Autoimuna hemolitička anemija: Postupak, uzroci, simptomi, dijagnoza

tip hemoliza je obično Ekstravaskularna. Direktni antiglobulinski tijela (Coombs test) omogućava vam da se uspostavi dijagnozu i predložiti uzrok. Tretman ovisi o uzroku, a može uključivati ​​upotrebu kortikosteroida, intravenski imunoglobulin, imunosupresivi, splenektomije također zahtijevaju odbijanje transfuzije krvi, otkazivanja pojedinih droga.

Uzroci autoimune hemolitičke anemije

Hemoliza se javlja uglavnom u slezeni. On je često dostiže teške i mogu biti fatalne. Većina topline autoantitijela odnosi na IgG. Oni su panagglyutininami i često imaju ograničene specifičnost.

Video: preporuke Anemija tretman. Opasne anemije. hipohromna anemija

Hladno agglutinin bolest uzrokovana augoantitelami koji dolaze u reakcija na temperaturi <37 °С. Иногда они образуются при инфекционных заболеваниях, лимфопролиферативных состояниях- около 1/2 всех случаев (в основном у пожилых) относятся к идиопатическим. При инфекционном генезе существует тенденция к острому течению, в то время как для идиопатического заболевания характерно хроническое течение. Наблюдается преимущественно вне-сосудистый гемолиз, который осуществляется мононуклеарной фагоцитарной системой печени. Анемия, как правило, не достигает тяжелой степени (Нb >7,5 г/дл). Холодовые аутоагглютинины обычно относятся к IgM.

Paroksizmalne hladno hemoglobinurija se odnosi na rijetke vrste hladne agglutinin bolesti. Hemoliza se javlja kada su izloženi hladnoći, čak i lokalno (pije hladna pića, ručno pranje u hladnoj vodi). Kod nekih pacijenata sa urođenom ili stečenom sifilis. Ozbiljnost anemije i stopu razvoja varira, može doći do fulminantne.

Simptomi i znaci autoimune hemolitičke anemije

U teškim može biti povišena temperatura, bol u prsima, nesvjestica, zatajenja srca. Odlikuje blagom splenomegalija.

Hladno agglutinin Bolest se manifestuje kao akutna ili hronična hemolitičke anemije. Mogu postojati druge manifestacije povećane hladne osjetljivosti (acrocyanosis, Raynaudov sindrom, okluzivna lezija povezanih s hladnom). Mogu biti prisutni hepatosplenomegalijom.

Dijagnoza autoimune hemolitičke anemije

• Niz studija za identifikaciju hemolitičke anemije.
• Direktan antiglobulinski test.

Aiha mora se posumnjati u bolesnika s hemolitičke anemije, pogotovo ako teškim ili prisustvo drugih karakterističnih simptoma. Rezultati standardnih laboratorijskih ispitivanja ukazuju na prisustvo Ekstravaskularna hemolize (gemosiderinuriya otsutstvuet- nivoa haptoglobin blizu normalno), osim u slučajevima teških akutnih ili sadašnjih simptoma izazvanih UGS. Tipično prisustvo spherocytosis i povećati ICSU.

Dijagnoza se temelji na testu Aiha antiglobulinski. Antiglobulinski serum je dodan u opran eritrocita patsienta- aglutinacije ukazuje na prisustvo imunoglobulina ili dopunjuju (C) povezana sa eritrocita. Tipično, hemolitičke anemije odlikuje termo antitijela IgG, antitijela za bolest hladne - prisutnost SOC. Ovaj test je <98% чувствительность в отношении диагностики АИГА. Как правило, положительный непрямой антиглобулиновый тест в сочетании с отрицательным прямым тестом означает наличие аллоантител, обусловленных беременностью, предшествующими гемотрансфузиями, перекрестной лектиновой активностью, а не иммунным гемолизом.

Video: Anemija lechenie.Autoimmunnaya hemolitičke anemije. Anemija 1 stepen

Nakon dijagnoze Aiha preko Coombs ispitivanja potrebna dodatna ispitivanja.

Postoje tri opcije:

• Reakcija pozitivan na anti-LGG i negativne za anti-NW. Ova varijanta se javlja u idiopatske i droga, kao i (kao odgovor na primjeni metildopom) Aiha, kao što je obično karakteristično za hemolitička anemija, zbog prisustva termalnih antitijela.
• Reakcija pozitivan na anti-LGG i anti-C3. Ova opcija se nalazi u SLE i idiopatska Aiha. Kada drogom izazvane anemije, ova opcija se ne poštuje.
• Reakcija pozitivan na anti-C3 i negativne za anti-LGG. Ova varijanta je uočena u hladnim agglutinin bolesti. Međutim, rijetko se javlja u idiopatske LIGA, hemolitička anemija zbog prisustva termalnih antitijela (IgG s niskim afinitetom), drogom izazvane nekim slučajevima i UGS.

Postoje i druge studije koje ukazuju na uzrok Aiha, ali nisu dijagnostički značajan. Kada se hladno agglutinin eritrocita bolesti nalazi u razmaza periferne krvi u obliku klastera. S tim u vezi je i činjenica da je automatsko brojanje ćelija često se utvrdi da su povišeni MCV i očigledan pad gemoglobina- nivou grijanje brod sa svojim rukama i kasnije proračun pokazatelja poštovati njihov značajan približavanja norma.

Tretman autoimune hemolitičke anemije

Kortikosteroidi su terapija izbora u idiopatske Aiha, nakon termičke antitijela. U izuzetno teškim hemoliza preporučene doze od 100-200 otvaranja mg. Kada je broj eritrocita stabilizacije kortikosteroida postepeno otkazana. Ako kortikosteroida je neefikasna ili nakon otkaza relapsa, splenektomija obavlja. oko V₃-V₂ slučajeva nakon splenektomije postoji održiv odgovor na terapiju. U fulminantne hemolize koristi plazmaferezu. U manje ozbiljan, ali nekontrolisano hemolize privremeno poboljšanje može pružiti infuzije imunoglobulina. Ako je kortikosteroida i splenektomije pokazalo neefikasnim, to zahtijeva dugoročno korištenje imunosupresivima (uključujući Ciklosporin).

Hladno agglutinin bolesti. U akutnom terapije bolesti je uglavnom podržavaju, jer anemija može nositi samo-ograničavajući prirode. Tokom hronične anemija često pruža kontrole liječenju osnovne bolesti. Međutim, u idiopatska hronične bolesti blage anemije (Hb 10,9 g / dl) mogu trajati do kraja života. Izbjegavanje izlaganja hladnoći također dovodi do značajnog poboljšanja. Splenektomija je neefikasan. Efikasnost imunosupresivi umjeren. transfuzije krvi treba vršiti pažljivo, uz prethodno zagrijavanje krvi. Od autologne crvenih krvnih zrnaca već imaju otpornost na autoantitijela, njihov životni vijek je viša od donatora ćelije, što ograničava djelotvornost transfuzije krvi.

Preduslov terapija UGS je stroga izbjegavanje izlaganja hladnoći. Splenektomija ne donosi poboljšanje. Imunosupresivi mogu biti efikasni, ali njihova upotreba treba ograničiti kod pacijenata sa uznapredovalom bolešću, ili idiopatska slučajeva. Antisyphyllitic Simultano tretman može promovirati ljekovite UGS.