, ali uvijek malignih tumora (horioepitelioma, teratoma, maligna hepatoma) znachitelnoekolichestvo proizvodnju gonadotropina, posebno HCG. Zlokachestvennayagepatoma s početkom puberteta je uočena samo u normalnim volumena malchikov.Yaichki sadrže leydigova ćelije u tubulima vremyakak lišen primordijalne klica ćelija.

Tumora testisa, kao što su adenom ćelije leydigova takzheopredelyayut početkom puberteta. Bolest može biti diagnostirovatpo veličine i nepravilan pogled zahvaćenog testisa. Vydelenies urina 17-ketosteroids varira, ponekad dostiže predelnyhznacheny (3-520 mg / dan). Visoke vrijednosti mogućnosti testosterona podskazyvayutdiagnostiku nadbubrežne hiperplazije sa nodula ektopicheskimiadrenokortikalnymi. Kao i kod nadbubrežne hiperplazije i tumora testisa vrijednosti 17-ketosteroids i visoke razlichenieleydigova ćelije iz nadbubrežne vnutriyaichkovyh deloslozhnoe ćelija. Dijagnoza Adreno-genitalnih sindrom se temelji, a posebno na visokim vrijednostima izlučuje urinom pregnantriola, kao i činjenicu da je pod uticajem kortizonoterapii tumora nablyudaetsyaregressiya testisa.

Rani seksualizacije uočena je nakon primjene steroidnyhgormonov terapijske svrhe, kao što je, na primjer, nakon prodolzhitelnogolecheniya velike doze anaboličkih steroida u patuljastog rasta iposle upotreba velikih doza horiogonadotropina gormonovpri nespustivshemsya testis.

Kasno puberteta kod dječaka

Kasno pubertet u dječaka, karakterizira otsutstviempriznakov puberteta (razvoj testisa i dlačica na pubis) do 16 godina starosti, što se generalno smatra dobrokachestvennoezabolevanie kao širokim granicama kasni pubertet ukladyvaetsyav fiziološke varijacije. Uprkos njenom pozdneepoyavlenie pubertet se javlja spontano, bez meditsinskogovmeshatelstva, proces seksualizacije normalno teče. Nelegkoypredstavlyaetsya diferencijalnoj dijagnozi različitih gonada disgeneza i inkretornymizabolevaniyami, teško otozhdestvimymina prepubertetskog i pubertetskog razdoblja. Dakle, trebalo bi biti otlichatot Turner sindrom, u kojoj je, kao iu gonada disgeneza, ona je povezana sa rastom pothranjenosti i drugih razlichitelnymipriznakami (vidi. "Turner sindrom"). Kada hipofiza patuljastog rasta sdefitsitom gonadotropina karakteristika seksualnog zrelostipriznaki nikada ns pojavljuju u dok starosti kosteylish jedva dostigao pubertet, kao što se obično posmatra kršenja između ostalih hormona hipofize (kortikotropnogo, tireostimulišući, Somatotropin), direktno ili indirektno, posobstvuyuschiesozrevaniyu kostur. Kada hipofiza patuljastog rasta sa gonadotropami vnorme pubertet i sazrijevanje kostiju su normalni, ali zapazdyvayut.Opredelenie kosti doba je važno za prognozapolovoy zrelosti, jer je poznato da je početak posledneysovpadaet kosti dobi - od 12,5- 13,5 - godina.

Teško da predstavlja diferencijalnu dijagnozu gipogonadotropnymgipogonadizmom koja postaje vidljivo nakon navršenih 19 godina života, iu takvim slučajevima seksualnog nezrelost je trajna harakter.V oba slučaja, starosti kosti manje od 13 godina, nivo i gonadotropinovnizky odgovor leydigova ćeliju gonadotropin stimulans odinakova.Neredko hypogonadotropic hipogonadizam odrediti tsentralnoynervnoy sistem lezije, kao što su Morse-Kalman sindrom, prikotorom istovremeno prisustvo označena atrofije obonyatel oydoli i gipoosmii ili anosmije. Primjena testa je prikazan kao stimulirovaniyaklomifenom identifikuje hipotalamusa poremećaj.

U slučajevima u kojima je kombinacija rasta deficita i odloženi kost sazrijevanje (kost dobi manje od 12 godina) sa odgođen početak polovoyzrelosti treba da preuzme prisustvo zakašnjelog zrelosti dobrokachestvennoypolovoy ustavne prirode. Kada je ofanziva polovoyzrelosti kasno, ali drugi faktori su normalni, to sleduetrassmatrivat kao idiopatska.