Hemolitički anemija, liječenje, simptomi

Porodica hemolitički anemije (ikterus liaemolyticus)

To uključuje kongenitalne oblik bolesti povezanih sa pojavom spherocytes koji prolaze brze uništenje (smanjena osmotski otpornost eritrocita). Ova skupina uključuje enzimopaticheskie hemolitičke anemije.

Autoimune anemije povezane su sa pojavom antitijela na krvnih zrnaca.

Za sve hemolitički anemija karakterizira povećan razaranja eritrocita, pri čemu u perifernoj krvi povećan nivo indirektnog bilirubina.

U autoimune hemolitičke anemije može se otkriti proširenja slezene, u laboratoriji studiji napominje pozitivan Coombs.

The₁₂-folna nedostatak kiseline anemije su povezani s nedostatkom vitamina B₁₂ i folne kiseline. Ova vrsta bolesti razvijene zbog nedostatka unutrašnjih faktora ili u vezi sa helmintski najezde. Klinička slika teške makrocitne anemije preovladava. indeks boja je uvijek povišen. Po veličini crvenih krvnih zrnaca su normalan ili povišen u prečniku. Često posmatra simptomi žičare myelosis (lezija strani stabala kičmene moždine), koji se manifestira parestezije donjih ekstremiteta. Ponekad je to simptom je otkriven prije razvoja anemije. U punkcija koštane srži otkrio megalotsitarny tip hematopoeze.

Aplastigeskie anemija odlikuje ugnjetavanja (aplazija) sve klice hematopoeze - eritroidno, i trombocita izvedeni mijeloma. Dakle, ovi pacijenti skloni infekcije i krvarenja. U koštanoj srži celularnosti poštovati smanjenje i smanjenje svih hematopoetskih klice.

Uzroci hemolitičke anemije

Hemolitički, žutica, ili hemolitička anemija, izolirana od drugih vrsta žutice Minkovcky Chauffard i 1900. Bolest se odlikuje dugim, povremeno se povećava žutica povezana ne s bolesti jetre, i sa povećanim degradacije manje stabilna u prisustvu eritrocita poboljšane krovorazrushayuschey slezene funkciju. Često se bolest javlja u obitelji, nekoliko generacija: karakteriše promjenama u zadnjih eritrotsitov- smanjen u promjeru i imaju sferični oblik (a ne vozim kao normalno), i zašto se bolest zove ponudu "microspherocytic anemije" (opisano rijetkim slučajevima i serpokletochnyh ovalokletochnyh anemije kada se crvena krvna zrnca su manje stabilne i kod nekih pacijenata razvio hemoliticku žutice.). U tim. karakteristike eritrocita su bili skloni vidjeti urođene abnormalnosti crvenih krvnih zrnaca. Nedavno je, međutim, isti microspherocytosis uspio pod uticajem dugotrajnog izlaganja niskim dozama hemolitičke otrova. Iz ovoga možemo zaključiti da je u porodične hemolitičke žutice, to je stvar dugoročne efekte otrova, moguće je, kao rezultat uporno metaboličkih poremećaja ili pacijenti ulaze u tijelo izvana. To vam omogućuje da stavite porodice hemolitička žutica u nizu sa hemolitička anemija, određene simptomatska porekla. Zbog promjena u porodične oblika crvenih krvnih zrnaca hemolitička anemija su manje stabilna, su više aktivni elementi phagocytized mezenhim, posebno slezine, i predmet do potpune dezintegracije. Raspada od hemoglobina eritrocita formirana bilirubina, koji je u slezine vena krv sadrži mnogo više nego u slezine arterija (kao što se može vidjeti u operaciji uklanjanja slezene). Razvoj bolesti je važno i poremećaj viših nervne aktivnosti, o čemu svjedoči i pogoršanje bolesti ili prva te otkrivanje često prati i emotivan trenutak. Aktivnost jedne od najaktivnijih organa krovorazrusheniya-slezene, kao i krv, naravno, stalno predmet regulacije od strane nervnog sistema.

Hemoliza je nadoknađen pojačanim koštane srži, vađenje veliki broj mladih crvenih krvnih zrnaca (retikulocita), koji već dugi niz godina spriječiti razvoj teške anemije.

Simptomi i znaci hemolitičke anemije

Pacijenti se žale na slabost, smanjeni učinak, česti napadi groznice i drhtavica, bolovi u slezine i jetre, povećana slabost i pojavu jasne žutice. Tokom godina, ponekad i od samog prvim godinama života, oni su slabi žutilo kože i beonjače, obično kao uvećane slezine i anemija.

Pri pregledu pokriva malo limonnozheltogo colors- nasuprot jetre žutica nema ogrebotina i zud- često može otkriti abnormalne razvoj lobanje-kula, sedlo nos, široko razmaknuti očne duplje, do neba, ponekad šest prstiju.

Unutrašnjih organa najkonstantniji priznak- uvećana slezina, obično umjeren, manje značajne splenomegaliya- bolna slezena tijekom krize, kada je zbog zaštite mišića može biti teško joj je osjećaj i ograničenih respiratorni izlet grudi na lijevoj strani. Jetra obično nije povećana, iako je dugoročni tok bolesti prolaze zasićenih bilirubina žuči uzrokuje gubitak pigmenta kamenja, oštar bol u (pigment grčeva) područje jetre i porast u samom tijelu.

Laboratorijskih podataka. Urin boje zbog povećanog sadržaja luke urobilin, sadrži bilirubina i žučne kiseline. Obojeni Stolić više nego što je uobičajeno (giperholichesky stolice), izbor urobilin (stercobilin) dostigne 0.5-1.0 dnevno umjesto normalnog 0.1-0.3. Serum hemolitički Staphylococcus colors- sadržaj (indirektni) bilirubin podignuta na 1-2-3 mg% (umjesto 0,4 mg% normalno na metodu s diazoreaktivom) holesterola donekle smanjiti.

Karakteristične hematološke promjene eritrocita se prvenstveno svodi na sljedeće trijade:

smanjenje osmotski otpornost eritrocita;
u toku značajna retikulocitozu;
smanjenje promjera eritrocita.

Snižavanje osmotski otpor crvenih krvnih zrnaca. Dok normalni eritrociti čuvaju ne samo u fiziološkim otopinom soli (0,9%), ali u nešto manje koncentriranim rješenja i počinju hemolizovani samo sa 0,5% rastvor u hemolitičke žutice hemolize počinje u 0,7-0 , 8% rješenje. Stoga, ako se, na primjer, da precizno kuhana 0,6% natrijum hlorida dodao kap zdrav krvi nakon centrifugiranja, svi eritrociti će se talože, a rješenje će bestsvetnym- isti hemolitička žutica eritrocita u 0,6% rastvor hemolizirane dijela i tečnost obojen u ružičaste boje.

Precizno postaviti granice hemolize, uzeti broj epruveta sa rješenjima natrijum soli, na primjer 0,8-0,78-0,76-0,74% i m. P. na 0,26-0,24-0,22- 0,2%, a obratite pažnju na prvu cijev na početak hemolize ( "minimalan otpor") i cijevi, u kojem sve hemolizovani eritrociti, a ako se rješenje isušeno, ostaje samo beličasta talog leukocita i eritrocita duhovi ( "maksimalni otpor"). Border-hemoliza normalno oko 0,5 i 0,3% natrij klorida, u hemolitičke žutice obično 0,8-0,6% (početak) i 0,4-0,3% (kompletan hemoliza).

Retikulocita normalno ne više od 0,5-1,0%, dok je hemolitički zheltuhe- na 5-10% ili više s varijacijama samo u relativno malom rasponu u ponovljenim studije techenie- niz godina. Retikulocita računati u slatkoj ne fiksiranog razmaza je na staklu sa tankim slojem boje brilliantkrezilblau i kratkoročnih postavljen u vlažnoj komori.

Promjer sredstvo 7,5 umjesto normalnog eritrocita u hemolitičke žutice spuštena na 6-6.5 - dativ eritrocita u pripremi ne daje kao ispravan, fenomen rouleaux ne pokazuju povlačenje kada se gleda iz profila.

Iznos hemoglobina je smanjena na 60-50% više, na eritrotsitov- 4 000 000-3 000 000- indeks boja oscilira oko 1,0. Međutim, broj crvenih krvnih zrnaca, zbog poboljšane oporavak, unatoč povećanom raspadanja krvi, može biti gotovo normalnymi- bijelih krvnih zrnaca je normalan ili blago povišen.

Jer, komplikacije i prognozu hemolitičke anemije

Početak je obično postepeno u godinama puberteta, ponekad se bolest otkrivena od prvog dana života. Često se bolest otkrije po prvi put nakon što je slučajno infekcije, prenapona, ozljede ili operacije, uzbuđenje, i koji često služe za dalji podsticaj za pogoršanje bolesti, za hemolitičke krize. Kada se uspostavi, bolest traje cijeli život. Međutim, u povoljnim slučajevima, ne može biti duži period blagog ili latentne trenutne bolesti.

Nabor u pratnji oštre bolove u slezine, jetre, a onda, groznica, često sa drhtavicom (propadanje krvi), naglim porastom žutice, teška slabost, privlači pacijenta na krevet, u pad hemoglobina na 30-20% i niže, odnosno, kao i mali broj eritrocita.

Kada pigment Čolić sa blokade holedohusu kamenje može pridružiti žutica sa boju izmet, svrbež kože, prisustvo krvi, ali hemolitički, i jetre (direktno) bilirubina, žutica, koja sadrži bilirubina u mokraći, i tako dalje. E., to ne isključuje hemolitičke žutica kao primarni bolesti. Težak poraz jetre parenhima, kao što su ciroza jetre ne razvijaju čak i ako, kao i ne dođe do dugoročne tok bolesti, i iscrpljivanje koštane srži hematopoeze.

Slezine mogu razviti srčane udare, perisplenity, dugo vremena je glavni prigovor pacijenata ili u kombinaciji sa velikim anemične pacijente i opšta slabost.
Ponekad se razvije rane na nogama, teško nije pogodna za lokalno liječenje i patogeneza povezana sa povećanim hemolize, jer ovi čirevi brzo zarastaju nakon uklanjanja slezine i prestanak abnormalno povišene raspadanja krvi.

U blagim slučajevima, bolest može imati vrijednost od gotovo samo kozmetičke defekt (kako kažu, takvi "pacijenti više žutilo nego bolestan"), u prosjeku slučajevima, bolest dovodi do invalidnosti, više od fizičke iscrpljenosti, bez sumnje, u ovih pacijenata povećava propadanje krovi- u rijetkim slučajevima, hemolitičke žutice je direktan uzrok smrti, teške anemije, slezene efekte miokarda, halemii sa opstruktivnom žutice i tako dalje. d.

Dijagnoza i diferencijalna dijagnoza hemolitičke anemije

To je češće da razmišlja o porodici hemolitički žutica, kao mnogim slučajevima već dugo vremena pogrešno tumači kao otporan malarije, pogubna anemija, i tako dalje. D.

U malarije povećan propadanje krvi u pratnji samo period od aktivne infekcije, kada je lako otkriti u krvi Plasmodium, ima leukopenija sa neytropeniey- retikulocitozu periodično poštovati, neposredno nakon grozničavog paroksizme, osmotski otpor, veličine eritrocita se ne smanjuje.

U malignih povećanje anemije krvi bilirubina uglavnom iza stepen anemije, povećanje slezene manje trajno, pacijenti su najčešće starije osobe, postoje glositis, ahiliya, proljev, i parestezije druge funkcije funikulyarnogo mieloza.

Ponekad za hemolitički žutica fiziološke uzeti taloženje masti u konjunktive (pinguecula) pojedinačno ili žućkaste boje kože u zdravih osoba, i tako dalje. D.

Tretman za hemolitičke anemije

Od velike važnosti je štede režim sa redovnim alternacije rada i odmora, boravka u toploj klimi, sprečavajući slučajni, pa čak i infekcije pluća. tretman željeza, jetra je slabo efikasan. Transfuzije krvi ponekad dovodi do teških reakcija, međutim, kada se koristi pažljivo odabrani odnogruppnoy svježe krvi se može korisno primijeniti na bolesnike sa značajnim anemije.

U slučajevima sa progresivnim povećanjem anemije, značajne slabosti, često hemolitičke krize, boli invalida i često posteljine bolestan, pokazuje uklanjanje rad slezene, koji brzo dovodi do nestanka žutice zadržati godinama, poboljšanje krvi, očigledno povećanje efikasnosti. Splenektomija operacija je, naravno, samo po sebi ozbiljno miješanje, tako da je indikacije za to da se ozbiljno težio. To otežava rad prisustvo velikog slezine, sa velikim priraslica s dijafragme i druge organe.

Samo u izuzetnim slučajevima, nakon uklanjanja slezene povećan propadanja krvi bijelih krvnih leukemoid reakcija može se uočiti može ponovo doći. Smanjena osmotska otpor crvenih krvnih zrnaca, obično ostaju microspherocytosis i splenectomized pacijenata.

Drugi oblici hemolitičke anemije

Hemolitički anemija posmatrati kao simptom brojnih bolesti krvi ili infekcija (npr malignih anemije, malarije, koji se spominju gore u diferencijalnoj dijagnozi familijarne hemolitičke žutice).

Ozbiljan klinički značaj se brzo dolazi hemolize, što je rezultiralo u istom kliničkom slikom hemoglobinemia, hemoglobinurija i bubrežne komplikacije s raznim oblicima bolesti. Hemoglobinurija se posmatra u obliku izuzetaka s vremena na vrijeme "i klasične porodice hemolitički žutice, a ponekad i uz poseban oblik kronične hemolitičke anemije s napadi noćnog hemoglobinurija i teške atipične akutne teče i febrilna hemolitičke anemije (tzv akutna hemolitička anemija) bez microcytosis, fibroza slezene i retikulocitozu na 90-95%.

Smatra se da čak i ako se brzo pauze ne manje od 1/50 od pune krvi, retikuloendotelijalni nemam vremena da potpuno preraditi hemoglobina i bilirubina i dolazi hemoglobinemia i hemoglobinurija, uz istovremeno razvijanje hemolitičke žutice.

Akutne hemolitičke anemije s hemoglobinurija i anurija nakon transfuzije nekompatibilne posuta (zbog hemolize eritrocita donatora) javlja kako slijedi.
Već u procesu transfuzije krvi pacijenta se žali na bolove u glavi, uz osjećaj bubrenja "prelivanja" glave, nedostatak daha, bol u grudima. Dolazi mučnina, povraćanje, trese groznica s temperaturom, suočavaju hiperemična sa cijanotične nijansom, bradikardija, naizmjenično sa čestim, isprekidan puls sa drugih znakova vaskularnih kolapsa. Već prvu grupu crne kafe urin (hemoglobinurija) - uskoro na šok dana anuriya- žutica.

U narednim danima, do nedjelje, u periodu od latencije, ili simptomatsko poboljšanje: kapi temperatura, apetit vratio, sleep- mirno žutica nestaje za nekoliko dana. Međutim, urin se oslobodi malo ili nastavka puna anurija.

Na drugoj sedmici razvoj smrtonosnih uremije sa velikim brojem dušičnih otpada u krvi, a ponekad čak i pod smanjenje diureze sa neispravne funkcije bubrega.
Takve pojave se uočavaju u transfuzija obično je 300-500 ml nekompatibilne krovi- u najtežim slučajevima, smrt javlja u ranoj šok periode- transfuziju od najmanje 300 ml krvi oporavka javlja češće.

tretman. Ponovljeno transfuzije 200-300 ml svjesno u skladu bolje istoj grupi, svježe krvi (eliminiše vjeruje da fatalne renalne arterije spazam), uvođenje baze i velike količine tekućine kako bi se sprečilo začepljenje bubrega tubula hemoglobina nanosa, novocaine blok perirenalno masti, bubrega regija dijatermija , droga jetre, kalcij soli, simptomatska sredstva, ukupno tijelo zagrijavanja.

Postoje i drugi oblici hemoglobinurija, paroksizmalne napreduje normalno odvojene (konvulzije):

hemoglobinuric malariju groznica, predstojeći-malarije bolesnika nakon kinin rijetko stečena preosjetljivosti uz nju;
noćne hemoglobinurija, pod uticajem predstojeći-hlađenje posebnih "hladno" u krvi ove bolesti autogemolizinov- in vitro ohlađen do 5 ° za 10 minuta i ponovo zagrijava na temperaturu tijela je podvrgnut hemolize, što je posebno lako dodavanjem svježe dopuna morskih svinki- prije bolesti povezane sa sifilisom infekcija, koja nije opravdana u većini slučajeva;
marš hemoglobinurija nakon dugih tranzicije;
miogemoglobinuriya zbog stepping urina miogemo globin traumatske mišića kraš, npr udova;
toksične hemoglobinurija Truju sa hlorat soli, a sulfonamide i druge hemoterapeutici, morels, zmijskog otrova i sl. D.