Reakcija droga, i eritema multiforme eksudativne

Mayer je u dva oblika: idiopatska (infektivni-alergijski) i simptomatske (toksičnih-alergijski).

Zaraznih-alergijske forma je opisan 1860. godine od strane Ferdinanda algebre i zapravo se odnosi na nosologies Mayer. Toksične i alergijske opisao kasnije i da je u stvari reakcija droge.

Klinika eritema multiforme eksudativne

Početak zaraznih-alergijske oblici akutnog, ponekad sa prodromalne pojava razvija na pozadini od hipotermije, akutne respiratorne virusne infekcije, bol u grlu, i drugi.

Često pobjedi oralne sluznice. Primarni morfoloških elemenata - upalnih i edematozne papule mrlje (kao neku vrstu "dugmad" ili "meta"), sa oštrim rubovima, zaobljene, 3-15 mm u promjeru, svijetlo roza ili crvene boje, sa cijanotične RIM, centralno opoziv i centrifugalne rast. Kao rezultat toga, formiran sa prstenastog elementima oko periferije valjka, koji mogu spajaju i formiraju policiklički figura ocrtava.

U zavisnosti od elemenata vladaju razlikuje papularni, vezikula, zamrljane, bulozne razne Mayer, kao i njihove različite kombinacije. Oralne sluznice pogođena u 60% bolesnika, česti sluznice lezije genitalije i konjunktive. Svježe osip se pojavljuju obično unutar prvih 3-6 dana. Stvara otrovne i alergijske Mayer više zajednička karakteristika lezije često uključivanje u oralne sluznice, rekurentne lezije na istom sekcije, češće razvoj bulozne forme.

Redak, ali teškim Mayer su pseudomembranoznog konjunktivitis i dermatostomatitis Baader, mukokutanoznu, oku-Fuchs Shrek sindrom, Stevens-Johnson sindrom (1922), koji se nalazi u medicinskoj literaturi se naziva i "plyuriorifitsialny erozivnog ektodermoz Fisanzhe Rende". Prva dva oblika odražavaju prevalencija patoloških procesa u sluznicu, te su gotovo identični: početi akutno, javljaju s porastom temperature, glavobolje i bolnih bulozne erupcije, ponekad sa hemoragijske komponenta upalnih oticanje sluznice, krvavi kore u nosnoj šupljini za crvenu granicu usne i osip karakteristika MEE- na bukalne sluznice, nepce, genitalija otkrivena pseudo-membranoznog napada.

Do kraja XX veka, Stevens-Johnsonov sindrom i toksična epidermalna nekroliza smatrani su teške sorti Mayer, iu odnosu na jedni druge su smatrati nezavisnim.

Stevens-Johnson sindrom

Stevens-Johnson sindrom - teške vrste toksičnih i alergijske reakcije.

Počinje nasilno, temperatura raste do 40 ° C, čini se širiti eritematozni, edematozne osip koja postaje bulozne za nekoliko sati, s serosanguineous sadržaja.

Na cijelom sluznice mjehurića rijetko otkrivene zbog njihove brze treatability, obično vide opsežne erozije sa ostatke epitela na pozadinu izrečenih edem i hiperemija.

Pogodila oralne sluznice nosa, oka, urogenitalnih organa, respiratornog trakta sa razvojem upale pluća. Jedan od najtežih komplikacija sindroma, kao i drugi oblici toxidermias su oštećenja bubrega. Ponekad razviti neuropsihijatrijski poremećaj sa zabludama i halucinacije.

Smrtnosti u Stevens-Johnson sindrom dostiže 20%. Trenutno, SSD, većina istraživača smatraju da prvi korak Lyell sindrom.

Lyell sindrom

Lyell sindrom - toksične i alergijske lezija kože i sluzokože na pozadini neposredne preosjetljivosti tipski se često razvija nakon upotrebe lijekova (antibiotici, sulfonamidi, barbiturata, nesteroidni antiphlogistics, vakcine, serumi, itd). Dermatoza opisao Škotski dermatolog Alan Lyell (Alan Lyell) u 1956.

sinonimi SL

Sinonimi SL: toksična epidermalna nekroliza (TEN), alergijske kože EN, nekrotičnog vaskularne allergid kože i sluznica. Razvija vrstu reakcije neposredne preosjetljivosti. SL se često javlja na lijekove nakon što je pretrpio ne-ozbiljne SARS-a.

To je relativno rijedak sindrom je ne više od 0,3% svih slučajeva doza bolesti.

Bolestan češće žena starosti 20-59 godina, oporavlja od infekcije gornjih dišnih puteva, malih boginja, boginje, i drugi.

Patogenezi SSC i SL je trenutno u vezi sa patologijom apoptoze.

Apoptoze - programirane ćelijske smrti. Ovaj fenomen, istraživači su počeli da pridaju važnost do početka XXI stoljeća. mehanizmi apoptoze u osnovi obnavljanje ćelija i tkiva, imunološki zaštita, imunološki privilegije. U svim slučajevima, apoptoze procesi su pod kontrolom specifičnih gena - eksona.

Video: eritema multiforme eksudativne

U određenoj mjeri programirane smrti primjer može se smatrati proces sazrijevanja T limfocita u timusu: zrenja svakoj ćeliji nosi gen programirane gibeli- ako tokom sazrijevanje T limfocita otkriva neprepoznavanje stranim antigenima, prejak ili preslab tropizma za velike histokompatibilnosti kompleks antigena takva T limfocita ne prima uštedu od signala koji se aktivira i mehanizam za samouništenje. Kao rezultat toga, prije nego zrele oblike "žive" ne više od 10% T limfocita.

Evolucijski paradigma programirane smrti ćelije je upravo u odabiru najprikladnije ćelije za realizaciju konkretnih imuni sistem. A specifični mehanizmi ovog odbijanja, u pratnji smrti neispravne ćelije - razvoj apoptoze put: perforina-granzimovy i na mehanizam Fas-liganda.

Perforina-put apoptoze granzimovy. Citotoksičnih T-limfocita i NK-ubica granule sadrže perforina, granzyme B i hondroitin sulfat. Kada antigene stimulacije pokreće kaskadu nekontrolisanog apoptoze: citotoksičnih T-limfocita i NK-ubica žurbi da svoje ciljne ćelije su u kontaktu sa keratinocita i "pucati" Pločice perforina uzrokuje rupe u membranama keratinotsitov- u "prozor" uključuje granzyme B i hondroitin -sulfat- ove supstance daju apoptozu ćelija kroz aktiviranje ATP-ase i kaspaze. DNA fragmentacije javlja i ćelije mitohondrije.

Mehanizam Fas-ligand. Na površini različitih ćelija (uključujući i keratinocita) postoji transmembranski protein Fas receptora - "smrt receptor". Ova molekula pripada porodici TNF (CD95). Pod utjecajem nepoznatog stimulans ulazi u krvotok tzv Fas-ligend. Ova molekula je precizno priključen na Fas-receptora, i formirao jedinicu "receptor ligand + dd + prokaspaze-8." Ovo izaziva niz jedinica smrti.

Video: eksudativne eritema multiforme

Uništio ćelije phagocytosed makrofagi.

U teškim oblicima toxidermias iz nekog razloga to ne radi sistem ocjenjivanja je gore opisano. S jedne strane, da prežive ćelije imunog sistema proizvodnju antitijela protiv sebe antigena, s druge strane, ćelije prekomjerne tkiva apoptozu kada CO i SSC su ćelije papilarni dermis ispod bazalne membrane. Slični efekti, ali manje težine, primijećeni na neakantoliticheskoy pemfigus, sa vezikularnom-bulozne dermatoze trudna (impetigo herpetiformis, herpes gestationes - herpetiformis pemfigus trudna).

Obično od administracije droge do teških kliničkih simptoma se proteže od 20 do 48 sati. Ova situacija je najčešći, što znači da prisutnost u tijelu pacijenta imunološke memorije određenih supstanci.

Razlikovati verzije SL:

• lezije kože za 90%, u cjelovitosti unutarnjih organa, slabost, groznica, koma, kvar bilo kojeg tretmana, smrt u 2-3-og dana - hiperakutni;
• Keen - lezije bubrega, jetre, pluća, srca, komu i smrt od 4. do 20. dana bolesti;
• povoljan - uprkos infektivnih komplikacija, i metaboličkih poremećaja oporavak javlja na og dana 15-30, kada spajanje visceralne lezije oporavak je potrebno od 80 do 120 dana.

prodrome: Svrab kože i konjunktive, groznica, artralgija. Počinje akutno slabost, glavobolja, mučnina, groznica, drhtavica, lupanje srca, bol u mišićima i u usnoj šupljini, temperaturu na 38-40 ° C na koži pojaviti eritematozni edematozne mjesto ljubičasto-crvene boje sa tendencijom srasti u velike džepove bilo kojoj lokaciji. Ranim početak procesa, 10-20 sati nakon uzimanja lijeka ukazuje na to da je pacijent prethodno imao kontakt sa ovu supstancu.

Expanded klinike - epidermalna nekroliza:

• prvo na licu, a zatim na trupu i ekstremitetima osip od tamno crvene mrlje na vrstu malih boginja ili šarlah;
• Nakon 2-3 sata u centralnim područjima spotova pojavljuje cijanoza, galopira, a proces od ovog trenutka na: za nekoliko sati mesta pretvaraju u veliki mjehurići s labave guma;
• bulozne se pojavljuju u daljnjem tekstu i petehijalna elemenata;
• spajanje mjehurića u površini s velikim opuštene guma nalik stupanj spali 2, često uključuje proces do 90% kože i sluznica;
• erozivni površine oštro bolno krvarenje na dodir;
• Slična pojava se javljaju u sluznica (usta, genitalije, jednjaka, grla, dušnika, bronhija);
• kože vlasišta često ostaje netaknuta;
• sluznice (oči, usne šupljine, nazofarinksa, itd) - eritem i plikovi, erozija oštro bolno, teško obrok.

Razvoj phlyctenular keratoconjuktivitis rezultat (u daljnjem tekstu, ako pacijent preživi) do rožnice zamućenje i simblefarona formaciju.

Okarakterisan pristupanja infekcije, gnojenje, visceralne lezije, promjene u krvi (pancitopenija) i biohemije (povećava urea, kreatinin). Visceralne lezije javljaju istovremeno sa kožom.

Video: eksudativne eritem

Bubrežne bolesti - rezultat hemodinamskih poremećaja povezanih sa hipovolemiju: fluid iznosi gubitak 3-4 l / dan sa epidermalnog deskvamaciju 50% tijela. Razvoj funkcionalne zatajenje bubrega, a ako hipovolemija nije ispravljen, to će dovesti do akutne tubularne nekroze s teškom bubrežnom insuficijencijom. U rijetkim slučajevima, čak i nakon 5 godina proliferativni glomerulonefritis može razviti nakon ove epizode.

Recidiva u periodu od nekoliko mjeseci do nekoliko godina.

Opšte stanje je krajnje ozbiljno: temperatura do 40 ° C, često pridružio pneumonija, pijelonefritis, hepatitis, pankreatitis, nadbubrežne krvarenje.

Izraženo dehidracije simptomi, albuminurijom, poremećaj kardiovaskularne funkcije. Koma! Smrtnost do 50%.

histologiju TEN

Histologija TEN: upala je slaba, uz punu epidermalna nekroza sa svog odreda.

Diferencijalna dijagnoza SL vrši se eksudativne multiformni eritem (Mayer) sindrom SSSS, Kawasaki sindrom, toksični šok, akutna tip pustularne psorijaze Tsumbusha, opsežne opekline 2 stupnja (posebno kemijske), Stevens-Johnsonov sindrom, sindrom preosjetljivosti antikonvulzivi, akutni početak paraneoplastičnim pemfigus, sindrom "graft versus host".

Tretman CO i drugim teškim reakcije droga

Hospitalizacija u opekotina centru. Briga! Komora sa baktericidno lampama. Promjena sterilnih posteljine! Temperatura u komori 30-32 ° C.

Borba hipovolemija: transfuzija plazme, gemodez, reopoligljukin. Intravenske ishrane: protein u dozi od 2-3 g / dan za odrasle, 3-4 g / dan za djecu.

Contrycal. Izliti za najmanje 5-7 litara / dan.

Infekcija: 0,25% srebro nitrata (nemoguće pod zavoj) - 0,05% hlorheksidin. Antibiotike. Plazmafereze. Hemosorbtion.

Efikasnosti ciklofosfamid na 300 mg dnevno, 3 dana.

ciklosporin A - danas smatra lijek izbora za blokiranje CD8 + T limfocita i kasnije okidanje apoptoze. Doze :. 3 mg / kg / dan, 2 tjedna, podigao postepeno. Kada teške rijetke LR (DRESS, AGEP): Ciklosporin ili prednizolon.

imunoglobulina G intravenski. Ovi kontradiktorni. Protokoli variraju: 0,6 g / kg na dan, 4 DAN 1 g / kg na dan, 3 DAN 1,9 g / kg za 2 dana.

sistemskih kortikosteroida (U velikim dozama) - dugo smatra droga izbora, ali primjenjuje samo parenteralno. Na početku XXI stoljeća se pojavio rad svojih neefikasnosti, pa čak i povećana smrtnost. U ovom trenutku podaci su u suprotnosti, sindrom Ritter sistemskih kortikosteroida se ne koriste jer samo teži prognoz- izbor znači u ovom slučaju su kombinacija antibiotika.

Osim klinički jasno razgraničene Stevens-Johnson sindrom (DSS) i toksična epidermalna nekroliza (TEN), postoji neki oblik prolazne, tzv preklapanje-sindrom. Ova država ima karakteristike oba sindroma.

Do kraja prve decenije XXI stoljeća u medicinskoj literaturi su u porastu mišljenje da je Stevens-Johnsonov sindrom i toksična epidermalna nekroliza nisu direktno vezani za Mayer. Mnogi istraživači su predložili da je jedan početnoj fazi drugi od ova dva sindroma (Lyell sindrom).