Bušotina tretman ovisno o važećim kliničkim laboratorijskim manifestacije ili poremećaja

Tretman SLE zavisi prevladava kliničkih manifestacija ili poremećaja laboratorija

• koži
&diams- hidroksihlorokvin (400 mg / dan).
&diams- Topical glukokortikoida. Potrebno je da se izbjegne korištenje fluornih droga (posebno na području lica) zbog rizika od atrofije kože.
&diams- kreme za sunčanje (protiv A i B ultraljubičaste zrake). Ako nema efekta - u malim dozama HA (prednizolon 7,5-10 mg / dan).

&diams- Generalizovane lezije kože otporne na kombinaciji terapije niskim dozama GA i 4-aminoquinoline derivati (hlorokin, hidroksihlorokvin) - azatioprin (2-3 mg / kg tjelesne težine dnevno), ili metotreksat 7,5-15mg / tjedan.
&diams- Generalizovani kožni vaskulitis ili bulozne lezije kože: bolus injekcija ciklofosfamida (0,5-1 g / m2) u kombinaciji sa metilprednizolonom (1000 mg). Uz neefikasnost - plazmafereze u kombinaciji sa puls terapije ciklofosfamid i metilprednizolonom.

• artralgija / artritis
&diams- niske doze HA (U ^ mg / d prednizon).
&diams- hidroksihlorokvin (200-400 mg / dan).
&diams- NSAIL - u standardnim dozama. Kod pacijenata sa APS, oprez treba koristiti specifične inhibitori COX-2 (meloksikam nimesulil celekoksib i dr.).
&U prisustvu diams- vatrostalnih na terapiju HA, 4-aminoquinoline derivat i NSAIL - metotreksat 7,5-15mg / tjedan.

• polyserositis (pleuritis / perikarditis).
&diams- Prednisolone 0,25-0,5 mg / kg tjelesne težine na dan.
&diams- NSAIL u standardnim dozama.
&diams- slučaju kvara - metilprednizolonom puls terapija u kombinaciji sa azatioprin.
&Sa čestim recidiva diams- serozity -immunoglobulin / u (0,5 g / kg tjelesne težine za 5 uzastopnih dana).

• pneumonitis: metilprednizolonom puls terapija (1000 mg) u kombinaciji sa ciklofosfamid (0.75-1 g / m2), zatim zadatak HA (prednizolon per os u dozi od 1 mg / kg / dan).

• alveolarne krvarenje: plazmafereze zatim administracije 1000 mg metilprednizolona i 1 g / m2 ciklo-phosphamide.

• Autoimune hemolitičke anemije
&diams- Prednisolone 1 mg / kg tjelesne težine na dan.
&U slučaju diams- izrazio (manje od 70 g / l) i brzo progresivno smanjenje razine hemoglobina potrebno izvršiti metilprednizolonom puls terapija (1000 mg za 3 uzastopna dana).
&Kada neuspjeh diams- glukokortikoida terapija - azatioprin (2-3 mg / kg / dan).
&diams- Pacijenti sa brzo progresivnom teške hemolitičke anemije, vatrostalne da glukokortikoida terapija - ciklofosfamid (0.75-1 g / m2).

• Trombocitopenija (trombocita <0,05х1012/л)
&diams- Prednisolone 1 mg / kg / dan.
&Sa brzim diams- smanjenje trombocita - metilprednizolonom puls terapija (1000 mg za 3 uzastopna dana)
&U nedostatku diams- za 1 tjedan na pozadini efekat glukokortikoida terapija - puls terapija ciklofosfamid ili azatioprin (2-3 mg / kg tjelesne težine na dan). Izbor imunosupresivni agens ovisi o ozbiljnosti i stopa progresije trombocitopenija, kao i prisustvo drugih manifestacija SLE (nefritis - ciklofosfamid).
&diams- Kada neuspjeh imunosupresivne terapije, označen smanjenje razine trombocita (<0,025х10 12/л) и наличии геморрагического синдрома показано применение внутривенного иммуноглобулина (0,5 г/кг веса в сутки в течение 3-5 последовательных дней).

• trombotičke trombocitopenična purpura: plazmafereze kombinaciji sa uvođenjem svježe smrznute plazme i GC puls terapije.

• leukopenija ne zahtijeva poseban tretman. Pacijenti sa prisustvom agranulocitoza prikazani metilprednizolonom puls terapije (najmanje 1000 mg).

• neuropsihijatrijskih poremećaja
&diams- Prednisolone 1 mg / kg / dan u kombinaciji sa ciklofosfamid (mjesečno bolus 0,5-1 g / m2). Sa razvojem neželjene reakcije na tretman ciklofosfamid ili kontraindikacija za njegove primjene - azatioprin (2-3 mg / kg tjelesne težine na dan).
&diams- razvoj po život opasne stanje (komu, poprečno mijelitis, epileptički status) - plazmafereze u kombinaciji sa puls-metil-prednizolon terapije (najmanje 1000 mg) i ciklofosfamid (najmanje 1 g / m2).

lupus nefritis

Izbor liječenja ovisi o morfološkim klasi jade.
• Jade sa minimalnim promjenama: nije potrebna specifična terapija
• mezangijalne lupus nefritis
&diams- proteinurija >1 g / dan: metilprednizolonom puls terapija (1000 mg za 3 uzastopna dana), a zatim zadatak prednizona per os u dozi od 0,5 mg / kg / dan.
&diams- proteinurija <1 г/сут: проведение терапии ГК и иммуносупрессивными препаратами не показано.

• Membranozni lupus nefritis sa proteinurijom >3 g / dan (nefrotski sindrom) i / ili oštećenje bubrežne funkcije azotovydelitelnoy.
&U početku diams- - metilprednizolonom puls terapija (1000 mg za 3 uzastopna dana), u kombinaciji s bolus administraciju ciklofosfamid (0,5-1 g / m2), a zatim imenovanje prednizolon per os u dozi od 1 mg / kg / dan.
&Nakon toga diams- - mjesečno / u kapanje 1000 mg metilprednizolona u kombinaciji s bolus administracija ciklofosfamida (500-1000 mg / m2) za 6 mjeseci, a zatim;
1 svaka 3 mjeseca za 2 godine.

• Membranozni lupus nefritis sa proteinurijom <3 г/сут - преднизолон (0,5-1 мг/кг/сут) в сочетании с азатиоприном (2—3 мг/кг/сут). При неэффективности или наличии выраженных побочных реакций — назначение циклоспорина (3-5 мг/кг/сут).

• U proliferativna lupus nefritis [proteinurija >1,5 g / dan, i / ili crvenih krvnih zrnaca (više od 10 u vidnom polju), i / ili cylindruria, ili poremećaj funkcije bubrega azotovydelitelnoy]. "Indukcija" terapija
&U početku diams- - metilprednizolonom puls terapija (1000 mg za 3 uzastopna dana), u kombinaciji s bolus administraciju ciklofosfamid (500-1000 mg / m2), a zatim imenovanje prednizolon per os u dozi od 1 mg / kg / dan.
&Nakon toga diams- - mjesečno / u kapanje 1000 mg metilprednizolona u kombinaciji s bolus administraciju ciklofosfamid (500-1000 mg / m2) za 6 mjeseci, a onda - 1 svaka 3 mjeseca za
2 godine.
&diams- neefikasnosti režima ili prisustvo značajnih strane reakcija - mikofenolat mofetil (1-2 g / dan).

• U proliferativna lupus nefritis (proteinurija <1,5 г/сут): преднизолон 0,5 мг/кг/сут в сочетании с азатиоприном 2-3 мг/кг/сут.
"Supportive" terapija

• Cyclophosphamide (bolus administracija 0.5-1 g / m2) 1 svaka 3 mjeseca.
&diams- Azathioprine (2-3 mg / kg / dan).
&diams- Kada neuspjeh ili prisustvo izraženiji neželjenih efekata - mikofenolat mofetil (1 g / dan).

antifosfolipidna sindrom

• Nema kliničkih znakova ASF, ali uz visok nivo APL.
• Ne faktora rizika: niske doze aspirina sa ili bez hidroksihlorokvin.
• sa faktorima rizika: varfarin (MHO <2) и гидроксихлорохин.

• Sa prvim venska tromboza: varfarin (<3 MHO >2) в сочетании или без гидроксихлорохина.
• Sa prvim arterijske tromboze: varfarin (MHO >3) i hidroksihlorokvin sa ili bez acetilsalicilne kiseline u malim dozama (u zavisnosti od rizika od recidiva tromboze ili krvarenje).

• Sa ponavlja tromboza: varfarin (MHO >3), hidroksihlorokvin i niske doze aspirina.
• Sa akutna tromboza: direktan antikoagulansi (natrij heparin ili nizak heparin pripreme).
• «katastrofalne" APS: plazmafereze kombinaciji sa najintenzivnije antikoagulantna terapija pomoću za zamjenu svježe smrznute plazme, i (ako nema kontraindikacija) nosi puls terapije HA i ciklofosfamid, administracija imunoglobulina.

Tretman SLE bolesnika u trudnoći

• Za procjenu aktivnosti SLE i balans rizika i koristi od imenovanja imunosupresivnih lijekova.
• Tokom trudnoće je kontraindicirana ciklofosfamida i metotreksata terapija u vezi sa vjerojatnost teratogeni učinak.
• hidroksihlorokvin: pomaže da se smanji učestalost i težinu egzacerbacija SLE i ne prati negativne efekte na majku i plod.

• Ne koristite NSAIL (osim niske doze aspirina).
• Prednisolone (manje od 10 mg / dan).
• U akutnim devize (prvenstveno jade): povećanje doze Građanskog zakonika, ako je to potrebno - obavljanje pulsni GK- sa teškom trombocitopenijom vatrostalnih na glukokortikoida terapija - intravenski imunoglobulin.

Preporuke za upravljanje trudnica s APS

• Ako imate tromboze i / ili akušerskih patologije u povijesti:
&diams- niske doze aspirina i heparin natrija (5000-7000 U svakih 12 sati) za I trimestra- 5000-10 000 svakih 12 sati tijekom II i III trimestru do porođaja. Reaktivirati liječenje heparinom 12 sati nakon rođenja za 6 tjedana ili
&diams- niske heparin (enoksaparin natrij 40 mg / dnevno ili 5000 IU Dalteparin natrija / dan).

• Uz nastavak rizik prijevremenog poroda treba zamijeniti sa niskim heparina u heparin natrija.
• Odvojeni aPL porast (bez drugih kriterija APS) - niske doze acetilsalicilne kiseline ili nizak heparin.

• U slučaju kvara standardne terapije u trudnoći sljedeće: intravenski imunoglobulin (0,4 g / kg u 5 dana svaki mjesec trudnoće).
• Svi pacijenti koji su uzimali heparin, kalcij treba koristiti (1500 mg / dan) i vitamina D (800 IU / dan) za prevenciju osteoporoze.

Vođenje pacijenata sa SLE

• Svi pacijenti sa SLE podliježu dispanzer posmatranja:
&diams- počeo odmah prepoznati pogoršanje i korekcija terapija;
&diams- prepoznavanje komplikacija terapije;
&diams- nepoštovanje uputstava i samo-prekid terapije - nezavisni faktori lošu prognozu bolesti;
&diams- temeljne laboratorija monitoringkliniko-SCR aktivnost i prevenciju nuspojava terapije;
&diams- gostujući reumatolog najmanje 2 puta u 3 mjeseca.

• Svaka 3 mjeseca: general krvi i urina, krvi hemije.
• Godišnje: studija lipidni profil (u svrhu sprečavanja ateroskleroze), denzitometrija (osteoporoza dijagnostika), X-ray zdjelice (otkrivanje avaskularna nekroze glave femura), oftalmološki pregled (rizik od retinopatije u pozadini primjene 4-aminohino-lin), definicija naslova aPL (sa sekundarnim APS i planiraju trudnoću), konsultativni ginekološki pregled (opasnost od gonadotoxic efekta i displazija).

Vođenje SLE bolesnika u trudnoći

• Na prvom posjetu reumatolog treba izvršiti:
&diams- detaljno ispitivanje pacijenata sa SLE, uključujući i obavezno da se utvrdi nivo krvnog pritiska;
&diams- analiza bubrežne funkcije (urina, studija svakodnevno proteinurije, određivanje glomerularne filtracije);
&diams- CBC sa leukocita brojanje;
&diams- biohemijske analize krvi (enzima jetre, kreatinin);
&diams- imunološkog ispitivanja krvi (anti-DNA, ANF, nadopuniti -obyazatelno- anti-Ro / SSA i anti-La / SSB - ovisno o podacima za utvrđivanje mogućnosti na imunološki Laboratories);
&utvrđivanje visine antikardiolipin diams- AT i lupus antikoagulans;
&diams- ehokardiografija (kod pacijenata sa prisustvu sekundarnog APS) za sprečavanje vegetacije na ventilima srca.

• Mjesečni obavezne zajedničke krvi i urina.
• Na kraju svakog termina mora ponoviti svakodnevno analiza studija urina (da se utvrdi glomerularne filtracije i proteinurija dnevno) nivoa antikardiolipin AT i imunološke testove krvi (anti-DNA, ANF, nadopuniti).

• Ako imate srednje APS:
&Trombociti diams- svake sedmice tokom prva 3 nedelja od početka liječenja heparinom, zatim 1 put mjesečno.
&diams- edukacija: samoidentifikacije znakova tromboze.
&Mijenjanje diams- težina, krvni pritisak, proteina u urinu za ranu dijagnozu preeklampsije i HELLP-sindrom [gestosis varijanta ispoljavanja hemolize (Hemoliza), povećanje enzima jetre (enzima povišene jetre) i trombocitopenija (Low Trombociti)].
&diams- ultrazvuk (svakih 4-6 tjedna počinju sa 18- 20. nedelje trudnoće) za procjenu rasta fetusa.
&diams- otkucaji srca fetusa počinju sa desete nedelje gestacije 32-34.

• U razdoblju nakon poroda (u slučaju nekomplikovanih isporuke) potrebne sveobuhvatne analize krvi i urina, kao i imunološke analize krvi (anti-DNA, ANF, nadopuniti). Određivanje visine dnevnog proteinurije i glomerularne filtracije kod pacijenata s oštećenjem bubrega.

izgledi

• Trenutno, stopa preživljavanja pacijenata se značajno povećao. Nakon 10 godina nakon dijagnoze je 80%, a nakon 20 godina - 60%.

• U početnom periodu od bolesti povećana smrtnost povezana sa teškim organa (prvenstveno bubrega i CNS) i inteokuroentnymi infekcija, dok je kasno - često zbog aterosklerotskog vaskularne lezije.

• Faktori povezani s lošom prognozom, uključuju oštećenja bubrega (posebno difuzno proliferativni glomerulonefritis), hipertenzija, muški pol, od početka bolesti do dobi od 20 godina, ASF, visoka aktivnost bolesti, visoke vrijednosti pristupanja indeksa šteta infekcije, terapija lijekovima komplikacije .

Nasonov EL

Udio u društvenim mrežama:

Povezani