Miastenija gravis. Klinika, dijagnostika

Video: Miastenija

miastenija klinici

Većina autora napomenuti dominantan incidencije u žena. Prema Jurava, Ratiu, Prisku (1958), muškarci dominiraju među pacijentima.

Prosječna starost pacijenata sa mijastenije - 25-30 godina (VS Lobzin, 1960- Vierts u Schwab, 1960, itd.)

Prema našim podacima, više šanse da razviju kod žena 24-29 godina starosti (KT Hovnatanian, PA Miniovich VM Kravets, AA Penza, RI Novikov, 1963).

Simptomatologija miastenija raznolika i ozbiljnosti mijastenični poremećaja varira u svakog pojedinca. Čest i klasični simptom svih pacijenata je slabost mišića i nenormalan umor, što dovodi do psevdoparaliticheskomu pojedinih mišićnih grupa ili mišića u cjelini. Specifičnost umor karakteriše nestanka njenog nakon praznika i uvođenje antiholinesterazu droge. Miastenija karakteristično je odsustvo atrofije mišića u pitanju, što ukazuje da je normalna funkcija perifernih neurona.

Najčešće početnih manifestacija mijastenije je ptoz- opuštene kapke može biti bilateralna, ali često se pojavljuje prvi na jednoj strani. Dvostruki vid, koja se javlja nakon fiksiranja oka, ptoza javlja rjeđe, ali to je prilično čest simptom i nastaje više od polovine pacijenata smo uočili. Među poremećajima okulomotorna, u kombinaciji sa gore navedenim, zajednički ograničenja mobilnosti očnih jabučica. Rjeđe poštovati umor smještaj i anisocoria zbog lezije unutrašnjeg mišića oka. Poraz mišića lica se manifestuje ni gipomimiya Amim. uočili smo da u svih pacijenata. Vrlo često postoji slabost žvačnog mišića i opuštene donje vilice.

Većina su patognomonična za poremećaje bar miastenija Bull - poremećaji fonacije, artikulacije, gutanja čin. Glas gubi normalan ton, uzima nazalan, govor postaje nejasan, teško obrok. U teškim oblicima miastenija i terminal fazama respiratornih mišića pogođeni, što dovodi do gušenja. Kršenje mehaničke ventilacije je jedan od pokazatelja respiratornih mišića slabosti u mijastenije. Slavili smo ga u 50% pacijenata (prema studiji vanjskog disanja).

mišićno-koštane poremećaje - čest simptom mijastenije gravis. Opisao poremećaj hoda, poznat kao claudicatio intermittens myasthenica (VS Lobzin, 1960). Slabosti mišića u ekstremitetima otežava normalne procedure (pranje, češljanje kose). Ponekad zbog mišićno-koštane poremećaje, pacijenti padaju na ulici i ne može da raste. Nakon nekih opuštanje mišićne funkcije vraćaju.

Na osnovu EKG studija podataka je, BCG, proučavanje sastava faze sistole, moždanog udara i minutnog volumena i brzine pulsnog talasa, došli smo do zaključka da kod miastenije EKG otkriva kršenje bioenergicheskogo razmjenu i posebno repolarozacije srčanog mišića, i BCG - kršenje kontraktilnost miokarda . Promjene u sastavu fazi sistole manje izražen kod novorođenčadi. Moždanog udara i minut volumena imaju tendenciju da se smanji, a periferni vaskularni otpor elastičnih i mišića tipa povećava. Ovi podaci su u skladu sa studija u literaturi. Pobjedi miastenija promjene vrlo slična onoj koja postoji u miokarditis Fidler (Selye, 1961).

Nepovoljne prognoze za život. Do 1934. godine smrtnost je 80-90% u prve dvije godine od pojave bolesti (Viets, Schwab, 1960).

Nepovoljni faktori pogoršati miastenija gravis, većina autora smatraju povrede traume, trudnoća, menopauza, infekcije, glava. Posebno važno pitanje je praktičan učinak trudnoće na tok mijastenični procesa. Obično, pogoršanje u prvih nekoliko mjeseci trudnoće, poboljšanje - u drugom poluvremenu.

U našoj ordinaciji od januara 1961. do avgusta 1969. godine bio na liječenju 54 bolesnika s mijastenije u dobi od 10-70 godina. Većina njih (43 osoba) bile su žene, uglavnom mladih. trajanju od 1 mjeseca do 11 godina bolesti. Ogroman broj pacijenata (48 osoba) imala generalizirani oblik mijastenije gravis, pola od njih su u teškom stanju, a ostatak su bili sa umjereno teške bolesti.

dijagnoza mijastenije gravis

Dijagnosticiranje miastenija predstavlja određene teškoće.

Stavili smo dijagnozu mijastenije gravis, obično sa velikim intenzitetom i kombinacija kliničkih simptoma (promjene oka, slabost mišića, poremećaji bulbar općenito umora i t. D.).

Naši podaci pokazuju da je 39 od 54 pacijenata tokom 5 mjeseci - 2 godine su bili tretirani na navodni poliradikuloneuritis, progresivne mišićne distrofije, amiotrofične lateralne skleroze, encefalitis, itd 6 pacijenata sa mijastenije pripremljen u različite vrste tretmana za oko 3-5 godina .. navodne tireotoksikoza, reumatske bolesti srca, CNS i tako dalje. d. 3 pacijenta ispravna dijagnoza postavlja tek nakon 7-10 godina od početka bolesti. Od ukupnog broja pacijenata smo uočili u samo 2 dijagnosticiran nakon 3 tjedna - 1 mjesec od početka bolesti. Jedan od ovih pacijenata od 1. do 21. dana je liječe na Klinici za infektivne bolesti u navodnoj angine.

Dakle, miastenija dijagnoza se zasniva na znanju kliničke bolesti, pri čemu specifičan test je pozitivan prozerinovaya uzorka. Prihvatanje bilo antiholinesterazu droge prirodno dovodi do privremenog uklanjanja mijastenični simptoma, uz povećanje snage mišića, poboljšanje vida, ptoza, i nestanka t. D.

Karakteristične za miastenija ekstremni simptom je umor mišića prilikom stimulacije faradske ili galvanske struje (mijastenični reakcija Jolly). Kao odgovor na to, definiranje kvalitete mijenja elektrovoz-, probudi se, mijastenični reakcije omogućuje da se utvrdi stepen povrede kontraktilnost mišića grupa zainteresovana za mijastenije. U kombinaciji sa kliničkom slikom, pozitivan prozerinovoy slom mijastenični reakcija je bitan dijagnostička metoda.

Na krvi karakteristika označena limfocitoza formule (VV Kramer, S. B. Lobzin 1922- 1960). uočili smo limfocitoza kod svih pacijenata sa mijastenije gravis, i to vide kao patognomonična mijastenije gravis.

Od posebnog značaja u razjašnjavanju patološkim podlogu mijastenije pnevmomediastinografiya, preko kojih je moguće otkriti prisutnost ili povećanje timusu. Insuflacija plina u prednjoj medijastinuma omogućava na bočnih radiografijama navode miastenija linearne timusa sjena.

Dakle, na osnovu kliničkih podataka, a uzorak pozitivan prozerinovoy mijastenični reakcija pnevmomediastinografii laboratorijskih istraživanja i dijagnoza može biti ispravno myastenia gravis. Kvalifikovani studija neurološkog statusa, dopunjen X-ray lubanje omogućava da eliminiše mijastenični sindrom na osnovu encefalitisa, ili tumor na mozgu.

KT Hovnatanian, VM Kravets

Udio u društvenim mrežama:

Povezani