Klinika i simptomi maloljetnih JDM

bolest obično se razvija postupno, često manifestuju takve opšte simptome kao što su umor, low-grade groznica, gubitak težine, artralgija, i bol u trbuhu. U 25% slučajeva, prvi znak je karakterističan syp- i dalje 50% pacijenata se pojavljuje istovremeno sa slabost mišića. Osip je posebno uočljivo na otvorenom suncu dijelova tela- proksimalne slabost mišića razvija u prosjeku od 2 mjeseca. nakon početka bolesti.

Video: Dermatomiozitis patogenezi Dermatomiozitis polimiozitis, Wagner Unferrihta Hepp bolesti ljubičasta b

purple bojanje periorbitalni (Simptom score) se mogu raširiti na mostu. Ponekad oticanje oko očiju i tijela. Osip može uhvatiti gornji torzo, ekstenzornim površine ruke i stopala, gležnja i medijalni površine stražnjice. U 50-90% slučajeva postoji oticanje lica i kapaka telangiectatica. Hronične upale vlasišta dovodi do parcijalne ćelavost. U aktivnom periodu bolesti je označen hipertrofija i ružičastu boju kože ruku i prstima (papule Gottrona), koja je naknadno atrofira i postaje bezbojan.

U nedostatku tretmana JDM kod djece To se može javiti sa miozitis kasnijim kalcifikacije. A još teži oblik bolesti javlja difuzno angiopatija (npr telangiectatica noktiju grebena, infarkt oralne sluznice i kože nabora, čirevi na prste ili u probavnom traktu) - ozdravljenja prati hiperpigmentacije ili vitiligo.

Proksimalnih slabost mišića razvija postupno i obično otkrivena kada dijete postaje teško da se penje stepenicama, češalj ili ustati sa stolice. On ne može da ustane sa poda bez pomoći i tako dosadni cijelo tijelo (Gowers 'znak). Utiče na mišiće vrata (ne može podići glavu od jastuka) i Abdominoplastika (ne može sjesti) - bol je osjetio kada pritisak na mišiće. Upale mišića grkljana i ždrijela dovodi do promuklosti, dijete počinje da govori "na nos", uz otežano gutanje.

disfagija - loš prognostički znak, što zahtijeva brzu i aktivni terapijske intervencije. Poraz gastrointestinalnog glatkog mišića u pratnji zaporom- proljev, bolovi u trbuhu može ukazivati ​​na skriveni opasne po život krvari. Često prijavio srčane provodljivosti. Postoje slučajevi dilatativnom kardiomiopatije. Često je limfadenopatija.

u djeca sa antitijela na antigene Pm i Scl prsti često imaju oblik bambusovim štapovima sa gubitkom elastičnosti kože u sklerodermije. "Ruke Mechanics" sa debelu kožu, rast epidermisu i ograničenje pokreta - slika uporan upalnih miopatija, koja je češća u odraslih pacijenata sa teškom plućnom tkivu i prisustvo antitela xapakternyh (Jo-1) na tRNA sintetaze.

Video: Pogledajte Maloljetnička Celulitis Štenci - Maloljetnička Celulitis

Manje često nalazio hepatosplenomegalijom, retinitis, iritis, depresija CNS i konvulzije i oštećenja bubrega. Kod odraslih, ali ne i kod djece JDM može biti znak raka.