Sindrom Dandy-Walker u fetusa. Učestalost sindroma Dandy-Walker

Video: Angelman sindrom https://sib-epileptolog.ru/

ime Dandy Walker sindrom (Dandy-Walker) se koriste da označe totalitet simptoma koji se sastoji od: 1) različitim stupnjevima ventrikulomegalije vyrazhennosti- 2) proširenje velikih tsisterny- 3) malformacije malog mozga vermisu kroz koje je cista posterior jami povezan sa četvrtom komori.

Video: Humanitarna organizacija Projekt će omogućiti sport u korist djece s Down sindromom Catching

Nekoliko različitih predložen je u posljednjih nekoliko godina definicije da odredi grupu malformacije uključuje zadnjeg jami anomalije, koje imaju sličnosti sa klasičnim Dandy-Walker sindromom. Većina ovih definicija se određuje sljedeće karakteristike: 1) proširenje cistična četvrti zheludochka- 2) disgeneza crv mozzhechka- 3) visoka lokacija galop malog mozga.

Trenutno, termin "Dandy-Walker kompleksa (Dandy-Walker) »se koristi za opisivanje spektar jame defekata zadnjeg koji su klasifikovani koriste aksijalni CT kao klasičan Dandy-Walker sindromom (uvećana posterior jami je potpuno ili djelimično ageneza malog mozga vermisu, visoka lokacija galop malog mozga) - Varijanta Dendi- Walker (različite stepene hipoplazija malog mozga vermisu sa ili bez povećanja posterior fossa) - megatsisterna magna (megacisterna magna) (uvećano veliki rezervoar sa netaknutim cerebelarnom vermisu i četvrti zhelud chkom).

Video: Rett sindrom. Sofija. Naš sajt Sofia-retta.rf

ovo klasifikacija To je revidiran nakon uvođenja prakse MRI. Iz nekoliko razloga, aksijalni avion skeniranja konvencionalno koriste na kompjuter tomografija, ne pružaju mogućnost da se precizno otkriti stanje cerebelarnoj vermisu, što može dovesti do potcjenjivanja ili precjenjivanja svoje veličine. Odličnu rezoluciju u sagitalnoj ravni, što je omogućeno pomoću tehnike MRI je pokazao da je klasifikacija na osnovu dimenzije u aksijalnom avion, koji se koriste u kompjuter tomografija nije pogodan za opisivanje anatomske abnormalnosti koje se mogu javiti u složenim Dandy-Walker.

neki stepen disgeneza cerebelarne vermisu mogu se naći u svim slučajevima, čak i kada je situacija megatsisternoy Magna, dok je klasična verzija poroka i Dandy-Walker imaju mnogo toga zajedničkog, da apsolutno točne razlika između ta dva je često nije moguće.

Uprkos činjenici da hidrocefalus klasično smatra bitan simptom u takvim uslovima, nedavni dokazi ukazuju na to da je klasični Dandy-Walker sindrom, vent-rikulomegaliya nije potrebno u većini slučajeva će prisutstvat na rođenju i obično se razvija u prvim mjesecima života.

Dandy-Walker sindromom Javlja se u oko 1 u 30 000 isporuka i nalazi se u 4-12% svih slučajeva hidrocefalusa u djece.
Frekvencija prevalencija utjelovljenje Dandy-Walker i megatsisterny magna nepoznat.

Video: Socijalna hitna pomoć - Katya Kovalenko

Dandy-Walker sindromom se često povezuje sa drugim centralnog nervnog abnormalnosti sistema, posebno najčešće ventrikulomegalije i druge anomalije medijana moždane strukture, kao što su ageneza corpus callosum, goloprozentsefaliya i cephalocele i malformacija drugih organa i sistema uključuju policističnih bolesti bubrega, kardiovaskularne malformacije i pukotina osoba. Postnatalne studije ukazuju na to da je malformacija u vezi frekvencija varira od od 50 do 70%.