Trombocitopenija: Postupak, Uzroci, simptomi, znakovi

Oko trećina trombocita Zabravljivost slezene. Trombocita uglavnom od 140 000-440 000 / ml. Trombociti su konačno uništeni u procesu apoptoze, proces je nezavisna od slezine.

Trombocita poremećaji uključuju:

• nenormalan porast trombocita (Trom-botsitemiya i reaktivne trombocitoza);
• smanjenje trombocita (trombocitopenija);
• trombocita disfunkcije.

Bilo koji od ovih uvjeta, čak i one u kojima trombocita povećan, može dovesti do abnormalne strukture hemostatik utikači i krvari.

Rizik od krvarenja je obrnuto proporcionalna broju trombocita i funkcije trombocita. Kada smanjena funkcija trombocita (npr kao rezultat upotrebe aspirina ili uremije), povećava rizik od krvarenja.

Klasifikacija trombocitopenije

Uzroci trombocitopenija

Trombocitemije i trombocitoza. Esencijalne trombocitemije je mieloprofilerativnym bolest, na osnovu višak proizvodnju trombocita zbog klonskih abnormalnosti krvotvornih matičnih stanica. Povećan broj trombocita obično dovodi do tromboze, iako krvarenje se može javiti kod nekih pacijenata.

Reaktivni trombocitoza je trombocita prevelike zbog bilo koje druge bolesti. Postoji mnogo uzroka, uključujući i akutne infekcije, hronične upalne bolesti, nedostatak željeza, a posebno raka.

trombocitopenija. Uzroci trombocitopenije može se svrstati na mehanizme i uključuju smanjenju produkcije trombocita, povećana trombocita sekvestracija slezena, povećana slom i trombocita potrošnje (imunološki i ne-imunološke razloga), smanjenje koncentracije trombocita i kombinacija svih ovih mehanizama.

Povećana slezena sekvestracija povezane sa splenomegalija.

Veliki broj lijekova može uzrokovati trombocitopeniju, uzrokujući imunološki uništenje.

Među najčešće uzroke trombocitopenije može se razlikovati:

• gestacijski trombocitopenija;
• trombocitopenija zbog droge zbog imunološki posredovane trombocita uništenje (obično kinin, trimetoprim / sulfametoksazol);
• trombocitopenija zbog droge zbog lijekova zavisi od supresije koštane srži (od hemoterapije);
• trombocitopenija zbog sistemske infekcije;
• Immune trombocitopenija (idiopatska trombocitopenična purpura, koji je ranije nazvao imunološki trombocita purpura).

trombocita disfunkcije. Trombocita disfunkcija može biti zbog trombocita nedostataka ili vanjski faktori koji utječu na normalan nivo trombocita. Disfunkcija može biti nasljedne ili stečene. Nasljednih poremećaja funkcije trombocita uključuju von Willebrand bolesti, najčešće nasljedne bolesti i nasljedne hemoragijske trombocita interni defekti (thrombocytopathy), koji su manje uobičajene. Stečena trombocita poremećaji funkcija se obično javljaju zbog upotrebe aspirina i drugih lijekova.

Trombocitopenija nastaje zbog slezene zaplene

Povećan slezene sekvestracija trombocita može rezultirati iz raznih poremećaja koji izazivaju splenomegalija. Iako trombocitopenija kod ciroze je povezana sa smanjenjem proizvodnje Thrombopoietin u jetri (i posljedično smanjenje trombocita formiranja), trombociti se izoluju drugih oblika kongestivnog splenomegalija.

Trombocita obično više od 30 000 / mkl dok poremećaj izaziva splenomegalija, i ne ometa proizvodnju trombocita (npr mijelofibrozu sa mijeloidne metaplazije). Sekvestiruemye trombociti su pušteni iz slezine koristeći adrenalin i zbog toga mogu biti dostupne u vrijeme stresa. Stoga, trombocitopenija zbog slezene Zabravljivost samo rijetko izaziva krvarenje. U bolesnika s normalnom funkcijom jetre ispravlja splenektomije trombocitopenija, splenektomije ali propisana samo za tešku trombocitopeniju zbog koštane srži lezija.

Drugih uzroka trombocitopenije

uništavanje trombocita može se razviti kao posljedica imunoloških ili ne-imunološki uzroci uzroka. Simptomi su petehije, purpura, nadražaj krvarenje. Rezultati laboratorijskih ispitivanja ovisi o uzroku. Povijest može biti jedini pokazatelj dijagnozu. Tretman je usmjeren na ispravljanje osnovni poremećaj.

transfuzija krvi. Post-transfuzije purpura uzrokuje imunološku trombocita razaranja razlikovati od imunog trombocitopenija (PPO), osim za prisustvo transfuziju krvi u prethodnih priče 7-10 dana. Pacijenti imaju tendenciju da budu žene, nije dovoljno trombocita antigena prisutna kod mnogih ljudi. Transfuzije PLA-1-pozitivne trombocita stimuliše proizvodnju anti-PLA-1 antitijela, koji (koristeći nepoznati mehanizam) može se reagovala 1-PLA-negativne trombocita-ci patsienta.Tyazhelaya trombocitopenija splasne nakon 2-6 tjedna terapije. Tretman sa IVIG obično uspije.

bolesti vezivnog tkiva ili limfoproliferativni bolesti može uzrokovati imunološki trombocitopenija. Kortikosteroidi i konvencionalne terapije su effektivnymi- PPO liječenje osnovne bolesti nije uvijek produžava remisiju.

Imunološki poremećaji, drogom izazvanih. Droge koje izazivaju trombocitopenija, uključuju:

• kinin;
• Trimetoprim / sulfametoksazol;
• Inhibitori glikoprotein dipl / LLLA (npr abciksimab, eptifibatid, Tirofiban);
• hidrohlortiazid;
• karbamazepin;
• acetaminofen;
• hlorpropamid;
• ranitidin;
• rifampicina;
• Vankomicin.

Trombocitopenije uzrokovane droga se obično javlja kada je lijek povezan sa formiranjem trombocita, i stvara novi "strani" antigen izaziva imuni odgovor. Ovaj poremećaj se razlikuje od ITP, sa izuzetkom povijesti lijekova. Kada se zaustavi korištenje droga, broj trombocita obično počinje da se poveća u roku od 1-2 dana i vratiti u normalu za 7 dana.

GIT primijećeni u 1% pacijenata koji su primali nefrakcionisani heparin. HIT mogu se javiti čak i na veoma niskim dozama heparina (npr kada se koristi kao pranje zadržavajući intravenski ili intraarterijsku kateter otvoren). Ovaj mehanizam je obično imunološke. Krvarenje se javlja više rijetkih formirana prekomjerne agregacije trombocita, što dovodi do okluzija krvnih sudova, što dovodi do arterijske i venske tromba i mogu biti opasne po život (npr embolijski okluzija arterija). Korištenje heparina treba prekinuti u svakog pacijenta koji se pojavljuje trombocitopenija. Završetak korištenja heparina je obavezno. Za detekciju antitijela na heparin povezani s faktorom trombocita 4, izvršena ispitivanja. Antikoagulantna non-heparin antikoagulansi (npr Argatroban, Bivalirudin fonadaparinux) nije potrebna najmanje do oporavka trombocita. Niska heparin (LMWH) je manje imunogen od nefrakcionisani heparin. LMWH se ne može koristiti za sprečavanje zgrušavanja u bolesnika s HIT, jer većina HIT antitijela cross-reagiraju s LMWH.

infekcija. HIV infekcija može uzrokovati imunološki trombocitopenija razlikovati od PPO, osim HIV-a. Trombocita može se povećati u korištenju glukokortikoida. Međutim, glukokortikoidi se često stavljaju (ako je broj trombocita padne na <20 000/ мкл), т.к. эти препараты могут привести к дальнейшему снижению иммунной функции. После лечения противовирусными препаратами количество тромбоцитов также увеличивается.

Virus hepatitisa C se obično povezuje s trombocitopenijom. Aktivne infekcije može biti povezana sa trombocitopenijom, koji se ne razlikuje od trombocita ITP <10 000/мкл. Более мягкая степень тромбоцитопении (количество тромбоцитов от 40 000 до 70 000/мкл) может быть связана с повреждением печени, которое снижает производство тромбопоэтина- с гемопоэтического фактора роста, регулирующего рост мегакариоцитов и производство тромбоцитов. Гепатит-индуцированная тромбоцитопения восприимчива к тому же лечению, что и ИТП.

Drugih infekcija, kao što su sistemske virusne infekcije, rikecijske infekcije i bakterijske sepse obično povezuju strombotsitopeniey.

trudnoća. Blaga stepen trombocitopenija, asimptomatske i javlja se u kasnoj trudnoći sa 5% vjerovatnoće (gestacijski trombocitopenija). To obično nije jak (broj trombocita manji od 70.000 / Mikrolitar je rijetko), ne zahtijevaju liječenje i nestaje nakon porođaja. Ipak, teška trombocitopenija može razviti u trudnica s preeklampsijom i HELP sindrom (hemoliza, povišeni jetre testovima performansi i niskih trombocita) - ove žene obično trebaju trenutnu isporuku. Trombocita transfuzije je dodijeljen u ovoj situaciji kada je broj trombocita <20 000 /мкл (или <50 000/мкл при кесаревом сечении).

Sepsa. Sepsa često uzrokuje ne-imunološki trombocitopenija, što je u korelaciji s težinom infekcije. Trombocitopenija ima nekoliko uzroka: motor s unutrašnjim sagorijevanjem, stvaranje imunih kompleksa.

Simptomi i znaci trombocitopenija

Posljedica oštećenja trombocita je tipičan obrazac krvarenja.

• Višestruki krvarenja u koži (najočitiji na donjem noge). 
• Razbacane male modrice na mjestima manjih ozljeda.
• Krvarenje iz sluznice (orofarinksa, nazalni, gastroenterologiju, genitourinarnog).
• Obilnog krvarenja nakon operacije.

Označene intestinalnog krvarenja i krvarenja u CNS mogu biti opasne po život. Krvarenja u tkiva se ne prati trombocitopenija, odmah je izazvala površna krvarenja. Krvarenja u tkivima (obično se pojavljuju u periodu do dana nakon ozljede) uključuje poremećaje zgrušavanja krvi (npr hemofilija).

dijagnoza trombocitopenija

• Kliničke manifestacije krvarenja i krvarenja iz sluzokože.
• Kompletna krvna slika sa pločica, studija koagulacije, razmaza periferne krvi.
• Ponekad koštane srži.
• Ponekad istraživanja antigena i vWF aktivnost.

poremećaji trombocita kod pacijenata sa krvarenjima i krvarenja sluznice. Morate dodijeliti opštu analizu krvnu sliku trombocita, ispitivanje zgrušavanja krvi i razmaza periferne krvi. Hyperthrombocytosis i trombocitopenija dijagnosticira na osnovu utvrđivanja iznosa istraživanja trombotsitov- zgrušavanja su normalni, ali u isto vrijeme koagulopatije. Trombocita disfunkcija je osumnjičen kod pacijenata sa normalnim krvnim opšte analize, broj trombocita, MHBageri i blago povećao aPTT.

trombocitopenija. U bolesnika s trombocitopenijom, razmaza periferne krvi može pomoći identificirati uzrok bolesti. Ako je bris prikazuje razliku od poremećaja trombocitopenija, kao što su jezgra sadrži crvena krvna zrnca ili nenormalan ili nezrelih bijelih krvnih stanica, potrebno je aspiriramo koštane srži. aspiracija koštane srži omogućava procjenu broja i formiranje megakaryocytes i je test za utvrđivanje mnogih bolesti koje pogađaju koštanu srž. Ipak, normalan broj megakaryocytes i obrazovanja ne znači uvek normalnu proizvodnju krvnih pločica. Na primjer, kod pacijenata sa imunim trombocitopenija, proizvodnju trombocita može se smanjiti, dok će dobro obrazovanje i povećanje broja megakaryocytes. Ako se povećava koštanu srž kako bi, kao i slezine, povećana slezine sekvestracija je najvjerovatnije uzrok trombotsitopenii- ako koštane srži je normalno i slezina se ne uvećava, prekomjerna trombocita uništenje je najvjerovatnije uzrok. Mjerenje trombocita fragmenata nije klinički potrebno. HIV pomoću HIV testova.

Video: bubrezi rad: tretman? Prostate, dojke, cistitis, pijelonefritis, IRR, depresija, trombocitopenija

Sumnja se da trombocita disfunkcije. Sumnja da je trombocita disfunkcija uzrokovana upotrebom lijekova koji se pojavljuje kada se simptomi pojavljuju nakon početka upotrebe lijekova koji su potencijalni patogeni. Genetski uzrok može se sumnja ako pacijent boluje vijek trajanja od modrica, produžen, teška periodu. U slučaju sumnje na nasljednih razloga moramo provesti studiju na antigen i aktivnost von Willebrand faktor. Trombocita disfunkcija uzrokovana sistemskih poremećaja obično ima blagu i ima malo klinički značaj. Takvi pacijenti ne treba da urade hematoloških testova.

liječenje trombocitopenije

• Izbjegavajte upotrebu lijekova koji uzrokuju bolesti.
• Ograničite transfuzije krvi i trombocita.

Pacijenti sa trombocitopenija ili disfunkcijom trombocita ne može uzeti droge koje izazivaju ove bolesti, posebno aspirin. Pacijenti koji već koriste ove droge, potrebno je pronaći zamjenu ili prekinuti sve ih koriste.

Pacijenti mogu zahtijevati transfuziju trombocita, ali transfuzija se obavlja u vrlo malom broju slučajeva. Profilaktička transfuzije trombocita treba koristiti s oprezom, jer uz čestu upotrebu mogu izgubiti djelotvornost s obzirom na razvoj alloantibodies. Kada trombocita disfunkcija ili trombocitopenije uzrokovane smanjena proizvodnja, transfuzije su rezervisani za pacijente s teškim krvarenjem, teška trombocitopenija (npr trombocita manje od 10.000 / ul) ili u slučaju invazivnih procedura. Kada trombocitopenije uzrokovane trombocita razaranja, transfuzije su neophodni za život opasne krvarenje ili krvarenje CNS.