Pemfigus vulgaris: simptomi, liječenje, uzroci

Dijagnoza se temelji na rezultatima istraživanja biopsije kože sa direktnim imunofluorescencije reakcije. Tretman se izvodi uz primjenu kortikosteroida, a ponekad i imunosupresivi.

Pemfigus vulgaris obično razvija u srednjim godinama ili kod starijih pacijenata i rijetko kod djece. Jedna od opcija razvija kod starijih pacijenata sa rakom (uglavnom limforetikularnog) - lošu prognozu.

Bolest se karakteriše prisustvo autoantitijela na epidermalnog molekule pružanja međustaničnu prianjanje, desmoglein-1, desmoglein-3 i. Ovaj Ca zavisne cadherins pružanjem prianjanje i signalizaciju između ćelija epidermisa. Acantholysis javlja bilo kao rezultat direktnog suzbijanja desmoglein funkcije vezivanjem augoantitel ili autoantitijela izazvane signalizacije koji dovode do poremećaja ćelija ćelija prianjanje i mjehurića. Ove autoantitijela su prisutni u akutnom i u serumu krvi i kože. To može utjecati na bilo koji dio slojevitog skvamozne epitela, uključujući sluzokože.

Simptomi i znaci pemfigus vulgaris

Primarni elementi su ravne mjehurići različitih veličina, ali je često u sluzokožu i epitela oguljene odmah formirana bolne erozije. Osip se obično prvo pojaviti na oralne sluznice, gdje su se otvaraju da formiraju kronično javlja često bolne erozije postojećih za različite period prije ulaska lezija kože. Osip se može pojaviti na gornjoj trećini sluznice jednjaka. Plikovi obično pojavljuju na nije izgledao utiče na kožu, otvorila otkrivajući vlažne erozije, zatim koru. Svrbež je obično odsutna. Erozija se često pridružuje sekundarna infekcija.

Video: Pioderma kod pasa | simptomi | tretman | prevencija

Dijagnoza pemfigus vulgaris

vorkup

Ispitivanje biopsija pomoću reakcije direktne imunofluorescencije.

• Ponekad otkrivena antitijela na desmoglein 3 ili desmoglein-1.

Pemfigus vulgaris treba isključiti kod pacijenata sa bilo kojim hroničnim bulozne osip ili erozije na oralne sluznice. Diferencijalna dijagnoza treba učiniti s kroničnim erozijama na sluznicu različite etiologije i drugih bulozne dermatoze (npr list-pemfigus, bulozne pemfigoid, sluznice pemfigoid, prepariranja droga, toksična epidermalna nekroliza, multiformni eritem, dermatitis herpetiformis, kontaktni dermatitis, bulozne). Kada je vulgaran pemfigus dijagnoza pomažu dva fizički simptomi: u blizini kože trljanjem mjehurića poštovati odred epidermisa.

Potrebno je proučiti biopsije dobijenih od ruba bešike sa svježim oduzimanje očito ne utječe skin- obično dijagnosticira vam omogućiti da stavite svjetlosnim mikroskopom i učenje putem direktne imunofluorescencije. Za dijagnostiku i razlikovanje list-pemfigus se mogu koristiti u određivanju serumu antitijela (na desmoglein-3) - Niz ponovljenih studija omogućuje praćenje aktivnosti bolesti.

Prognoza pemfigus vulgaris

Prije upotrebe sistemskih kortikosteroida pemfigus vulgaris obično dovodi do smrtonosne iskhodu- većine pacijenata umrlo u prvim godinama nakon početka bolesti. Čak i uz terapiju CAP je ozbiljna bolest različito i nepredvidljivo reaguje na terapiju je produžen u pratnji gotovo neizbježan nuspojave terapije.

Tretman pemfigus vulgaris

• Glikokortikosteroidi (usmeno ili intravenozno).
• Ponekad imunosupresivi.
• Ponekad, plazmafereze i intravenski imunoglobulin infuzije.

Preporučeni dermatolog konsultacije kako bi se utvrdilo upravljanje pacijentima. U početku, u svim slučajevima, a posebno u teškom stanju potrebna hospitalizacija. Taktika pročišćavanje i preklopiti zavoje erozije prihoda kao u slučaju opekotina (i.e., izolacija, prekriti hidrokoloidnih zavoji ili zavoji sa srebrnim sulfasalazin).

terapija ima za cilj smanjenje formiranja autoantitijela i prestanak pojave tumora. Glavni metod liječenja ostati glikokortikosteroida droge. Kod nekih pacijenata sa ograničenim lezije u jednom će biti na snazi ​​prednizolon. Neki doktori nachinayutlechenie čak i sa većim dozama, što može malo ubrzati početak prvih znakova poboljšanja, ali nije poboljšalo ishod.

Korištenje imunosupresivi, kao što je metotreksat, ciklofosfamid, azatioprin, zlato pripreme, mikofenolat mofetil, ciklosporin ili rituksimab može smanjiti potrebu za glikokortikosteroida i time umanjiti neželjene efekte produžene upotrebe kortikosteroida. Također efikasan u snižavanju titar antitijela plazmafereze i intravenski imunoglobulin infuzije.

Nakon deset dana ne za napomenuti pojavu novih lezija, doza glikokortikosteroida droge treba postupno smanjiti mjesečno oko 10 mg / dan. Kada je potrebno recidiv da se vrati na početne doze. Kada je stabilno stanje pacijenta za godinu dana može da pokušaju da zaustavi uzimanje droge, ali pacijenta treba pažljivo pratiti.