Stevens-Johnson sindrom: uzroci, liječenje, simptomi, znakovi

Glavni razlog je primjena lijekova, posebno sulfa-sadrže grupa, antiepileptik i antibakterijski. Dijagnoza je obično očigledan na kliničke početne lezije i klinički sindrom. Tretman je podršku tretman možete pokušati terapii- glikokortikosteroide, ciklofosfamid, i drugih droga. Smrtnost može dostići 7,5% djece i 20-25% u odraslih.

Stevens-Johnsonov sindrom i deset klinički slično, sa izuzetkom osip incidencije. Prema jednom naširoko koristi definicija, poraz <10% площади поверхности тела наблюдается при синдроме Стивенса-Джонсона и >30% поверхности тела - при ТЭН- поражение от 15 до 30% поверхности тела рассматривается как перекрестный синдром СДС-ТЭН.

Ova bolest pogađa 1 do 5 osoba po miliona stanovnika. Incidencija, težine, ili oba ova pokazatelja može se povećati u primalaca transplantacija koštane srži, kod pacijenata zaraženih Pneumocystis jirovecii sa HIV-om, a pacijenti s drugim hroničnim reumatoloških bolesti.

Video: Cistična fibroza

Uzroci Stevens-Johnson sindrom

Lijek uzrokuje više od 50% slučajeva Stevens-Johnsonov sindrom i do 95% od PETN. Najčešće, razvoj bolesti je uzrokovana uzimanjem sljedeće lijekove:

• preparati koji sadrže sulfo grupa (npr kotrimoksazolom, sulfasalazin);
• drugi antibiotici (npr aminopenicillins, fluorohinoloni, cefalosporine);
• antiepileptike;
• Razne druge droge (npr piroksikam, alopurinol, hlormezanon).

Slučajevi nisu povezani s uzimanjem lijekova se smatraju proizlaze iz:

• infektivnog procesa (uglavnom kada zaražena Mycoplasma pneumoniae);
• vakcinacije;
• Graft versus host disease. Rijetko uzrok se ne može utvrditi.

Patofiziologija indroma Stevens-Johnson

Tačan mehanizam razvoja bolesti neizvesten- međutim, prema jednoj teoriji, vjeruje se da je metabolizam izmenjenim droge kod nekih pacijenata, uzrokuje formiranje reaktivnih metabolita koji se vezuju na ćelijskom proteina i okidač T limfocita posredovane citotoksični odgovor na antigen lekova u keratinocita.

Drugi mogući mehanizam uključuje interakcije Fas (receptora na površini ćelije uključenih u apoptozu), a ligand, posebno topljivi oblik Fas-ligand oslobodila mononuklearnih ćelija. Nedavni podaci pokazuju da granulizin objavio citotoksičnih T ćelija i ubica ćelija, može igrati ulogu u smrti keratinocita.

Simptomi i znaci indroma Stevens-Johnson

U roku od 1-3 tjedna pacijenti razvili slabost, groznica, glavobolja, kašalj i konjunktivitis. Onda odjednom se pojavljuju na flekama, često mishenevidnye. Ove mrlje se pojavljuju istovremeno na različitim dijelovima tijela, spoje da se formira veći stan mjehurića guma koji je odbio u roku od 1-3 dana. Noktiju i obrve mogu otrgnut zajedno sa epitela.

Video: Asperger sindrom

U teškim Deset najvećih epitelne slojeve se skida na sve u koži područja pritiska (Nikolsky je znak), otkrivajući vlažne crvene bolna područja kože. Do 90% bolesnika uz pate od ljuštenje epidermisa erozije u usnoj šupljini, keratoconjuktivitis i genitalne lezije (npr fimoza, synechiae vagine). bronha epitel može oljuštiti, uzrokujući kašalj, dispneja, upale pluća, hipoksija. Mogu razviti glomerulonefritis i hepatitis.

Dijagnoza indroma Stevens-Johnson

• Klinički pregled
• Često su rezultati istraživanja biopsije kože.

Dijagnoza se često vidi u izgledu. Histološkog pregleda ekspandiranog kože otkrio karakterističan - nekrotičnog promjene epitela.

Diferencijalna dijagnoza Stevens-Johnson sindrom TEN i uključuju eritema multiforme, virusni osip i taksidermii- i u kasnijim fazama - paraneoplastičnim pemfigus, toksični šok sindrom, eksfolijativne eritrodermijom i termalne opekotine.

Prognoza indroma Stevens-Johnson

Heavy grijač sličan ogromnom ozhogami- akutno bolesnih pacijenata možda neće biti u mogućnosti da otvori oči i uzima hranu i pate od velikog gubitka tekućine i elektrolita. Oni su na visokim rizikom od ulaska sekundarna infekcija, razvoj multiorganske neuspjeha i smrti. Sa ranim pokretanje stopa preživljavanja terapije doseže 90%. Skali od ozbiljnosti evaluacije toksična epidermalna nekroliza sustavno evaluirati 7 nezavisni faktori rizika za prva 24 sata u bolnici za određivanje rizika od smrti za određenog pacijenta.

Tretman indroma Stevens-Johnson

• Potporna terapija.
• Možda tretman imunomodulatori.
• Možda plazmafereze.

Tretman je najefikasniji kada priznavanje Stevens-Johnsonov sindrom ili EMT u ranim fazama i vođenje terapija u dermatologiji bolnici ili intenzivne terapii- u teškim bolesti može biti potrebno liječenje u opekotine. Pacijenti s bolesti oka mora da se konsultuje oftalmologa. Prihvatanje lijeka treba odmah prekinuti. Pacijenti su izolirani kako bi se smanjila kontakt sa infektivnim agensima uvode tekućine, elektrolita, proizvoda od krvi i, ako je potrebno, pripreme za vještačko hranjenje.

Profilaktička upotreba antibiotika je kontroverzna.

Terapija rano droga Stevens-Johnsonov sindrom i deset je kontroverzna. Da suzbije T limfocita posredovanu citolize može davati visoke doze sistemskih glukokortikoida ili ciklofosfamid. Ciklosporin inhibira C08 ćelije i pokazali sposobnost da se smanji trajanje aktivne faze bolesti za 2-3 dana pod određenim uslovima. Međutim, upotreba kortikosteroida je kontroverzna, a neki smatraju da one povećavaju smrtnost. Plazmafereze može ukloniti reaktivni metaboliti ili antitijela. Rano liječenje intravenskim imunoglobulina (IVIG) antitijela i blokiranje Fas-ligend.