Deformacija i disruptsii fetusa. Uzi nedostatke polja

Treba naglasiti da to nije uvijek nesposoban pripisuje anomalija na neku posebnu klasu. U stvari, u nekim slučajevima ne može biti jasna granica između malformacije, deformacije i dizruptsiyami (vidi. Definicija sekvence kasnije u ovom poglavlju).

Izraz "naprezanje"Označava anomalija oblika, oblik ili položaj tijela, uzrokovana bez razaranja mehaničke sile. Ona je formirala klica normalnog tijela, ali njegov razvoj pod dejstvom mehaničke sile koje djeluju i interno i eksterno u odnosu na fetus. Na primjer, Clubfoot stop dolazi zbog ograničenja na njihovo kretanje zbog povećanja pritiska materice na niskim vode (vanjski uzrok), ili zbog nervnog poremećaja zbog prisustva spina bifida (spina bifida) (unutarnji uzrok).

sojevi češće se javljaju u kasnijim fazama trudnoće, jer je došlo do brzog rasta ploda u materici potencijalno ograničavajući prostora u ovom periodu. Eliminiranje mehaničke sile izaziva deformacije, što je rezultiralo u obliku normalizaciji ili značajno poboljšanje. Dakle, spontana korekcija nakon porođaja javlja u oko 90% sojeva.

U principu, termin "malformacije"Odnosi se na nedostatke koji su najčešće javljaju tokom organogeneze i termin" napor "se odnosi na abnormalnosti koje se formiraju već nakon embrionalnog perioda.

Disruptsii Oni predstavljaju morfološki defekt u nekog dijela tijela ili veći dio tijela koji nastaje kao posljedica prestanka normalnog procesa razvoja na početku ili oštećenje učinak na proces. Tipičan primjer ove vrste anomalija sindroma je amnionske suženja. Disruptsii sporadično.

Još jedan pojam koji se često koristi patologa - to 'displazija". Ovaj termin se odnosi na nenormalan organizacije ćelija tkiva (tkiva) i njegove morfološke rezultat (e). U Pathomorphology termin "displazija" odnosi se na proces i anaplastični koristi se šire, nazivajući ih na bilo koji tip dezorganizacije tkiva. Osteogenesis imperfecta je displazija, u kojoj je primarna veza je patologija bolesti sintezu kolagena a. Kao rezultat toga, abnormalne promjene nastaju strukture koje sadrže značajne količine određene vrste neispravnih kolagena.

Anomalije fetusa mogu nositi više. Njihova kombinacija je ponekad potpuno slučajno. U drugim slučajevima to je posljedica procesa vezanih patogeneze. postoje sledeći termini za opisivanje odnosa između obje anomalije nastaju ", razvoj polja nedostataka", "sekvenca» (sekvenca), "sindrom" i "društvo".

Nedostatke u oblasti razvoja

Nedostatke u oblasti razvoja - To je grupa od anomalija koje se javljaju kao rezultat kršenja jednog razvoja. Polje razvoja - regija ili dio embriona, što je morfoloških i funkcionalnu cjelinu koja je odgovorna za lokalne intertissue interakcija koje pružaju formiranje kompleksa jedne ili više polietra anatomskih struktura. Detaljnije značenje i primjenu koncepta polja defekata se raspravlja u J.M. Opitz.

ćelije embrion Pluripotentne (primarni polje) u određenom trenutku, nakon čega postoji još jedan organizacija i diferencijacije u velikom broju različitih nezavisnih područja razvoja (sekundarni polje). Poremećaji koji se pojavljuju u razvoju polje može dovesti do više i odlaže uglavnom susjednih anomalije (monotopnye razvoja polja nedostatke) ili na više, daleko jedni od drugih odloženog anomalije (politopnye razvoja polja nedostatke). Primjer je goloprozentsefaliya monotopnyh nedostataka na kojima kombinaciju anomalije lica i centralnog nervnog sistema.

prekršaj u akrorenalnom razvoj polja se često navodi kao dobar primjer politopnye defekata. Postoji najmanje 24 različitih vrsta genetskih poremećaja u što se odrazilo i bubrega, i udova. Ova činjenica se objašnjava smetnji između mezonefroz i ekstremiteta pupoljaka tijekom embriogeneze. Ovaj koncept je podržan od strane blizine između ovih struktura u ranim fazama razvoja fetusa i eksperimentalni podaci pokazuju efekat izazivanja od strane mezonefroz na proliferaciju i diferencijaciju hrskavice u korijenu uda. Iako nije sastavio kompletnu mapu embrionalnog razvoja polja ljudski, ali se može postepeno sastavlja klasifikacije malformacija kod ljudi i tražiti uzroke heterogenost između njih.

J.M. Opitz sam predložio, da je razvoj polja se mogu prepoznati svaki put kada je odlučan malformacija poštovati najmanje u dva stanja uzrokovana različitim uzrocima nastanka, jer je struktura identična bez obzira na identitet faktor zove. Osnove organa u sisavaca, pokazuju ograničen raspon odgovora na različite Dismore faktora fogeneticheskie oštećuju. Postojanje polja ograničava sposobnost samostalnog reakcije različitih struktura tijela.