Abnormalnostima mozga u djece

anencefalija

Mozak anencefalija predstavlja hemoragične vaskularne mase tkiva koja se sastoji od abnormalne plovila, koroidalne pleksus vlaknastih i nervnih ćelija, koja može ostati otvorena, ili su pokrivene kože.

Encefalocela (encefalocela)

Encefalocela se obično javlja u srednjoj liniji i viri bilo gdje duž linije potiljka u nosni prolaz, ali mogu biti prisutni u frontalnom ili asimetrično parijetalni regijama. Mali encefalocela mogu izgledati tsefalogematomu, ali rendgen pokazuje koštanih defekata lubanje na svoju bazu. Hidrocefalus često se razvija sa encefalocela. Oko 50% bolesne novorođenčadi imaju druge kongenitalne abnormalnosti. Simptomi i znakovi uključuju vidljive nedostatke, napade, promjene u svijesti, kršenje intelektualnog i motor razvoja.

Video: 5 osoba sa užasno anomalija tijela. TJEDAN STRAHA

Prognoza razvoja djeteta u skladu sa malformacija nervnog sistema ovisi o lokaciji i veličini lezije često dobro. Većina encefalocela može biti obnovljena. Čak i velike formacije često sadrže uglavnom geterotopirovannuyu nervnog tkiva. U kombinaciji sa detekcijom drugu odluku ozbiljne deformitete na neurohirurški tretman pacijent može biti negativan, i razvoj izglede djeteta - nepovoljna.

Iskrivljena hemisfere mozga

mozak vijuga se može povećati ili smanjiti u veličini, i potpuno odsutna. Na mikroskopskom mozak seče moguće ometanje normalnog laminarnih aranžman neurona. Kliničke manifestacije fetalnih anomalija CNS su mikrocefaliju, motora i intelektualnog poremećaja različite težine, simptomatske epilepsije. Prognoza razvoja djece nepovoljna. Liječenje je simptomatsko, uključujući i uglavnom antikonvulzivi.
Goloprozentsefaliya - teške malformacije nervnog sistema, što je rezultat kršenja procese ventralne indukcije nastaje kada embrionalnih porentsefalon ne prolaze segmentacije i dekolte. Patomorfološke podloge goloprozentsefalii su nedostaci oba hemisfere telencephalon i diencephalon. Major anatomske mane nedostaci: mikrocefaliju, jedan sfera mozga generalni komore, nedostaje mirisni žarulja, vidnog živca hipoplazija, potpuno ili djelimično odsustvu corpus callosum. U 70% slučajeva goloprozentsefaliya u kombinaciji sa anomalije skeleta lica, na primjer Kiklop, odsustvo oba oka i nosnih struktura, itd Uz ovaj porok neurološki poremećaji se očituju prilikom rođenja:. Apnea napada, stimulsensitivnye tonik grčevi, ukupni poraz nervnog sistema, simptomatske epilepsije uglavnom u kao infantilni spazmi. Ova malformacija može biti uzrokovan nedostatke u genu Sonic jež. Voće sa snažnim porazom umre prije rođenja. Liječenje je simptomatsko.

Video: Glas Djeca 3 sezone Kirill Skripnik pjevala sa Leonid Agutin. "Ai yai yai"

Lissencephaly ( "glatko mozak") - dizney-roontogenetichesky CNS malformacije. Odlikuje mala veličina mozga, odsustvo obrazac vijuge, nenormalno zadebljan višeslojna koru sa višestrukim periventrikularna neurona heterotopije i teških poremećaja neokorteksa strukturi i organizaciji. Ove promjene su povezane sa abnormalnim neurona migracije - proces u kojem nezreli neuroni priložiti radijalne glija i preselio se iz svojih mjesta porijekla blizu površine mozga komore. Nekoliko nedostataka koji utiču na jedan gen može uzrokovati razvoj ovog poremećaja (npr LIS1). Kliničke manifestacije sindroma Lissencephaly: mikrocefaliju, hipotonija, teške epileptičke napade prema vrsti masovnog miokloničnih grčeve, teška kršenja intelektualnog i motora razvoja otkriven nakon rođenja. Liječenje je simptomatsko, uglavnom sa masivnim antiepileptik terapija, mnoga djeca umiru prije dobi od 2 godine.

Polymicrogyria na kojima vijuga mala i redundantnost, tamo se vjeruje da je od posledica povreda zadobijenih u periodu od 17. do 26. nedelje trudnoće. Liječenje je simptomatsko.

Porentsefaliya

Može razviti prenatalno ili nakon rođenja. Porentsefaliya može biti uzrokovana abnormalnosti u razvoju, upalne bolesti, ili vaskularni poremećaj, kao što su intraventrikularno krvarenje sa parenhima produžetak, sa pauzom u parenhimu mozga u periodu razvoja fetusa. Dijagnoza se potvrđuje CT, MRI ili ultrazvuk lobanje. Progressive hidrocefalus je vrlo rijetko povezan sa porentsefaliey. Prognoza varira u zavisnosti od težine od glavnih neuroloških sindroma. Neka djeca razvijaju samo manje neuroloških simptoma i imaju normalnu inteligenciju. Liječenje je simptomatsko.

Hidranencefaliju smatrati ekstremnim porentsefalii. Po pravilu, malog mozga i moždanog stabla se obično formiraju i bazalnih ganglija nisu oštećeni. Često DEFECT dijagnostikovana u prenatalnog ultrazvuka. Djeca sa hidranencefaliju imaju ozbiljne probleme u neurološki status: kvadriplegija i / hipoplazija očnog nerva, bruto neurorazvojnim invaliditeta, epileptički paroksizme s ranim početkom. Spolja glava može izgledati normalno, ali transiluminatoru svjetlost prolazi kroz lobanju zbog velikog obima intrakranijalnog tečnosti.

Shizentsefaliyu mnogi autori klasificirati kao oblik porentsefalii. Shizentsefaliya pravi mozak defekt, kao što je rezultat rascjep ageneticheskogo moždanog parenhima.

Septoopticheskaya displazija

Ova anomalija (poznat i kao sindrom de Mercier) razvoj -porok prednjeg mozga koje nastaju krajem 1. mjeseca trudnoće i sastoji vidnog živca hipoplazija, bez transparentne pregrade (membrane koje razdvajaju prednji deo dve bočne komore), i neuspjeh hipofize. Iako su razlozi mogu biti više kršenja jednog određenog gena (HESX1) pronađeni su u nekim djece s septoopticheskoy disllaziey.

Iako su neki djeca imaju normalne inteligencije, većina pacijenata ima teške mentalne retardacije, teškoćama u učenju, kašnjenje ili kašnjenje u razvoju motora, para- i kvadriplegije.

Dijagnoza se temelji na MRI podataka. Sva djeca sa septičkim optičkim displazije potrebno procijeniti funkciju endokrinih (studija hormona rasta, ADH, itd). Liječenje je simptomatsko.