Miastenija hronične, često povratni neuromuskularne bolesti, od kojih je glavna manifestacija je patološki prugastih mišića umor. Etiologija je nepoznata. Patogenezi je zbog blokade mionevraln razinu provođenje

Miastenija - hronični, često povratni neuromuskularne bolesti, od kojih je glavna manifestacija je patološki prugastih mišića umor.
Etiologija je nepoznata.
Patogenezi je zbog blokiranja mionevralnogo razini sinapse provodljivosti. Očigledno je saučesništvo autoimunih mehanizama. Značajnu ulogu igra timusu patologije. Ill češće nego žene. Početka bolesti je moguć u bilo kojoj dobi, ali se najčešće javlja u mladih.
Simptomi u. Prvi znaci - poremećaji okulomotorna (ptoza, vanjski oftalmoplegija, diplopija), koji su se kasnije priključili pareza, bulbar mišića i skeletnih mišića. Pareza ozbiljnost često povećava u večernjim satima. Patološki umor mišića lako otkriti tijekom ponovljenih pokreta (broji naglas, stiskanje i četkom unclamping). U isto vrijeme pogoršava pareza ili se pojavljuju u netaknutoj mišićne grupe. Atrofija, refleksi i poremećaja osjetljivosti tamo. Dugo vremena slabost može se promatrati u ograničenoj grupi mišića, ali proces je obično generalizuje tokom vremena. Često pod utjecajem nepovoljnih spoljnih faktora, bilo spontano nastaje slabost respiratornih mišića, a ponekad sa oštećenom gutanjem. Ove vitalne poremećaje tekstu mijastenični krize. Elektromiografija otkriva tipičnu mijastenični reakcije. Ballroom miastenija kontraindicirana imenovanje streptomicina, kanamicin, tetraciklin, prokainamid, hlorpromazin, diphenylhydantoin, propranolol, kinidin.
Dijagnostičke poteškoće nisu neuobičajena pojava, naročito u početnoj fazi bolesti, kada ukazuju pobjedi perifernog ili centralnog nervnog sistema, histerije. Presudnu ulogu u diferencijalnoj dijagnozi ima prozerinovy ​​pozitivan test: a / uvođenje 1,5-2 ml 0.05% neostigminom pacijenata sa mijastenije dovodi do privremenog, ali značajan pad u stepenu pareza.
Tretman. Sistematski primanje individualno prilagođene doze antiholinesterazu droga (neostigminom methylsulfate, kalimin). Predoziranja ovih lijekova može dovesti do holinergički krize, nalik mijastenični. Glukokortikoida i druge manje imunosupresivni (azatioprin) - plazmaferezu. Često postoji potreba da se timektomija ili timus zračenja. Posebno energičnu i održivu radnje potrebne mijastenični kriz- tako često moraju prenijeti bolesnika na mehaničkoj ventilaciji.
Prognoza. 15-20% pacijenata umire od respiratorne insuficijencije ili interkurentne infekcija.