Sekundarna hemokromatoza: Simptomi

Dijagnoza se postavlja pregledom serumu željeza. Tretman se obično odvija preko helacija.

Uzroci sekundarne hemokromatoza

preopterećenja srednje željeza kod pacijenata sa:

• hemoglobinopathy (npr anemija srpastih ćelija, talasemija, sideroblastna anemija);
• kongenitalne hemolitičke anemije;
• mijelodisplazijeje.

Preopterećenja željezom nastaje zbog sljedeće mehanizme:

• povećan apsorpciju željeza (koja nastaje iz nepoznatih razloga sa neefikasnim eritropoeze);
• unos željeza spolja, za liječenje anemije;
• ponovljene transfuzije krvi (svaka jedinica krvi daje oko 250 mg akumulacije željeza željeza u tkivima postaje značajan kada se njima rukuje više od 40 jedinica krvi).

Pacijenti sa hemoglobina nereda i kongenitalne hemolitičke anemije obično raste, tako komplikacije povezane s preopterećenje željeza, postali su uobičajena pojava. U ovih pacijenata, preopterećenja željezom, što je uticalo na srca, jetre i endokrinih organa je bio uzrok smrti. Ali preživljavanje u takvoj situaciji može produžiti za uklanjanje željeza.

Dijagnoza sekundarnih hemokromatoza

Pacijenti sa neefikasan eritropoeze mora se provjeriti na prisutnost preopterećenja sekundarnog željeza, koji se dijagnostikuje mjerenjem seruma feritina, serumu željeza i transferina zasićenje.

Tretman sekundarnih hemokromatoza

• Obično ovaj helacija deferasirox ili Deferoxamine.

Neki pacijenti mogu biti tretirani od strane flebotomija i primaju eritropoetin za održavanje eritropoeze. Međutim, budući da povećava anemija, upotreba flebotomija za mnoge pacijente se ne preporučuje (na primjer, one sa nivoa hemoglobina <10 г/ дл, зависящие от переливания, и те, у кого появляются симптомы анемии после флеботомии). Таким больным необходимо назначать хелацию.

Deferoxamine je lijek tradicionalno se koristi za helacione terapije. Se održava u malim potkožnom infuzijom preko noći pomoću pumpice 5-7 puta tjedno ili pomoću infuzije 24 sata. Međutim, ova terapija je teško upravljati i zahtijeva bolesna vremena, to često dovodi do neusklađenosti. Neželjena dejstva uključuju hipotenzija, poremećaji gastrointestinalnog trakta i anafilaksije (teške), gubitak vida i sluha (sa hroničnim upotrebu).

Deferasirox, oralni helacioni agent je efikasna i najčešće se koristi kao alternativa Deferoxamine. Deferasirox smanjenje nivoa željeza i sprečava ili odlaže pojavu komplikacija od preopterećenja željeza. Pacijenti svaki mjesec poštuju povećanjem doze. Tretman se može prekinuti kad serum feritina <500 нг/мл. Побочные эффекты (которые появляются примерно у 10% пациентов) могут включать тошноту, боль в животе, диарею и сыпь. Могут возникнуть нарушения функции печени и почек, следует проводить периодические исследования этих функций.