Tretman maloljetnih JDM. izgledi

Sva djeca s maloljetnik JDM treba koristiti čak i zimi kreme za sunčanje (bez para-aminobenzoic kiselina) kako bi osigurao maksimalnu zaštitu od ultraljubičastog A i B. primanje vitamina D u dozi izračunata na djetetu tjelesne težine, dijeta i uz dovoljan stepen smanjenja kalcija osteopenija i frakture frekvencije.

medicinske terapije vrši na instrukcije iskusnog pedijatrijskih reumatologa. Kada svjetlost sama kožne manifestacije, u odsustvu imunološke i serološke dokaz aktivne bolesti i njihovih rođaka slepila za boje se može primijeniti hidroksihlorokvin (maksimalna doza od - 5 mg / kg / dan) ili malim dozama (oko 1 mg / kg / dan) kortikosteroida unutra. Ne propustite početak uništenja mišića, morate pažljivo pratiti ove djece, povremeno provjeravanje svoje mišićne snage i utvrđivanje visine imunološkog parametara i mišića enzima u serumu. Novi izbijanja mišića lezije se mogu otkriti magnetnom rezonancom.

Sa minimalnim porazom mišići dovoljno često prepisuju kortikosteroide unutra (prednizon u dozi od 1-2 mg / kg / dan). Međutim, brz aktivnost mišića enzima normalizacije koristeći periodične intravenski metilprednizolon. Dodatna terapija je potrebno i kada ostaju povišeni upalni parametri (postotak CD19 B ćelija, neopterin nivoa i vWF antigen). Da bi se izbjegla želuca krvarenje je obično propisana i inhibitori sekrecije želučane kiseline. Prvo, za 3 dana izvršena intravenski puls terapija sa kortikosteroidima (metilprednizolonom 30 mg / kg / dan, ali ne više od 1 g / dan) - onda metilprednizolonom davati rjeđe (3: 1 puta tjedno) sve dok normalizirana pokazatelja upale . Između intravenski metilprednizolonom pacijent treba unutra dobiti niske dnevne doze (0,5 mg / kg / dan) prednizon.

ako laboratorijskih parametara smanjuje sporije nego što se očekivalo, što je moguće dodati metotreksat (15-20 mg / m2) u kombinaciji sa folnom kiselinom (1 mg dnevno). U nedostatku metotreksata metilprednizolonom i efekat ciklofosfamid ponekad se koristi u dozi od 500 mg / m3. Imunosupresije može dovesti do smanjenja razine IgG (< 300 мг%), и в этих случаях для предотвращения инфекций внутривенно вводят иммуноглобулин (0,4 г/кг в месяц).

visokim dozama imunoglobulin prvi može smanjiti simptome kože, ali nije jasno da li ovaj efekt na ukupni tok bolesti. U tvrdoglav slučajevima, ponekad pomaže da ciklosporin, što može oslabiti takde primarne kožne manifestacije bolesti. Inhibitori TNF-alfa u hroničnih bolesti pomažu da se prevaziđu krutosti.

u disfagija koristiti meke hrane ili nazogastrične hranjenje cijev dok terapija ne obnoviti zaštitu organa za disanje. U rijetkim slučajevima potrebno je posegnuti za ventilator i traheotomija ili čak ekstrakorporalnom membrana oksigenaciju. Opsežna vaskulitis GIT može ometati apsorpciju hranjivih tvari i lijekova. U tim slučajevima potrebno je parenteralne prehrane i intravenske primjene terapijskih lijekova. oštećenja bubrega povezana sa izlučivanje velike količine kreatinina, eliminirajući infuzije terapije.

Fizioterapija i radna terapija u ranim fazama bolest On pruža pasivno istezanje mišića, a nakon eliminacije aktivne upale pomaže da povrate svoju snagu i raspon pokreta. Krevet ostatak se ne prikazuje - vertikalni držanje pomaže da se sačuva gustoće kostiju. Psihološke probleme koji se odnose na ograničenje kretanja, prevladati uz pomoć socijalnih radnika.

Glavna komplikacija često je težnja pneumonija, povezane sa nepriznate poremećaj gutanja tečnu hranu. crijeva infarkt može dovesti do perforacije i smrti. Kortikosteroidi mogu pogoršati centralnog nervnog poremećaja sistema, koja se manifestuje depresija i raspoloženja.

Već u vrijeme dijagnoza približno 20% pacijenata su žarišta kalcifikacije, koja je loš prognostički znak. Očigledno, to je zbog hroničnog toka bolesti i povezana je sa kasniji početak liječenja ili sa neadekvatnim suzbijanje upalnih procesa. Kalcija u obliku skuta prvobitno pohranjen u potkožnog tkiva i fastsiyah- ovih sedimenata može raspustiti, ali ponekad služe kao žarišta infekcije (najčešće - a stafilokokom), što može dovesti do sepse i smrti. Aktivna terapija odmah počeli nakon dijagnoze, smanjuje učestalost ove komplikacija, više od 10% slučajeva hronične maloljetnih JDM razviti parcijalna lipodistrofija. Također je povezana sa alela TNF-a308A i odlikuje:
1) atrofiju masnog tkiva u udovima, što ih čini previše mišićav izgled;
2) akantozu nigricans;
3) slabosti trbušnih mišića od trbuha ispupčen;
4) poremećaji ugljenih hidrata i metabolizam masti.

u djevojke menstruatsii- može prestati ako bolest počne prije puberteta, moguće je neplodnost.

u uvođenje terapije kortikosteroidima 30% bolesne djece ubijeno, a još 30% su postali invalidi. U ovom trenutku je stopa smrtnosti iznosi oko 1%. Iako je maloljetnik JDM pripisati hroničnih bolesti i posljedica stalnih vaskularne upale se zna vrlo malo. Aktivni imunosupresivna terapija smanjuje period izrečene simptoma od 3,5 do manje od 1,5 godina.

Za razliku od mnogih odrasle osobe s upalnih miopatija, u djece s maloljetnim JDM, po svemu sudeći, može se vratiti normalnom krvnih žila i mišića, iako rezultati biopsije u dugoročnom periodu od bolesti se još uvijek čeka na svoju analizu. Da li parcijalne smrtnost lipodistrofije u odrasloj dobi su nepoznati. U principu, nove načine upale praćenja i aktivnije terapija značajno poboljšao prognozu ove bolesti.