Maloljetnička JDM. razlog

maloljetnik JDM, najčešći oblik upalnog miopatije kod djece, je sistemski angiopatija sa karakterističnim manifestacijama kože i fokalne miozitis, što dovodi do progresivnog slabost proksimalnih mišićnih grupa i zahtijeva brzi početak imunosupresivne terapije.

maloljetnik JDM, očigledno izazvan antigenske stimulacije u genetski podložna djeca - nosioci HLA-DQA1 * 0501 antigena. Precipitirajući faktor može biti epizodna bolest, jer jednom kada se otkriju nove slučajeve maloljetničke JDM. Fresh slučajeva bolesti povezane sa infekcijom sa enterovirus (Coxsackie B virus).

U Velikoj Britaniji, pacijenti nađen odgovarajuće RNA, au Sjedinjenih Američkih Država povećava dopuna-titar neutralizaciju antitijela. Razvoj maloljetnih JDM poštovati nakon infekcije streptokokom grupe A. Serološka istraživanja pokazuju nikakve veze sa ovom bolešću infekcije uzrokovane Toxoplasma gondii, HSV ili hepatitisa B. Ako se utvrdi da je studija ekspresije gena u mišićnom tkivu netretiranih pacijenata sa maloljetnim JDM (nosioci HLA-DQA1 * 0501) poboljšan odgovor na interferon-a i IFN-a.
Ovo potvrđuje pogled na ulogu antigene stimulacije imunog odgovora u razvoju etoogo bolesti.

maloljetnik JDM svake godine razboli 3,2-1 miliona djece. Fluktuacije u indikator iz godine u godinu, čini se da je isti kod svih rasnih grupa, ali 73% svih slučajeva javljaju u djece bele rase. U prosjeku, bolest se manifestuje u 6,7 godina. Kod djece, zaražena do 7 godina starosti, maloljetničke Dermatomiozitis obično traje manje teško. U SAD-u, među slučajeva ukupan omjer devojčica i dečaka je jednak 2.3: 1.

Video: Na najvažniji: Miastenija Gravis, nepodnošenja fruktoze, hipertenzija

miozitis sa nekoliko pripadnika iste porodice je od rijetkih u porodicama pacijenata sa miozitis nije povećana i učestalost autoimunih bolesti (za razliku od juvenilni reumatoidni artritis). Izvještaji sezonskih ovisnost bolest nije podtverzhdyutsya, iako postoji izbijanja. Sveukupna prevalencija maloljetničke JDM je teško odrediti, kao pluća i manifestacije na koži nekih ograničenih pokreta se često previđa. Dugoročne posljedice JDM teče blagi oblik, nisu ispitivani.

Predispozicija za bolest povezan, očito s HLA II klase DQA1 * 0501, koji se nalazi u više od 80% više djece u SAD-u. Hronična bolest je povezana sa zamjenom G A na položaju 308 TNF-a promotor regije gena. Djeca sa alela TNF-308A u odnosu na bolesnike bez ovog alela, često povećana proizvodnja ćelija TNF-a, bolest je hronična, ali zahtijeva imunosupresivna terapija traje duže od 36 mjeseci, češći kod patološke kalcifikacije.

šteta endotelnih ćelija sumnja antigen ili imunološki kompleksi povezani s aktivacijom komplementa i gubitak vWF antigena iz oštećene ćelije. Patološka potvrda dijagnoze je okluzija kapilara i arteriola sa fokalne infarkta tkiva, atrofiraju mišićna vlakna duž periferije greda i limfocitnog infiltracije. U posljednjih nekoliko slučajeva u mišićima naći u 4 puta (CD56) NK-stanica nego u krvi, što ukazuje na njihovu ulogu u patogenezi maloljetnih JDM. postoje i drugi T-limfocita u mišićima pogođenim.

Broj monocita / makrofaga (CD14) neopterin korelaciji s razinom (faktor objavio makrofaga i deluje na T-limfocita) u krvnom serumu. Izgovorene mišića fibroza dovodi do smanjene pokretljivosti. U pogođenim područjima razrjeđivanje kože uočili epidermisa, edem i upalne promjene u dermalno plovila.

Video: reumatoidni artritis. Uzroka. Simptoma. TRETMAN!