Imuni trombocitopenija: liječenje, simptomi, prognoza

U slučaju krvarenja, opasne po život, potrebno je dodijeliti transfuzije trombocita, intravenski kortikosteroida, intravenski imunoglobulin anti-D i IVIG.

Video: Live zdrav! Upalu pluća. pneumonija

ITP se obično javlja kao posljedica autoantitijela usmjerena protiv strukturne trombocita antigena. U djetinjstvu ITP, autoantitijela može biti povezana sa virusnih antigena. Trigger kod odraslih je nepoznat.

Simptomi i znaci imunološkog trombocitopenija

Simptomi i znakovi uključuju petehije, purpura i sluznice krvarenje. Gastrointestinalnog krvarenja i hematurija su neuobičajeno u PPO. Slezine se ne uvećava, osim u slučajevima djece infekcije istovremeno virusne infekcije. PPO je takođe povezana sa povećanim rizikom od tromboze.

Dijagnoza imunološkog trombocitopenija

PPO se sumnja kod pacijenata sa izolovanim trombocitopeniju. Od nikakve konkretne manifestacije PPO, a zatim uzrokuje izolovani trombocitopeniju (npr, droga, alkohol, limfoproliferativni bolesti, druge autoimune bolesti, virusne infekcije) moraju biti isključeni tokom kliničke evaluacije i testiranja. Obično, pacijenti se upravlja studije koagulacije, ispitivanja funkcije jetre i testovi za hepatitis C i HIV-om. Kviz antiagregacionih antitijela je besmisleno za dijagnozu i liječenje.

Za dijagnozu ispitivanja koštane srži nije potrebna, ali to treba uraditi u slučajevima kada je krv ili mrlju krvi pored trombocitopenije naći anomalii- kada klinički znakovi nisu tipični. U bolesnika s ispitivanjem ITP koštane srži otkriva normalnim ili blago povećan broj megakaryocytes u inače normalno uzorak koštane srži.

Prognoza imuna trombocitopenija

Djeca obično oporavi spontano (čak i teška trombocitopenija) u roku od nekoliko tjedana ili mjeseci.

Kod odraslih, može biti spontana remisija, ali to rijetko događa nakon prve godine bolesti. Međutim, kod mnogih pacijenata bolest se javlja u blagom obliku (tj, broj trombocita >30.000 / Mikrolitar) uz minimalnu ili nikakvu njega-takvih slučajeva krvarenja su češći nego što se mislilo, mnogi od njih ranije otkrije automatskog brojanja trombocita sada definisan zajednički test krvi. U drugih pacijenata postoji značajna simptomatično trombocitopenija, iako su rijetki slučajevi po život opasno krvarenje i smrt.

Tretman imunološkog trombocitopenija

• Oralni kortikosteroidi.
• Intravenski imunoglobulin (IVIG).
• Intravenski anti-D imunoglobulina.
• Splenektomija.
• Thrombopoietin agonista.
• Rituksimab.
• Drugi imunosupresivi.
• U teškim krvarenje: IVIG, intravenske primjene anti-D imunoglobulina, intravenski kortikosteroidi i / ili transfuzije trombocita.

Odrasli sa krvarenjem i trombocita <30 000/мкл на начальном этапе обычно назначают пероральные кортикостероиды. Альтернативой (но менее эффективной) кортикостероидному режиму является дексаметазон. Если присутствует сильное кровотечение или есть необходимость быстро увеличить количество тромбоцитов, то к кортикостероидам может быть добавлен ВВИГ или внутривенный анти-D иммуноглобулин, У большинства пациентов количество тромбоцитов увеличивается через 2-4 недели- однако при постепенном уменьшении применения кортикостероида у пациентов возникает рецидив. Повторное лечение кортикостероидами может быть эффективным, но увеличивает риск побочных эффектов. Прием кортикостероидов следует прекратить после первых нескольких месяцев- нужно попробовать другие препараты для избежания спленэктомии.

Kada splenektomije mogu postići potpune remisije u oko dvije trećine pacijenata sa relapsa, ali po pravilu, se obavlja kod pacijenata sa teškom trombocitopenijom, krvarenje i ne može biti pogodna za pacijente s blagim bolesti. Ako trombocitopenija se može kontrolirati lijekovima, splenektomije često odloži 6-12 mjeseci, kako bi se omogućilo spontane remisije.

Druga linija medicinske terapije je namijenjen za pacijente koji traže da se odloži splenektomije u nadi da će od spontanog remissiyu- onih koji nisu kandidati za splenektomije ili odbija, a onima za koje splenektomiju je neefikasan. U ovih bolesnika, obično je broj trombocita <10 000 до 20 000/мкл (и, следовательно, подвержены риску кровотечения). Вторая линия медицинской терапии включает агонисты тромбопоэтина, ритуксимаб и другие иммунодепрессанты. Уровень восприимчивости к агонистам тромбоэтина, таким как ромипластин и эльтромбопаг, более 85%. Тем не менее, агонисты тромбоэтина нужно вводить непрерывно, чтобы поддерживать число тромбоцитов >50 000 / мкл. Восприимчивость к ритуксимабу достигает 57%, но только 21% взрослых пациентов остаются в ремиссии после 5 лет. Пациентам с тяжелой симптоматической тромбоцитопенией, не восприимчивым к другим препаратам, могут потребоваться интенсивные иммуносупрессии с такими лекарствами, как циклофосфамид и азатиоприн.

Djeca obično propisuje suportivne terapije, jer većina njih oporaviti spontano. Čak i nakon mjeseci ili godina trombocitopenije u većini djeca imaju spontane remisije. U slučaju sluznice krvarenja mogu biti propisani kortikosteroidi ili IVIG. Upotreba kortikosteroida i IVIG je kontroverzna, jer povećan broj trombocita ne može poboljšati klinički ishod. Splenektomija djeca se rijetko radi. Međutim, ako je za 6 ili više mjeseci su vidjeli teške simptomatske trombocitopeniju, oni počnu da se razmotri mogućnost splenektomiju.

Fagocitne blokada postiže pomoću IVIG ili anti-D imunoglobulina. Vysokodozirovanny metilprednizolonom jeftiniji IVIG ili intravenski anti-D imunoglobulina, više jednostavan za korištenje, ali manje efikasan. Pacijenti s ITP-om, i po život opasne krvarenje i trombocita transfuzije upravlja. Trombocita transfuzije se ne koriste kao preventivnu mjeru.

Oralni kortikosteroidi, IVIG ili intravenski anti-D imunoglobulina može se koristiti i za privremeno povećanje u broju trombocita, ako je potrebno uklanjanje zuba, porođaja ili drugih invazivnih postupaka.