Hitno zbrinjavanje kod miastenije

Bolest se obično povezuje sa antiatsetilholinovym po kruži antitijela za receptor, što dovodi do pogođenom području postsinaptičkih acetilkolina receptora.

miastenija frekvencija je 2-10%: 10 000. To je, po svemu sudeći, nezavisno od geografskih ili klimatskih terena. Žene se 2-3 puta češće muškarci-vrhunac incidencije u žena je potrebno za treće dekade života. Muškaraca starijih od 40 godina oboli tako često kao žene. Vrhunac incidencija kod muškaraca slavi se na šestom i sedmom desetljeća života.

Smrtnost je oko 20%, au većini slučajeva je uzrokovana nedostatkom od respiratornih mišića ili aspiracije.

Spontane remisije i egzacerbacije su primijećeni u 25-50% pacijenata, najčešće u prve dvije godine bolesti. Egzacerbacije su često povezane sa prekomernog rada, interkurentne bolesti i alkohol ili hrane visoke u ugljikohidrata.

Iako postojanje patoloških znakova, apsolutno patognomonična za bebe, malo je vjerovatno da postoji određena konstelacija od njih, omogućuje da preuzmu sa potpunom sigurnošću postojanje bolesti. Motor endplate kronično pogođene mišiće pokazuju smanjenje postsinaptičkih valjci i povećati sinaptičkih proreze širine.

Broj postsinaptičkih acetilkolina receptora u mijastenije značajno smanjena. U krvi, određuje antinuklearnih antitijela i antitijela na prugastih mišića i acetilkolin receptore. Bolest, miastenija analogan je eksperimentalno dobiveni imunizacija životinja protiv svoje acetilkolina receptore na kraju motor tablice.

Želja da se zaključiti da gravis mijastenije je autoimuna pojava postsinaptičkih moraju obuzdati sljedećih razloga: prvo, acetilkolin antitijela se nalaze ne u svim slučajevima zabolevaniya- drugo, ova antitijela otkrivena u ljudi bez kliničkih simptoma mijastenije gravis.

Svjetlosnim mikroskopom otkriva pogođenim mišića često izražena mišićna vlakna atrofija, degeneracija i nekroza. Oko pogođenim mišićnih vlakana i venula označena infiltracija karakteristične okrugle ćelije. Međutim, ove promjene nisu patognomonična za bebe, mogu se uočiti i polimiozitis.

Oko 10% bolesnika ima tumora timusa- 50% thymomas povezane sa mijastenije gravis. Još jedan 70-75% pacijenata može imati limfnog hiperplazija Germinal centara limfnih čvorova. Opet, oba uslova postoji bez mijastenije gravis.

Oko 5% pacijenata sa mijastenije gravis u određenom vremenskom periodu razvija gipertireoz- simptomi obe bolesti se obično ne vide odnovremenno- u drugim slučajevima, oni mogu zakomplicirati jedni druge. Uzročna veza između njih (ako ih ima) nije sigurno, međutim, liječenje svakog od tih uvjeta obavlja se samostalno.

Još više neizvjesna treba veza između bolesti i miastenija jasno autoimune porijekla, kao što je sistemski eritemski lupus i reumatoidni artritis.

Bilo koja supstanca koja utiče mionevralny sinapsi može pogoršati miastenija gravis. Pacijenti sa mijastenije gravis su izuzetno osjetljivi na sukcinilholina hlorida i bromida dekametoniuma da se vezuju za receptore endplates, što uzrokuje produženo depolarizacije. Jednako visoke osjetljivosti i označen s obzirom na subminimalnym doze kurare (d-tubokurarin), koji se vezuje prvenstveno za receptore endplates, blokirajući pristup molekula acetilkolina i izazivaju ne polarizacije jedinice. Aminoglikozidnih antibiotika i polimiksinovye uživanje kurarepodobnymi svojstva, može uzrokovati paralizu kod pacijenata sa mijastenije gravis.

Postoje dokazi za postojanje pravi oblik kongenitalne mijastenije. Do 30% novorođenčadi čije su majke sa mijastenije gravis su prolazni neonatalne proširenje 2-3 tjedna, a zbog transplacen- prijenos antitijela na antiatsetilholinovym receptore. Neonatalne miastenija odlikuje opće pomanjkanje pokreta mišića, uključujući i izraze lica. Očima takve bebe su fiksne, očnih kapaka (gornji) sag, usta i dalje otvoreno, a sisanja refleks je slaba ili nepostojeća.

Miastenija gravis mogu utjecati na ekstraokularnih mišiće i Bulevara, sve kranijalni mišiće, kao i mišića trupa i udova samostalno iu grupama (u raznim kombinacijama). Početne lezija može biti simetrična ili asimetrična. Slabost ili oduzetost ekstraokularnih mišića, koji pokazuju ptoza, diplopija i asimetrija uzastopnim pokretima očnih jabučica je početni simptom u 40-70% slučajeva mijastenije gravis i na kraju se razvija u 90% pacijenata. Izazivanje podjela u ovim slučajevima je pojava u diplopija pacijenta ili ptoza tokom dužeg pogled.

Bulbar mišići su pogođeni u različitim stupnjevima, u 40-70% pacijenata. Slabost mišića lica dovodi do smanjenja svoj ton i izgled smrznutog izraza lica. U ovom slučaju, oči ne može biti potpuno zatvorena, a usne razzhaty- kao rezultat slabosti žvakanja mandibule miša kapi. Slabost miša jezik i larinksa izaziva dizartrija, disfagija, aspiracija i često. Slabost grla mišića dovodi do regurgitacija hrane i pojave karakteristične "nos" glas. Snagu žvačnih mišića može se odrediti sa lopaticom: pita pacijenta za stezanje zubami- špatulom, a zatim povlačenjem usta špatulom procijeniti sile otpora. Još jedan najčešće koristi provokativan testa je da se odredi vrijeme u kojem je pacijent moći računati naglas dok dizartrija ili disfonija.

Iako je gotovo 50% pacijenata sa mijastenije gravis imaju slabost mišića udova i trupa, samo 15% njih (ili čak i manje) se žale na slabost mišića inervacije kranijalnih nerava. Proksimalni mišići su obično pogođeni ranije od distalne. U početku, lezija može biti simetrična ili asimetrična. U nekim slučajevima, pogođeni samo određene grupe mišića. U naprednim slučajevima, može dovesti do sve mišićne grupe u isto vrijeme postoje znaci atrofija mišića. Duboko tetive refleksi su zadržane.

Stepen mišićne slabosti i umora u toku bolesti je vrlo varijabilna. Na primjer, pacijent ponekad u stanju da prevaziđe stepenice kada penjanje uz stepenice ili može posrnuti, čak i pada. Još jedan primjer: pacijent zbog slabosti u stanju da završi jede večeru, ili ne mogu ni očešljam zbog slabljenja mišića ramenog pojasa. Postoji nekoliko jednostavnih testova za otkrivanje slabost mišića, na primjer brojanje broj trbušnjaka ili zgibovi (na traci) - u težim slučajevima ocijenjen (kvantitativno) sposobnosti pacijenta da podigne ruke iznad glave, krst i pasmine strane noge podigla na prste, itd ...

ispod zajedničke Klinički klasifikaciju mijastenije gravis, zasnovan na procjeni težine bolesti, njegove prognoze i odgovora na terapiju.

Grupa I - lokaliziran neprogresivne oblik ispoljavanja mijastenije gravis, na primjer, samo ptoza ili dvoslike. U većini slučajeva bolesti izrezati antiholinesterazu droge. Otpornost na liječenje droga je rijetkost. Prognoza je odlična.

Grupa II - miastenija gravis uključuju više od jedne grupe od prugastih mišića (kao što su kranijalni i skeletni). Postepeni razvoj bolesti. Ovaj blagi oblik može ostati statički duži vremenski period. Može se uočiti (prije ili kasnije) spontane remisije. Ova grupa pacijenata obično reaguju na terapiju droge. Relativno povoljnim prognozu.

Grupa III - miastenija gravis s akutnim fulminantni početka i teških simptoma bulbar. Obično obeležen rano uključivanje respiratornih mišića. Ubrzo nakon izbijanja bolesti mogu razviti mijastenični krize. terapija maloeffektivna- lošu prognozu.

Grupa IV - kasno miastenija gravis, koji obično razvija najmanje 2 godine nakon pojave simptoma, te I ili II za grupu. Prognoza je loša.

V grupa - mišićne atrofije. Većina ovih pacijenata bolest počinje simptomi navedeni za grupu II, ali nakon 6 mjeseci (ili kasnije) pojavljuje mišićne atrofije, se ne odnosi na prirodu mijastenije gravis. Simptomi bolesti je posebno upečatljiv. Prognoza ovisi o drugim ekranima, kao što je gore navedeno.

Istorija epizodni slabost mišića, pogoršano napor, umor, nesanica, i uzimanje alkohola i privremeno smanjuje nakon praznika, izazvati samo sumnju miasteniyu- dijagnozu bolesti može se potvrditi elektrofizioloãkih i biohemijske analize.

Ako elektromiografska snimanje normalnog mišića akcionog potencijala primanje supermaximal elektrostimulacija sa frekvencijom od 3 ciklusa u sekundi, amplituda evociranih potencijala je maksimum kada je izložen mnoštvo podražaja, a onda polako opada, miastenija gotovo svim slučajevima, postoji neposredna postupno smanjenje akcionog potencijala.

Bilo koja supstanca koja povećava koncentraciju acetilkolina u sinaptičku rascepi (npr inhibitor acetilkolina esteraze) mogu djelomično uhapsiti simptome mijastenije gravis. Ovo se zasniva na sljedeće test: nakon intravenske kateterizacije pacijenta se traži "vježbanje a" Osumnjičeni (za uništavanje) od myshts- primjer, on ima da se ugledaju na pojavu ptoza ili se smatra dok postoje znaci dizartrija.

Onda intravenski daje 2 mg edrofoniuma (tenzilon), brzo-djelujući inhibitor acetilkolinesteraze. Cilj poboljšanje simptoma počinje u roku od 20-30 sekundi nakon injekcije i traje 4-5 minuta. Ukoliko ne dođe do poboljšanja u roku od 30 dodatno upravlja 8 mg lijeka (u dozama od 2 do 4 mg). Ako i dalje nema poboljšanja, onda je test se smatra negativnim. Kod pacijenata sa astmom ili test bolesti srca mora obavljati sa pažnjom, kao i potrebu da se pri ruci 0,5 mg atropin za hitnu intravenozno davanje u slučaju dubokih bradikardija, hipotenzija, salivacija ili fasiikulyatsii.

U uklanjanja muskarinske efekte slične, ali više rezultat daje intramuskularno neostigminom 1,5 mg u kombinaciji sa 0,5 mg atropin. Prvi efekti injekciju poštovati nakon 10 min-maksimalni odgovor poštovati nakon 30 minuta izlaganja na drogu i dalje za oko 4 sata.

Provokativne testove dozama uvođenje superminimum kurare ili Guanidine hidroklorid na pogoršanje ili pogoršanje simptoma bolesti su izuzetno opasni i ne treba koristiti ni pod kojim okolnostima.

Osim testova za specifične dijagnostičke mijastenije može radiografija, laminografii, tomografija i CT skeniranje za otkrivanje pridruženi timus thymoma.

Takodje je potrebno istraživanje da bi se isključila štitnjače bolesti i autoimunih bolesti. Prema kliničkim indikacijama studirao krvi plinova i spirometrija izvode, rezultati koji se koriste u procjeni respiratorne funkcije. U slučaju povećanja tjelesne temperature mora utvrditi uzrok groznice, koja može pogoršati preko gravis.

Miastenija tretira medicinski i (ili) operativno. Kada se terapija koristi holinergički droge i steroidi i imunosupresivi. Kirurško liječenje se svodi na timektomija.

Doziranje holinergički droga ovisi o kliničkim podacima posmatranja i brzina reakcije pacijenta na tenzilonovy test. Uporni slabost mišića može biti uzrokovana neadekvatnim terapijama, zbog pojave depolarizujuće bloka ili predoziranja lijekova vatrostalni pacijenta da ovaj tretman.

Da dodijeli odgovarajuću terapiju za pacijente sa sumnjom ili potvrdio miastenija treba da se konsultuje sa neurologa. Terapija obično počinje s umjerenim doza tri puta dnevno, a ubrzano raste smanjenjem intervala između doza, a zatim načini povećanja svakog pojedinca doze. Za kontrolu neželjene muskarinske efekte sasvim opravdano oralne primjene od 0,4 mg atropin.

Kao što se koristi oralni holinergetikov neostigminom bromid, i Pyridostigmine bromid. Maksimalni učinak uočen nakon 2 ch trajanje varira od 2 do 6 sati.

Neostigmine dostupan u tabletama od 15 mg. Niske početne doze za odrasle osobe - 2 tablete p / 3 puta dnevno u toku edy- doza se može povećati na 16 (ili više) tableta dnevno uz 3 sata intervalima između doza.

Pyridostigmine dostupan u 60 miligrama tableta. Njegov muskarinske efekti općenito slabiji nego neostigminom. Doziranje može varirati od 1 tableta 3 puta dnevno do 3 tablete svakih 3 sata. Tu je i 180 miligrama tablete sa sporim oslobađanje Pyridostigmine preparata- ali zbog varijabilnosti apsorpcije ovih tableta je bolje rezervirana za prijem preko noći.

Osim holinergetikam sa promenljivim uspehom koristi pomoćni agensi kao što su efedrin, Guanidine i kalijum hlorida. Kortikosteroidi su vrlo efikasni, ali zbog značajnih neželjenih efekata, oni se koriste samo u slučaju kvara holinergički droge i timektomija.

Drugi imunosupresivi poput 6-merkaptopurin, azatioprin, glikofosfamid i anti-limfocita antitijela se koriste u velikom broju eksperimentalnih centara, au nekim slučajevima (u neuspjehu svih drugih metoda liječenja) daje dobre rezultate. Osim toga, pokušava da razmjena plazme.

Iako opšteprihvaćena kriterije prikladnosti timektomija i zračenje timusa ne postoji, prisustvo thymoma, prema većini stručnjaka, je skoro apsolutna indikacija za njihovo ponašanje. Mnogi smatraju timektomija prikazan u slučaju ozbiljno iscrpljujuće mijastenije gravis, vatrostalne na medikamentoznu terapiju za 6 mjeseci, a posebno ako je pacijent je kontraindicirana kortikosteroide.

Iako astenija i holinergički krize imaju različite patogenezi, kliničke manifestacije, u mnogo sličnosti. Paraliza mijastenični kriza izazvana iznenadnim pogoršanje glavnih procesa, koji je postao vatrostalnih na terapiju droge. Paraliza depolarizujuće holinergički kriza izazvana zbog predoziranja blok holinergički droge.

Slučajevi kada se slabost mišića kod pacijenata sa mijastenični krize pogrešno zbog nedovoljnog liječenja, s obzirom na koje imenuje neuobičajeno veliki doze holinergički preparata- rezultat je kombinacija oba tipa krize. U svakom slučaju, po život opasne problem je kardinal paralize, pri čemu daljnje uvođenje holinergički droge postaju beskorisni.

Slabosti respiratornih mišića dovodi do hipoventilacije i anoksije. U slučaju predoziranja holinergički droga nastaje bronhospazam, otežava kršenje ventilaciju. Ako se kliničke slike, spirometrija i gasne analize krvi dovesti u sumnju adekvatnost oksigenacije, potreba za hitnu u intubaciju i umjetno disanje.

Extreme slabost tabloid mišića dovodi do poremećaja gutanja. Pacijent postaje nesposoban da primi čak i minimalne količine tekućine ili pischi- svaki pokušaj da proguta sve dovodi do aspiracije. U slučaju predoziranja holinergički lijekova značajno povećava pljuvačke lučenje i bronhijalne žlijezda.

Voda-ravnoteže elektrolita se održava infuziju, koji se može koristiti za upravljanje droge. Prehrana u takvim slučajevima može se postići kroz poseban nosne cijevi. Koristeći manžeta od endotrahealna cijevi i čestih usmene i endotrahealna usisavanje smanjuje mogućnost aspiracije.

Iako miastenija detruzora ne utiče, duboka slabost mišića može učiniti nemogućim da koristite broda ili patka. U takvim slučajevima, možda ćete morati kondom ili Foley kateter. Neophodno je da budu oprezni s obzirom na moguće ulceracije, dekubitus.

Ukoliko se dijagnosticira holinergički krize, a zatim primjenom holinergički agenti treba izbjegavati za nekoliko dana- njihovo uvođenje se nastavlja tek nakon pozitivne intravenske tenzilon test. Za početno liječenje koristi neostigmina- 1 mg doza se daje svaka 3 sata, a može se povećati na 2 mg, ovisno o rezultatima testa tenzilonovogo. Uz povećanje snage mišića, možete ukloniti masku, ekstubirao pacijenta i početi oralnu terapiju.

Ako slabost mišića u pratnji značajan bronhijalni otpor i bronhospazam, i hipotenzija, i duboke bradikardija. pretpostavlja se predoziranje holinergički droge, naročito u prisustvu fasciculations, miozu i hipersalivacija.

Ako je intravenske primjene od 1 mg atropin, brzo slabljenje simptoma opasne po život, sumnja skoro dobija podtverzhdenie- u takvim slučajevima atropina treba nastaviti sve dok postoje odgovarajući simptoma. Ni u kom slučaju ne primjenjuju tako snažan acetilkolinesteraze reaktivator kao pralidoksima klorida (2-PAM), jer se može poboljšati proces mijastenični.

Sa miastenija neke države mogu biti zbunjeni, ponavljale karakterizira slabost mišića ili poslastica, uz dvoslike.

Ovaj sindrom se odlikuje ponavlja mišićna slabost proširenje nakon odmora i ekstremne osjetljivosti na d-tubokurarin. Kranijalni mišići obično nisu pogođene ili su pogođeni u manjoj mjeri i prolazno. Duboko tetive refleksi su na taj način smanjuje, a mišići su često bolne. Kao i kod mijastenije gravis, postoji značajan pad u akcionog potencijala mišića sa elektrostimulacija sa frekvencijom od 3 ciklusa u sekundi. Međutim, kada je stimulacija visoke frekvencije (oko 20 ciklusa u sekundi) akcionog potencijala u sindrom Eaton - Lambert varira (većina gore), dok je u miastenija ostaje nepromijenjen.

Eaton sindrom - Lambert može biti paraneoplastičnim sindrom i kao takav je najčešći u zobi karcinoma pluća. Osnovni nedostatak u ovom slučaju je kalcijum-posredovane oslobađanje acetilkolina. Uvođenje Guanidine daje odlične rezultatima neostigminom u takvim slučajevima je neefikasan.

Botulizam karakterizira progresivna slabost mišića stalno ekstraokularnih i bulbar muskulature. Njegova manifestacije su na prvi pogled slični onima koje su uočene u djece od grupa 3 i obično čak i oštrije. Za razliku od mijastenični ili holinergički krize u botulizam označena gubitak dubokih tetive reflekse. To može biti inhibicija holinergički inervacija: fiksni i proširene zenice, suha usta i oči, zadržavanje mokraće.

Primarni uzrok, naravno, izbor klostridijalnog botulinum toksin, koji blokira oslobađanje acetilholina. Posmatrano terapijski odgovor na Guanidine. Pacijenti koji dolaze na ED sa dvoslike, slabost mišića i respiratorne insuficijencije, intubacija i ventilacija softver mora biti prethodi diferencijalnu dijagnozu i potraga za uzročnih faktora (nepropisno konzervirane hrane).

Označite paralize karakterizira progresivna rastuće paralizom sa ranim dvoslike, slabost mišića i pojavu tabloida kao rezultat respiratorna paraliza. Patogena je snažan neurotoksin proizvodi grinja napili krvi. S obzirom da je pola života malih toksina, simptomi početi uskoro nestati nakon skidanja krpelja iz pogođenim tijela.

Ona ima dominantan nasljeđe i odlikuje se ponavljanim epizodama opuštenom stanju i da općenito ne-progresivna paraliza sa gubitkom ili smanjenje dubokih tetive reflekse. Obično se odnosi samo na mišiće donjih ekstremiteta. Paraliza može trajati od nekoliko minuta do nekoliko dana- trajanja perioda interrecurrent pojedinac (obično mjesec dana ili više). Kada se simptomi bolesti akutnog gipokaliemiya- precipitirajući faktor može biti pretjerane unos ugljikohidrata. Tretman se sastoji od intravenske primjene kalijuma.

Bolest ima iste kliničke karakteristike i nasljedne te porodice periodična paraliza, ali za razliku od drugih, se odlikuje akutne epizode Adynamia (i može biti izazvan) nagli porast kalija u krvi. unos ugljenih hidrata, ne samo da je nije faktor izazivaju, da već ima i terapeutski učinak. Oba ova oboljenja mogu biti u obliku ekstremne osjetljivosti na promjene u Igranima membranskog potencijala zbog kretanja kalij iona iz okoline do ćelija (ili obratno), što uzrokuje polarizujućih i depolarizujuće blokova.

Ova paraliza posmatrano pretežno kod muškaraca, odlikuje potpuni gubitak mišićne snage donjih ekstremiteta, obično na buđenje, ali ponekad u vrijeme zaspi. funkcija respiratornog nije umanjena. Paraliza obično traje samo nekoliko minuta (u izuzetnim slučajevima - do sat vremena). Ovo stanje je ponekad nestaje kada dodiruje pacijenta. Glasno ili uzvik u tom pogledu nema efekta. Paraliza povezana sa spavanjem, mogu postojati kao izolovani patologija ili je uočena u kombinaciji sa narkolepsije, katapleksija ili halucinacije uzrokovane hipnotici.

K. Sachs

Udio u društvenim mrežama: