Goloprozentsefaliya fetus. Goloprozentsefalii dijagnozu fetusa

Goloprozentsefaliya To je kompleksan anomalija telencephalon koju se vjeruje da se javljaju zbog poremećaja obrađuje divertiku-lyatsii prozentsefalona embrija. To uključuje broj država, koji se uglavnom karakterizira hemisfere odvajanje kršenje liniji anomalija i srednjeg mozga.

u skladu sa konvencionalnim klasifikacija tri glavne vrste goloprozentsefalii: alobarnaya (bezdolevaya) semilobarnaya (poludolevaya) i Lobar (Lobar). Kada alobarnoy i semilobarnoy goloprozentsefalii gotovo uvijek imaju tipičan anomalije lica, kao što su Kiklop, hypotelorism i medijana rascjep usne.

Učestalost prevalencije goloprozentsefalii po rođenju je nepoznat, ali to defekt otkriven je u jednom slučaju od 250 trudnoća prekinuta na zahtjev žene, što podrazumijeva visoku učestalost intrauterine smrti ploda. Etiologija bolesti je heterogena. U većini slučajeva, anomalija je izoliran i sporadično.

drugi mogu otkrivena hromozomopatija (Polyploidy i trisomija 13), kao i na druga oštećenja CNS, kao što su anencefalija, Dandy-Walker sindromom (Dandy-Walker), entsefalotsele, DiGeorge sindroma (DiGeorge) i Meckel (Meckel). Nekoliko prijavljenih slučajeva porodičnog prirode bolesti ukazuju na genetski uzrok bolesti s autosomno dominantnim nasljeđivanja.

prenatalna dijagnostika alobarnoy i semilobarnoy goloprozentsefalii na osnovu jednog snimanja rudimentarni nalazi sredinom mozga komore. Dodatne značajke uključuju prisustvo cista u gornjim dijelovima mozga koji se zove leđnog torbicu (dorzalna sac), kao i tipične anomalije lica. Dijagnoza se može uspostaviti u prvom tromjesečju trudnoće.

U literaturi postoje i poruke dijagnostički Lobar goloprozentsefalii. Za to je potrebno ispitati mozak u sredini frontalnom (koronarne) presjeka avion, koji može otkriti nedostatak transparentne šupljine zid i spajanje prednjeg roga lateralnog komora, šupljina da se formira planarne gornje granice, često komunicira sa trećim komore.

vizualizacija spajanje području između lukova prednji rog lateralnog komora, koja je linearna struktura proteže unutar treće komore od prednjeg do zadnjeg kommisury se može otkriti i često vrlo Specifičnost ovog nedostatka. Kada Lobar goloprozentsefalii obično nalazi ventrikulomegalije koja se kreće od blage do umjerene, i normalno formirana fetusa strukturu lica.

Pa, poznato je da djeca s alobarnoy i semilobarnoy oblika goloprozentsefalii imaju lošu prognozu. Ishod bolesti nije ispitivan za djecu sa Lobar oblik. To se često vidi u teškim oblicima obstruktivoy hidrocefalus uzrokovan stenoza cerebralne vodovoda. Stoga, identifikacija kombinacija ove dvije države u prenatalnom periodu dostupnih podataka u ovom trenutku, podrazumijeva izuzetno štetne neurološke ishod.