Dijagnoza i diferencijalna dijagnoza od JDM

Uprkos tipične kliničke slike bolesti, dijagnozu, posebno u početku, predstavlja velike poteškoće. DM dijagnoza formulacija (PM) se obično prethodi pogrešne dijagnoze, a kožni simptomi prevladavaju "dermatoloških", dok mišića - "neurološki" dijagnoze. Među njima je najviše tipičan dermatitis, alergijski edem, erysipelas, atopijskog dermatitisa, eritrodermijom, infektivni miozitis, polinevritis, polio, pseudobulbar paraliza, miastenija gravis i drugih dijagnoza također su česte alergijske ili infektivne bolesti, druge sistemske bolesti vezivnog tkiva često -. SLE.

Uočili smo kod pacijenata sa DM (GMG) je skoro sve je nestalo "faza" pogrešne dijagnoze. AP Solovjev (1980) predstavio analizu pogrešnih dijagnoza u 100 pacijenata i 30 bolesnika sa idiopatskom tumora DM (tab. 6.2). Pogrešne dijagnoze dogodila u gotovo svih pacijenata, i ispravna dijagnoza za veliki broj njih prethodi 3-4 ili više pogrešne. Posebno tragična činjenica da pacijenti sa kasne dijagnoze DM (PM), a posebno djeca, trajno onemogućene (uporna kontraktura, generalizirani kalcifikacije), dok je u naravno akutne bolesti i djeca i odrasli mogu umrijeti, bez obzira na relativno efikasan moderne terapije za obezbede rano i adekvatan tretman.

Tabela 6.2. Najčešći pogrešne dijagnoze u 100 bolesnika s idiopatskim i 30 bolesnika sa tumorom JDM

Potrebno je napomenuti da čak i na klasičnu sliku bolesti, doktori raznih profila (terapeuti, dermatologa, neurologa, i dr.) Može se pristupiti pacijenti pogrešno doživljavaju simptome i bolest u cjelini, očito zbog nedovoljne, znanja u ovoj oblasti. Međutim, postoje zaista teško dijagnosticirati atipičnih slučajeva se javljaju ili DM (TM) u kombinaciji s drugim bolestima, kada je potreba ne samo znanje nego i iskustvo, gledajući tok bolesti.

U posljednjih nekoliko godina i otkrio obrnuta tendencija da hyperdiagnosis DM (PM) u prisustvu drugih reumatskih bolesti grupe mišića lezije drugačije prirode, kao i razne neuropatije endokrino-. Ovaj trend je nepovoljna, a ponekad i opasno za pacijenta zbog nepotrebne upotrebe visokih doza kortikosteroida, steroid zavisne u nastajanju i komplikacija.

AP Solovjev (1980) identificira četiri glavne grupe pacijenata sa najčešće pogrešno dijagnosticiranje DM (TM): 1) reumatskih i njima bliskih bolesti (reumatizam, SLE, SSC, Periarteriitis nodosa, RA, hemoragijska vaskulitis, fibroplazije Leffler endokarditis, ponavlja urtikarija, eritem nodosum, panikuliti, sarkoidoza Beka- 2) endokrine bolesti (myxedema, tireotoksikoza, dijabetesa dijabetičar polinevritis, gojaznost, itd.) - 3) različita mišića i neuromišićnih bolesti (miastenija gravis), myotonia, razne polimiozitis vi polifibromiozity- 4) neuropsihijatrijskih poremećaja (vegetopatiya, psihoze, šizofrenije i tako dalje. d.).

Sve ovo ukazuje na potrebu za dalji razvoj temelji dijagnoza i diferencijalna dijagnoza DM DM dijagnoze (PM) obično se zasniva na karakterističnim kliničkim - laboratorija znakova bolesti, i vodi u kliničkoj slici. Zvanično usvojenim međunarodnim kriterijima za DM ne, na osnovu najčešće koriste dijagnostički kriterijumi A. Bohan i J. Peter (1975) i kriteriji klasifikacije Medsger T. i A. Masi (1985), se mogu identificirati 7 glavnih dijagnostičkih kriterija za DM (TM):

Video: Groznica nepoznatog geneza.Differentsialny diagnoz.Arutyunov GP .. DMN, RNIMU ih .. Pirogova.2015

1. Tipične promjene na koži.

2. Progressive slabost u simetričnim proksimalni mišići ekstremiteta odjela istorija i ispitivanja.

3. Povećanje koncentracije jednog ili više surutke mišića enzima.

4. myopathic promjene na elektromiografija.

5. Tipični obrazac polimiozitis sa mišića biopsiju.

6. Povećanje creatinuria.

Video: "Diferencijalna dijagnoza hromosti u Noel Fitzpatrick pasa u EK ZOOVET

7. Cilj znakova smanjuje slabost mišića u liječenju kortikosteroida.

Prema A. Bohan i J. Peter (1975), koji je predložio prvih pet kriterijuma za DM, u prisustvu prvog i bilo koja tri od četiri kriterija, može se govoriti o "određenim" dijagnozu DM. U prisustvu prvog i bilo koja dva od sljedeća četiri kriterija su pozvani da se smatraju dijagnozu DM kao "verovatan", u prisustvu prvog i jedan od sljedećih -. Kao što je "moguće"

Kada je premijer prisustvu četiri kriterijuma (2., 3., 4. i 5.) omogućava dijagnosticirati "specifične", u prisustvu bilo koje tri kriterija od četiri - "vjerojatno", i bilo koja dva iste četiri kriterijuma - " moguće "PM. Po Medsger TA i A. Masi, PM je dijagnosticiran u prisustvu određenog 2. i 5. kriterij ili 2., 4. i 3. (ili 6.) kriteriya- prisustvo 2. i 4- st ili 2. i 3. (ili 6.) kriterij omogućava nam da govorimo o "verovatan", a 2. i 7. - od "mogućeg" dijagnoza PM.

To je važno ne samo da se uspostavi dijagnoza DM (TM), ali i da se odredi njegov klinički oblik, to je često teško sprovesti diferencijalne dijagnoze primarne (idiopatske) i sekundarne (tumor) DM (TM), da se diferenciraju i da isključi druge uslove u pratnji raširena lezije u skeletnim mišićima. Diferencijalnoj dijagnozi treba imati u vidu i mogućnost infekcije - virusne, bakterijske, parazitske, i fokalne nodularnog, gigant ćelija miozitis i polimiozitis sa srednjom miopatije.

Viral polimiozitis. Virusne infekcije se često posmatra mialgija, što može biti zbog upalne promjene u mišićima. Sharp PM češće opisan u virusne gripe u djetinjstvu. Elektromiogram nema značajnih promjena otkrivena, ali nivo CPK u serumu značajno porastao (za 10-15 puta do 2/3) vremena), kada je mišić biopsije pokazuju slike nespecifični miopatije ili upalnih infiltracija nekroze mišićnih vlakana.

Razlike morfoloških karakteristika čini se da odražava aktivnosti i težine bolesti mišića koji odgovara u velikoj mjeri sa kliničkim parametrima. Subakutni miozitis se ponekad pratiti zbog malih boginja, rubeole i vakcinacija koristeći živom vakcinom. Coxsackie virus infekcija je praćeno upalnih lezija mišića i ECHO-virus - teške vakuolarnom miopatije. Virus nalik čestice se često nalaze u hroničnim PM.

Video: Diferencijalna dijagnoza u Neuroradiology. Andrew Tsoriev

Bakterijski piogenih miozitis (PM) u obliku apscesa u mišićima često povezuje sa streptokokne i stafilokokne flore. U rijetkim slučajevima gasne gangrene i gubu zaraženi mišića sa razvojem miozitis.

Parazitske infekcije (trihinelozu, šistozomijaza, cisticerkoze, itd) ponekad može dovesti do oštećenja mišića, slično PM. Toksoplazmoza može uzrokovati akutnu ili subakutni miozitis (PM) - u dijagnostici i diferencijalna dijagnoza potrebno je odrediti protutijela i druge reakcije na Toxoplasma.

Focal nodularnog miozitis može biti akutna ili hronična, potonji je bliži kliničke manifestacije DM (TM) - histološki, pored upalne promjene, ponekad otkrivaju infarkta skeletnih mišića.

Giant miozitis obično služi sindrom granulomatozna različitih zemalja, uključujući i tuberkulozu, sarkoidoza, to je nezavisna u rijetkim slučajevima. Može se kombinirati sa gigantom miokarditis ćelija, miastenija gravis i thymoma. Kada mišić Biopsija multicore mišićnih vlakana, regenerativni promjene sa miofibroblasti, u rijetkim slučajevima - na granulom.

Kada se polymyalgia rheumatica, koji se često u kombinaciji s fenomenom džinovskih ćelija temporalni arteritis, dominira bol, a ne slabost mišića, kako u DM (TM) - nema sliku realnog PM, laboratorijski dokazi, ali je izrazio ograničenje pokreta koji uzrokuje ponekad pogrešne dijagnoze idiopatske PM ili DM .

PM i mogućih drugih bolesti vezivnog tkiva, posebno u SSC, SLE u anegdota - RA i sarkoidoza. Sa razvojem alergije droge i serumske bolesti su često razvija miozitis (№ kao jedna od manifestacija ukupne reakcije.

Takođe, treba imati u vidu mogućnost sekundarnih PM u raznim miopatije :. Primarni mišićne distrofije, uključujući fastsioskapulobedrennuyu itd biopsija može se otkriti upalnih infiltracija, intersticijski često, ali ponekad perivaskularnoj. Korištenje kortikosteroida (čak u visokim dozama i za dugo vremena) kod ovih pacijenata obično ne daje značajan utjecaj, bez obzira na smanjen nivo u serumu kreatin fosfokinaze. To ukazuje na mogućnost autoimunih odgovor na stalno pušten] mišića antigena, što bi trebalo biti potisnuti, ali je odlučujući faktor je, naravno, tretman proces osnovne bolesti.

Razni endokrinopatija (hypercortisolism, hiper i hipotireoze) i metaboličkih poremećaja može biti praćen razvoj miopatije. Poznati alkoholnih miopatije, miopatije povezana sa lipida poremećaj metabolizma ili manjak karnitinpalmitintransferazy et al.

Efekat ili nedostatak efekat terapije kortikosteroidima (ex juvantibus) može se koristiti za razliku između ovih država. Ipak, treba uzeti u obzir obrnutu situaciju, kada je terapija lijekovima (kortikosteroidi, D-penicilamin, aminohinolinovogo pripreme, itd ..) Izaziva miopatije da, iako relativno rijetki.

Bez stana na drugoj primarno ili sekundarno miopatije, kako bi se olakšalo diferencijalne dijagnoze DM (PM), posebno za atipične slika prošle, daju listu glavnih grupa bolesti s oštećenja mišića drugim geneza je predložio W. Bradley (1981).

Glavne grupe bolesti sa oštećenjem mišića drugim geneza, koji se provodi u diferencijalnoj dijagnozi DM (PM):

• Denervacija stanje: spinalna mišićna atrofija, amiotrofične lateralne skleroze
• Poraz neuromišićne spojnice: Eaton sindrom - Lamberata, myastenia gravis
• Genetska mišićna distrofija: litselopatochnoplechevaya (femura), distalne, očne i drugi.
• Myotonic bolesti: miotonična distrofija, urođene myotonia
• Kongenitalne miopatije: mitohondrija, tsentronuklearnaya et al.
• Glikogen bolest: maltozodefitsitnaya početku odrasloj dobi, bolesti Mack Ardley (mišića oblik bolesti glikogena skladištenje)
• Lipida bolest (poremećaji lipida) karnitindefitsit, nedostatak karnitinpalmitintransferazny i drugi.
• periodična paraliza
• Miozitis ossificans - uopštene i lokalnih
• Endokrini miopatije: hipotireoza, hipertireoza, akromegalija, Cushing bolest, Addison bolest, hiperparatireoidizam, hipoparatireoidizmom, miopatija uzrokovan nedostatak vitamina D, hipokalemija, hipokalcemija
• Metabolički miopatije: uremije, insuficijencija jetre
• Toksične miopatije: akutne i hronične doziranje alkogolizm- miopatije (uključujući i D-penicilamin, hlorokin, emitin i dr.)
• Miopatije, pothranjenost: nedostatak vitamina E, malapsorpcijom, i drugi.
• Karcinomatoznog miopatije: karcinomatoznog kaheksije
• akutne rabdomiolize
• Proksimalne neuropatije: Guillain - Barre sindrom, akutna intermitentna porfirija, hronični dijabetičar plexopathy, hronični autoimuni polineuropatije
• Mikroembolizacije ateroma ili karcinom
• polymyalgia rheumatica
• Drugi poremećaji vezivnog tkiva: RA, SSC, SLE, poliarteritis nodosa
• Zaraznih bolesti: akutne virus mononukleoze, rickettsioses, koksakivirusnye, rubeole i vakcinacija protiv njega, Akutni bakterijski poraz
• Parazitske bolesti, uključujući toksoplazmoza, trihineloza, šistozomijaza i drugi cisticerkoze.
• Septičke miozitis, uključujući i stafilokoka, streptokokne, Leprous et al.

Ova lista se može dopuniti bolesti granulomatozna miozitis (sarkoidoza), miopatije psorijaza, panikuliti, difuzna fascitis, steroidne terapije i dr., Ali i u slikovnom obliku, to pokazuje širok raspon upalnih oštećenja mišića, distrofije i drugačije prirode.

Dakle, dijagnoza i diferencijalna dijagnoza DM (PM) je često teško zbog varijabilnosti i veliki broj bolesti koje su povezane s lezije mišića ili mišićne, neuromuskularne patologije različite geneze.

Međutim, upečatljiv je da u tipičnom kliničkom slikom DM sa karakterističnim lezije mišića i kože u većini slučajeva dijagnoza bolesti (naročito na početku toga) nije u redu. Hypo, kao što je navedeno u trenutno pogrešno dijagnosticiranje DM, vrlo opterećen za pacijente sa neželjenih efekata i komplikacija zbog prirode liječenja i prognoze.

Imajući u vidu neosporan napredak u liječenju bolesnika s DM (TM) u posljednjih nekoliko decenija, mora se naglasiti da je kamen temeljac efikasnost terapije je rana dijagnoza bolesti. Na dijagnozu DM (TM) je od vitalnog značaja za diferencijaciju pacijenta primarne (idiopatske) i sekundarne (tumor) DM, određuje liječenje i prognozu.

Sigidin JA