Cerebelarne Disorders: uzroci, simptomi, znaci, liječenje

U cerebelarne poremećaja može biti veliki broj razloga.

Video: nekoordinisanost - ataksija. tretman ataksija (doktor)

Set simptomi mogu varirati u zavisnosti od uzroka, ali obično uključuje ataksija (nekoordinisanost pokreta). Dijagnoza se temelji na kliničkim podacima i neuroimidžinga podataka često dopunjuje, a ponekad i rezultati genetskog testiranja. Liječenje je obično simptomatsko, osim ako uzrok nije identifikovano je stečena i reverzibilna.

Mali mozak je podijeljen u tri dijela.

Arhitserebellum (vestibulotserebellum) uključuje Klotchkov-nodularnog dio koji se nalazi sredine.
Srednja nalazi crv (paleotserebellum) je odgovoran za koordinaciju pokreta trupa i nogu. crv poraz dovodi do oštećenje šetnju i održavanje držanje.
Bočno nalazi hemisfere malog mozga (neotserebellum): oni su odgovorni za kontrolu brzo i precizno koordinirane pokrete udova.

U ovom trenutku, sve više i više istraživača se slaže da je pored malog mozga kontrolira koordinaciju i neke aspekte memorije, učenja i razmišljanja.

Ataksija je najkarakterističnija osobina lezija malog mozga, međutim, može doći do drugih simptoma.

Uzroci malog mozga poremećaja

kongenitalne malformacije su često sporadična i često dijela kompleksa sindroma (npr Dandy-Walker anomalija) u suprotnosti sa raznim dijelovima CNS. Kongenitalne malformacije manifestovati rano u životu i napreduje sa godinama. Simptomi koji se pojavljuju ovise o pogođenim strukturne dok, po pravilu, postoji ataksija.

nasljednih ataksija Oni mogu imati kao autosomno recesivni i autosomno dominantni tip nasljeđivanja. Za autosomno recesivna ataksija su Friedreichove ataksija (najčešći), ataksija telangiectatica, abetalipoproteinemia, ataksija sa izolovanom nedostatka vitamina E i tserebrotendinozny xanthelasmatosis.

ataksija Friedreichove razvija zbog širenja tandem ponavljanja u GAA-gen kodiranja mitohondrijske proteine frataksin. Smanjen nivo od frataksin dovode do prekomjerne akumulacije željeza u mitohondrije i prekid njihovog poslovanja. Nestabilnost pri hodu počne da se pojavljuje u dobi od 5-15 godina, na koje zatim se pridruže u gornjim ekstremitetima ataksija, dizartrija i pareza (uglavnom u nogama). Često pati inteligencije. Tremor, ako je dostupna, je blago izražena. Tu su i duboki refleksi depresiju.

Video: ataksija kod pasa | simptomi | razlozi | tretman

Spinocerebelarne ataksija (CAC) čine veliki dio dominantne ataksije. Klasifikacija ovih ataksija puta revidirana kao nova znanja o njihovim genetskim karakteristikama. Trenutno identifikovali najmanje 28 lokusa, mutacije koje dovode do razvoja CAC. Najmanje 10 lokusa mutacija leži u proširenje nukleotida ponavlja, posebno u nekim oblicima poštovati CAC CAG veći broj ponavljanja (kao u Huntington-ova bolest), koji kodira aminokiseline glutamina. Kliničke manifestacije su različiti. U nekim oblicima od najčešćih CAC poštovati višestruke lezije raznih dijelova centralnog i perifernog nervnog sistema sa razvojem polineuropatije, piramidalnih simptomi sindroma nemirnih nogu i definitivno ataksija. U nekim CAC javlja samo cerebelarnom ataksija. CAC 5 tip, također poznat kao Machado-Joseph bolest, je vjerojatno najčešći oblik autozomno dominantne CAC. Njegova simptomi uključuju ataksija i distonija (ponekad), trzanje u mišićima lica, oftalmoplegija i karakteristične "buljave" oči.

stečene države. Stečena ataksija su posljedica nenasledni neurodegenerativnih bolesti, sistemske bolesti, izloženost toksinima, ili mogu biti idiopatska u prirodi. Sistemskih bolesti uključuju alkoholizam, celijakiju, hipotireoza, i vitamin E nedostatak K toksične lezije malog mozga može izazvati ugljen-monoksidom, teških metala, litijum, fenitoin i određene vrste otapala.

Kod djece, uzrok malog mozga poremećaji su često tumor na mozgu, koji se obično lokalizovan u cerebelarnoj odjelima sredinu. U rijetkim slučajevima, djeca mogu iskusiti reverzibilni cerebelarnom poremećaja nakon virusne infekcije.

Simptomi i znaci malog mozga poremećaja

simptomi	prikaz
ataksija	Zapanjujući hod sa proširenim bazu
discoordination pokreta	Nemogućnost da pravilno koordinirati precizne pokrete
ataxiophemia	Nesposobnost da se jasno izgovara riječi, nerazumljiv govor sa pogrešnom fraze zgrade
Disdiadohokinez	Nesposobnost za obavljanje brzim pokretima izmjenični
dysmetria	Nemogućnost da kontrolišu opsega pokreta
hypomyotonia	Smanjena mišićni tonus
nistagmus	Nevoljne, brze oscilacije očnih jabučica u horizontalnom, vertikalnom ili smer, sa brzim komponente usmjerene na lezije u malom mozgu
govor skeniranje	Sporo izgovor sa tendencijom poteškoća izricanja početak riječi ili slog
tremor	Ritmička naizmenično oscilatorno kretanje u ekstremiteta, kada se približava cilju (namjeru tremor), ili u proksimalnih mišića grupe uz održavanje držanje ili držanje težine (posturalna tremor)

Dijagnoza malog mozga poremećaja

Dijagnoza se temelji na kliničkim podacima, uključujući detalj prikupljeni porodične istorije, sa mogućim izuzetkom stečenih sistemskih bolesti. Potrebno neuroimidžinga, poželjno MRI.