Farmakoterapija u miastenija i mijastenični sindroma. Krize u miastenija

Video: Miastenija gravis. Klinika, dijagnostika, hirurgija miastenija © Klinika, dijagnoza, miastenija operacije

Mijastenični kriza je iznenada razvija kritičnom stanju, čiji je uzrok predstavlja kršenje neuromuskularnih provodljivosti po konkurentnim bloka. MK nalazi se u 13-27% slučajeva u prve 3 godine od bolesti, bez obzira na dob pacijenta, i oblik bolesti. Najteži komplikacije - respiratorne insuficijencije na bulbar oblik Opasnost od udisanja hrane ili "ventil gušenje" zbog slabosti jezika i grla, kao i u kičmenoj obliku - zbog gašenja dijafragme i interkostalnog slabost mišića. akutnog zatajenja srca mogu razviti srčane oblike krize. Holinergički krizu uzrokovanu predoziranje AHEP i liči na mijastenični krize.

Diferencijalna dijagnoza mijastenije krize

Pouzdan dijagnostički test se ponavlja intravenske primjene od 1 ml 0.05% rastvora neostigminom: u mijastenični kriza javlja regresije simptoma sa holinergički - simptomima rast.

Tretman. Kada se mijastenični tretman kriza pokrenula sa potkožno ili intravenske injekcije tri puta zaredom na 30 minuta 2 ml 0.05% rastvora neostigminom (ili 2 puta u 45 minuta 3 mL). Nema efekta je indikacija za mehaničku ventilaciju. Ventilator prikazan kao Tahipneja na - 35 udisaja u 1 minutu, čime se smanjuje na 25% vitalnog kapaciteta, povećanje fiziološki Dead Space i hypoxemia, zajedno sa hiperkapnije. Ako se održava potrebu za mehaničku ventilaciju više od nedelju dana, provesti traheotomija. Kako bi smanjili salivacija i bronhijalnu sekreciju upravlja 1 ml 0,1% rastvor atropin sulfat. U slučaju povrede gutanjem hrane se pruža kroz nosopischevodny sonde.

U teškim oblicima mijastenični krize koje pulsterapiyu: 1000-2000 mg intravenski prednizolon hemisukcinat kapanja, sa blažim - lijek se daje po stopi od 1,5 do 2 mg / kg (prosjek 100-200 mg) po danu. Istovremeno upravlja suplemente kalija (intravenski 30 ml 10% -tna otopina natrij klorida do 500 ml izotonični natrijum hlorida kalijum na 20 kapi po 1 min). Učinkovito plazmaferezom ili hemosorption.

Timoptin (Priprema peptida frakcija timusa) supkutano u dozi od 100 U materije, razrijeđen u 1 ml izotonični rastvora po injekcije. O toku 5 injekcija daje u intervalima od 3 dana. U 1/3 poboljšanje naveo nakon prve injekcije, a ostatak - nakon 2-3 minuta ubrizgavanja. Poboljšana neuromuskularne transmisije i stanje akcionog potencijala u skeletnim mišićima motornih jedinica u više navrata potvrdio EMG podataka. Ovo nam je omogućilo da smanji dozu AHEP.

Neželjenih efekata kada se primjenjuje Timoptin ne poštuju. Sa djelomičnim ili generalizirani srce mijastenični kriza sa teškim kardiovaskularnim poremećajima intravenozno 6 ml (50-100 mg), cocarboxylase, 10 ml 10% panangina rješenja, 1 ml 0,06% Korglikon rješenje razrijediti do 10-20 mL 20% ili 40% -tna otopina glukoze, potkožno - 1 ml 10% rastvora kofeina natrijev benzoat ili 1 ml kordiamina. Uz neefikasnost ovih mjera se koriste plazmafereze (3-5 sesije), hemosorption (1 sesija).

U liječenju pacijenata sa holinergički krize treba ukinuti AHEP. Intravenski davati 0,5-1 ml 0,1% rastvor atropin sulfata, a zatim u više navrata (1-1,5 h) potkožno 1 ml (prije midrijaza, i suhoća usta).

Efikasno upravljanje holinesteraza reaktivator dipiroksima- 1 ml 15% rastvora ispod kože ili u mišić. Nakon 1 h, ubrizgavanje u istoj dozi je ponovljen. Uz povećanje respiratornih simptoma kvara pacijent se prenosi na ventilator. Ponekad je dovoljno da se zaustavi uzimanje AHEP na 16-24 sati i držite u ovo doba mehaničke ventilacije. Uz neefikasnost tih mjera pokazuje plazmaferezu.

Svrha adjuvantne terapije u dugotrajne terapije - poboljšati sintezu i otpuštanje acetilkolina, rad mišića i smanjiti nuspojave kortikosteroida. Implementacija prvog problema su agonisti, kalcij pripreme, metionin, ATP, glutaminska kiselina, vitamin B, D i E, Riboxinum, fosfoden, adaptogeni (tinktura Schisandra i Eleuterokoka).

U cilju sprečavanja osteoporoze tokom dužeg kortikosteroida administrira Retabolilum 5% rastvor do 1 ml intramuskularno 6 puta, uz interval između injekcija u 3 dana. Onda je interval između injekcija je povećan na 5, 7, 10, 15, 20 i 30 dana, a zatim prebačen u doze održavanja (1 mL 5% rastvor 1 svaka 2 mjeseca.) Za nekoliko godina. A nuspojava dugotrajne upotrebe Retabolilum je virilizacijom. Lek se ne preporučuje za mlade žene i muškarci s BPH. Za prevenciju osteoporoze i formulacije fluora sadrže primjenjuje korebiron (ossin) od 0.5-1 g tri puta dnevno.

mijastenični sindromi

Mijastenični sindrom kliničke manifestacije su slične onima kod dojenčadi. Kršenje neuromuskularne transmisije u ovoj bolesti javlja na presinaptičkoj nivou. Mijastenični sindromi su na karcinomatoznog neyromiopatiyah (Lambert-Eaton sindrom), u bolesti sistemski vezivnog tkiva, botulizam. Glavni diferencijal dijagnostičke ovih sindroma je "simptom vrabatyvaemosti" - povećanje naredne akcije evocirani potencijali amplituda tokom stimulacije srednje (10-20 impulsa / sek.), A posebno visoko na frekvencijama od EMG snimanje (40-50 impulsa / sek.). Kada mijastenični sindrom uz osnovnu terapiju bolesti propisane kalcij pripreme AHEP Guanidine.

Mijastenični sindrom kao komplikacija rezultata liječenja droge iz blokade neuromuskularne transmisije na presinaptičkoj nivou antibioticima aminoglikozidovogo serije (gentamicin, kanamicin, linkomicin, neomicin, itd), streptomicina, tetraciklina, curariform sredstva (ditilin, tubokurarin, diplatsin, melliktin) , D-penicilamin, neki antikonvulzivi (Trimethadione, klonazepam, barbiturata), litijum pripreme i kinin.

Tretman počinje sa razvojem lijekova koji je izazvao sindrom otkaza imenovati detoksikaciju terapija, vitamini, AHEP, kalisodergaszczye znači.

Osim gore farmaceutskih, pacijenti sa mijastenije i mijastenični sindroma kontraindicirana za opuštanje mišića, sredstva za smirenje, antipsihotici, antidepresivi, barbiturati i morfin formulacije dugo glume, laksativi magnezij sadrže, sulfonamida.

Stem VN

Udio u društvenim mrežama:

Povezani