Klinika sindrom Dandy-Walker. Porentsefaliya fetus

Video: Stevens-Johnson sindrom

Klasični Dandy-Walker sindromom Obično se manifestuje klinički u prvoj godini života i odlikuje se simptomi hidrocefalusa ili drugih neuroloških poremećaja. Učestalost smrtnosti određuje prema prvim publikacijama koje se odnose neurohirurških tretman bio 24%, ali je zbog napretka anesteziji i hirurške tehnike poboljšati mortalitet je ostvaren nižoj frekvenciji.
Podaci o prognozi intelektualni razvoj djece preživjelih su kontradiktorne.

Uzimajući u obzir nizak učestalost pojavljivanja bolesti, u literaturi postoji mali broj publikacija posvećena ovom problemu. Ipak, ovaj podatak je gotovo u potpunosti normalan intelektualni razvoj su iskazani u 40-70% slučajeva.

klinički vrijednost opcije Dandy-Walker i megatsisterny magnet je instaliran. Ovi uslovi se često susreću u neurološkim poremećajima, ali tačan prognoza podataka o toj temi nedostaju. Dostupni rezultati prenatalne istraživanja pokazuju česte zbog prisustva drugih malformacija ili kromosomskih aberacija.

Video: Kako Treat i Cure Edwards sindrom

Porentsefaliya fetus

Porentsefaliya se definira kao stanje u kojem je moždano tkivo u prisustvu otkrivenih cističnih šupljina. Ove šupljine mogu biti povezani na ventrikularne sistem mozga i / ili subarahnoidalnom prostora. Gubitak moždanog tkiva može biti zbog umanjena Morfogeneza (istina ili porentsefaliya shizentsefaliya).

Ipak, najčešće se javlja kao rezultat dizruptsii (Psevdoporentsefaliya ili zntsefaloklasticheskaya porentsefapiya). Kada anomalije Morfogeneza oštećenja mozga mogu biti bilateralne i simetrična i često je praćena mikrocefaliju. Kada psevdoporentsefalii obično otkrivena hemilesion. U oba slučaja stepen degradacije moždanog tkiva može široko varirati.

hidranencefaliju To se može smatrati kao konačni oblik psevdoporentsefalii. U ovoj situaciji većini tkiva moždane hemisfere supstitucije tekućine, pri čemu struktura rombentsefalona i moždanog stabla obično očuvana. fetalna glavu u tim slučajevima može se smanjiti u veličini, i dalje normalno ili značajno povećati. Etiologija bolesti je heterogena. Razlozi u literaturi opisani slučajevi kongenitalne infekcije, uključujući i toksoplazmoza i tsitamegalovirus i državnih intrauterinog davljenja i okluzija unutrašnje karotidne arterije.

Shizentsefaliya povezani sa formiranjem mozga pukotine, što je rezultiralo u lateralne komore počne da komunicira sa subarahnoidalnu prostora. To se često vidi u kombinaciji sa nedostatkom transparentne particije. Entsefaloklasticheskaya porentsefaliya karakteriše prisustvo cista u mozgu parenhima, što je često u komunikaciji sa lateralne komore i / ili subarahnoidalne prostora, a gotovo uvijek u pratnji razvoj ventrikulomegali. U literaturi postoje dokazi o mogućnosti precizne prenatalne dijagnoze kao shizentsefalii i porentsefalii.
Treba naglasiti da je porentsefaliya je dizruptsiey, koji se obično javlja u trećem trimestru trudnoće.

Ishod za fetusa intrauterina destruktivne poremećaje struktura mozga zavisi od veličine i lokacije lezije. Opsežne promjene porentsefalicheskie, posebno u kombinaciji sa hidrocefalus ili mikrocefaliju, karakteriše nepovoljnog ishoda, iako je prema literaturi se mogu sresti izuzetaka.