Pedijatrije-hemoragijske bolesti u djece

URL

Hemoragijska bolest - to su patološki sostoyaniyakotorye ha karakteriše tendencijom daljeg razvoja krvi sindromapovyshennoy tochivosti, koja se temelji na jednom ili inyeizmeneniya u hemostatski sistemu.
Ovu veliku grupu bolesti različitih geneza i klinicheskimiproyavle-Niyami, kao i činjenica da su ujedinjeni u jednom gruppuobuslovleno činjenici da su sve ove bolesti se odlikuju sindromompovyshennoy krvarenja.
U skladu s tim, tri sistema su istaknuti hemostaze gemorragicheskihzabolevany 3 grupe:
1. Vazopatii - u srcu ove patologije su promjene sosudistogozvena.
2. thrombocytopathy, ona se temelji na promjenama u zvenagemosta trombocita zbog.
3. Koagulopatija: to je zasnovan na nedostatak faktora zgrušavanja krvi.
U smislu prevalencije u strukturi hemoragijske bolezneyu djeca se najčešće nalazi vazopatii. Vazopatii - to sbornayagruppa u suradnji toruyu uključuju sljedeće bolesti:
1. hipovitaminoza vitamina C.
2. retine angiomatoza
3. Lako nasljedne purpura
4. Henok bolest (isto kao hemoragijska vaskulitisa, kapillyarotok-sikoza, Međunarodne klasifikacije bolesti alergijske purpura).

patogeneza
Patogenezi bolesti-Henok purpura je immunopatologicheskiypro Cess. U stvari, u ovom stanju govorimo o 3. reakcije tipeallergicheskih - Arthus fenomen.
Postoji određeni isporuku antigena u organizam. Ako izbytkapostupleniya antigen na jednoj strani, a neki nezrelost immunnyhsistem s druge strane, ko-Thoraya mogućnosti da aktivno suradnik antigen ivyvesti njegove strane antigen Poche-mu-viđenje se taloži na endoteliisosuda (microcapillary). Kombinirati antigena s antitijelima iidet antigen-antitijelo reakcija sa pristupanjem com plementa. Prietom mikropretsipitaty formirana, što dovodi do poremećaja gemodi-Namiki mikrovaskularizacije, poremećena kanal propusnosti. Podvliyani-em dopunjuju faktora oštećen staze, povyshaetsyapronitsaemost (otuda i sadržaj posude tijekom propotevanie vneshnyuyusredu). S obzirom da je mikro-rotromboz oštećene krvne formennyeelementy posebno neutrofili vama, dijeljenjem povrezhdayuschihfaktorov (Lizozomne enzim) koji Naru srednje nabora kapilara tselostnoststenki. Sve to dovodi do ishemije, kršenje pi taniyaorgana.
Dokazano je da je najvažnija karika u patogenezi ove bolesti yavlyaetsyatakzhe kršenje faktora zgrušavanja giperkoagulyatsieys s jedne strane i uz neuspjeh fibrinolitičke funktsiis S druge strane, što povećava krvarenje.
Alergijsku reakciju je izazvala alergene koji popadayutv tijelo. U strukturi alergena na prvom mjestu su infektsionnyeallergeny: streptomicin-koka, Staphylococcus. Kao alergeni takzhemogut služe nutritivnih faktora, hemijski faktori, lekarstva.Eto dokazao činjenice iz istorije: negdje za 2-3 tjedna dopoyavleniya simptomi pojačanog krvarenja djeteta ili perenesinfektsiyu ili je neke lijekove ili upotreblyalka Kie proizvodi-ili. U proučavanju povijesti života i bolesti Udet ovaj pato-logiey ne imajte na umu sljedeće: neko tosimptomy povećan krvarenja-sti nastao nakon hipotermije, nakon fizičke ili mentalne povrede. Dakle, postoji mneniechto ovi faktori smanjenje ukupnog otpora, uključujući i immunologicheskuyui okidač bolesti ili kao parallergii (tj ko-GDS boleznrazvivaetsya prolazi fazu senzibilizacije).
Ova bolest se smatra da je zbog nasljednih, autosomno to nasleduetsyapo tip retsesivnomu. Naišao sa jednakom frekvencijom umalchikov i djevica-ček. Većina epizoda ove bolesti nablyudayutvesnoy i pada češće kod djece predškolskog i školskog uzrasta.
vaskularne proces lezije mogu biti sistematski, nochasche sve (u većini slučajeva) je lokaliziran u ramkahodnoy svakom sistemu. Ova okolnost daje osnovanievydelit nekoliko kliničkih oblika bolesti.
KLASIFIKACIJA
1. klinički oblik
· kože
· zglobne
· u trbuhu
· bubrega
· srca
· pomiješana
2. Prema stepenu težine
· svjetlo
· Light ozbiljnosti
· teška
3. period (ili faza)
· Aktivna faza
· Faza utihnuo
· Remission faza
4. Adrift
· Akutna (simptomi se uočavaju u roku od 1,5 - 2 mjeseca)
· Subakutna (simptomi bolesti se poštuju između 2 i 6 mjeseci.)
· Kronična (6 ili više)
Važno je naučiti kako procijeniti ozbiljnost i naravno, zašto zavisiti tretman.

KLINIKA
· Kožni odlikuje pojavom uglavnom na razgibatelnyhi bočne površine donjih ekstremiteta, stražnjici i rijetko ponovno natulovische morragicheskoy osip, pri čemu dimenzije prosa zernado 5 ko-peni vas. Osip papularni-makulezno. Ponekad sypbespokoit svrab. Soche-elementi se topi sa otokom potkolenice, stopala, naruzhnyhpolovyh tijela starost, tip angioedema. Hemoragične elemenata težih slučajeva, nekrotičnog da NE-žele da pokrenu jedan od kriterievtyazhesti bolesti. Nakon ime BPE stavke nestati, a onda ponavljanje. To se može retsidiviruemost sprovotsirovananarusheniem motorni režim, dijeta i drugi.
· Zglobni obliku. Patološkog procesa često vovlekayutsyakrupnye zglobova. Osnovu zglobnih sindrom leži propotevanieserozno-hemoragijska tečnosti u šupljinu i sinovije, periartikulyar-WIDE tkiva. Ne zaboravite klinici zglobnih sindromaochen lako - simptome koji Kie isto kao i reumatizam: često porazhayutsyakrupnye spojevi, spojevi spolja uvećane, bol i vseeto ​​prolazi bez ikakvih - nikakve posljedice. Na vrhuncu protsessaochen veliku zabrinutost bol, dijete je prisiljen da Take-ing polozhenie.Sustavy otečena, bolna na palpaciju.
· Abdomena. Osnovni serozni propotevanie - gemorragicheskoyzhidkosti u sluznice probavnog trakta. Klinika: bol vzhivote, puta napon zaštitne vitie prednjeg trbušnog stenki.Dispepticheskie fenomena: povraćanje, ponekad krvave, tečna stolica Skrova. Takva djeca često pop-dati hirurga, ili u klinici infektsionnyystatsionar bilo Gast-roenterita. Ako rebenokpopadaet na kirurgiji, dijagnoza je napravljen u vremyalaparotomii.
· Prema podacima iz literature u 30-40% slučajeva ulaznih križa poyavlyaetsyapochechnaya simptoma renalne krvarenja sa posleduyuschimpoyavleni-em simptoma hemoragijski nefritis
· Na žalost moguće neurogeni simptome bolesti, gdje je krvarenje u strukturi mozga ilispinnogo. U ovom slučaju, mogućnosti nastanka periferne paralize, afazija, epileptiformni konvulzije.
· Opisati srčani obliku kada patogenih igistologicheskie isto predomislila membrana. Prietom poštovati proširenje gra-down srca, snižava krvni tlak.

ozbiljnost
1. Blaga: obično oskudnih kožni oblik mozhetsochetatsya bol u abdomenu.
2. Umjereno: po pravilu, zajednički oblik, ili izolirovannayaabdomi-vne obliku.
3. Težina: U pravilu, to je u kombinaciji lokalizirati oblici: teške lezije na koži + bubrega šteta, centralnog nervnog sistema, srca, itd

DIJAGNOZA
Osnova za dijagnozu bolesti je Henok-Schonlein otkrivanje purpura klinicheskihsimptomov i laboratorijskim metodama.

laboratorijska dijagnostika
CBC: smanjenje količine eritrocita, hemoglobina, indeks boja, anisocytosis, poikilocytosis, leukocitoza, neytrofilezso lijevo pomak, ubrzan ESR
Proteinogramma: smanjenje alfa-globulina, povećana gama globulini nekotoryhfraktsy

Opisujući patogenezi, rekli smo da je jedan od elemenata patogenezayavlyaet Xia hiperkoagulabilnog razvoj, tako da je odinkritery laboratorija pojam dijagnoza: ispita svertyvaniyakrovi (u bolesti Henok purpura, ona se smanjuje). Normalno svertyvanienachinaetsya 8. i završava nakon 10. minute. Koristite metodyopredeleniya zgrušavanja na staklu, i Lee-White (krv berutiz vene).

Moderne metode liječenja bolesti Schonlein-Henok.
MODE: na vrhuncu bolesti strogih krevet režima. Rasshiryayutrezhim kada se smanjuje simptome obilnog krvarenja.
DIET: od nutritivnih faktori mogu djelovati kao okidač, čak i ako ne postoji povijest netolerancije na određenu hranu produktovrekomenduet Xia izuzetkom Obavezna alergena u hrani (mlijeko, jaja, itd)
TERAPIJA:
· Problem sa anti-infektivne terapija se odlučuje na obstoyatelstvam.No ne smijemo zaboraviti da su antibiotici su provotsiruyuschimifaktorami.
· Vitamin pripreme: Vitamin C, rutin, kalcijum
· Antihistaminici
· U svim slučajevima, bez obzira na ozbiljnost naznachaetsyageparin bolesti u dozi od 150-500 IU. / Kg / dan u četiri administracije. Heparin vvodyatpodkozhno u Oblas minuta trbuh. U blagom heparin upravlja vtechenie 10-14 dana. Kada je srednje težine i tyazheloyforme heparin intravenski Techa-set prvih 2-3 dana AZAT potkožno za mjesec dana -1.5. Podbiraetsyaindividualno kriterij doza, efikasnost u ovom slučaju je BPE-myasvertyvaniya, što bi trebalo smanjiti.
· U umjerenim i teškim oblicima koristi prednizolon po0.5 - 0,7 mg po kg dnevno za 5 dana, a zatim je 5-d-star pauze, a onda troše više, naravno od 5 dana, i tako dalje dodostizheniya efekt.
· U nekim slučajevima, naročito kod hronične relapsno formahmozhno je-polzovat pripreme aminohinolinovogo broj: rezohin, itd plakvinil oni posjeduju immunnosupressivnym, protuupalno, analgetsko efikasnost, vol ..
· Također s umjerenim do teškim oblicima mogu podklyuchitantiaggreganty (Trental).
· Možete koristiti i plazmaferezu, hemosorption, enterosorption.
U većini slučajeva to je moguće da se zaustavi prvi zhiznirebenka krize i to je to može zaustaviti, ali usloviichto ste postigli remisiju, pro-vodilas restorativne terapije, izvršena sanacija hronične žarišta infekcije. Neobhodimoizbegat sera uprave.

thrombocytopathy
Kao dio oslobađanja koncepta thrombocytopathia:
1. trombocitopeniske obrazac
2. opcija kada trombocita u normalnim i krovotochivostiest simptoma (trombasteniji, von Willebrand bolest, itd)
Glavni oblik patologije među trombocitopenije - Verlgofa bolest (trombo-tsitopenichesky purpura).
KLASIFIKACIJA
O porijeklu izoliranih urođenih i stečenih forme.
U srcu kongenitalne varijanti Verlgofa bolest je todefekt Trom-botsitov. Ovaj defekt se može odnositi na fermentnyhsistem membrana-ing osigurati vitalne funkcije trombocita. Ovo defektprivodit da se smanji protok dužinu trombocita života. Pod vliyaniemkakih bilo koji vanjski faktori devel-OZNAČAVA krize.
Najčešći stekao formu koja sa zreniyapatoge-Nez boda podijeljena u 2 podgrupe:
a. non-imuni obrazac
b. imunološki obrazac
Non-imuni forma - ovo je situacija u kojoj je bolest Verlgofa razvivaetsyavto hex protiv pozadina bolesti, na primjer, protiv leukemije, anemije megaloblastiche-ci.
Imuni forme: u patogenezi ovih oblika imaju značenje immunopatogeneticheskiemehanizmy. Ovi oblici zavisnosti od prirode antitela orientirovannyhpro-TIV tablice su podijeljene u 3 podgrupe:
1. isoimmune obrazac
2. geteroimmunnye obrazac
3. autoimuni forme
Varijanta oblika bolesti isoimmune Verlgofa - je negdje patogeneticheskiana log-hemolitička bolest novorođenčeta, kada platsentuiz kroz tijelo majke na fetus prima antitijela na trombocite ploda.Antitela pasti u kanal, tu je antigen-antitelos antigen (trombocita).
Geteroimmunnaya oblik: to je opcija kada je membrana trombotsitaosedaet virus droge i formirana Hapten znači sesije u tijelu ponovno Benke počinje proizvoditi antitelana ovih haptens.
Autoimune forme: antitela sintetiziran u tijelu u neizmennyytrombo-op (SLE, kronični hepatitis).
geteroimmunnaya čine najčešće od ova tri oblika.
kliničke manifestacije
Simptomi povećane krvarenja (podijeljeni u 2 grupe):
1. krvarenja u kožu i sluznice
2. krvarenje (najčešće sluznice). To mogu byti krvarenja u šupljinu.
Kada bolest krvarenja Verlgofa pojavljuju u svim odjelima različitih veličina. Pojava šire krvarenja svyazanos mikrotrauma kože, i često petehijalna karakter.
Krvarenje se javljaju u provokacija: vađenje zuba, tonzilekto-misije. Otežavajuće trenutke može biti isto chtoi bolest Henok-Schonlein purpura. Vrlo rijetko, krvarenje mogutbyt u unutrašnje organe i centralnog nervnog sistema. Za razliku od bolesti Henok-Genohapri bolest Verlgofa bol sindrom-ma.

Video: LG + Enina bubrega Autoimunitet tretman uz upotrebu Transfer Factor

DIJAGNOZA
Dijagnoza se ne zasniva samo na kliničkim kartiny.Chrezvy čaja važno u dijagnostici je laboratornyemetody di-agnostik:
· CBC: anemija, smanjenje broja crvenih krvnih zrnaca, gemoglo grah, indeks boja, Anisocytosis. ESR je obično normalan, od bela krvna zrnca, obično nema promjene.
· Određivanje broja trombocita - ima veću diagnosticheskoeznache-set. U principu krvarenje simptomi mogu poyavitsyauzhe uz smanjenje broja trombocita na 100 hiljada. U 1 ml.
· Ispitivanje vremena krvarenja: krvarenja put je produžen (obično 2-4 na Duke)
· Proučavajte uvlačenje krvnog ugruška: Verlgofanarushaetsya bolest, ponekad ne postoji opoziv
· Provjerite pojas simptomi Hammer simptom simptom pinch
Sve ove promjene, tako da trombociti su uključeni ne samo u trombotsitarnomzvene hemostaze, te u svim fazama zgrušavanja. Sootvetstvennonarusheniya su na svim nivoima hemostaze.
Oblika bolesti Verlgofa
Blaga forma: postoje krvarenja u koži samo
Prosjek težine: postoje krvarenja u koži, sluznice
Teži oblik: postoje obilna krvarenja i krovotecheniyaiz Ako kože zist.

TRETMAN
MODE: krevet za smanjenje prekomjerne krvarenje simptomi
DIET: ako postoji dokaz alergije na hranu, to je prirodno nadodat gipoal-lergennuyu dijeta
TERAPIJA:
1.During kut glave, što znači geteroimmunnaya oblik leži naznachenieglyuko-kortikoidi. Upravlja u dozi od 1 mg / kg tjelesne težine po sutki.Chasche prednizolon koristi u 2 podijeljene doze (ujutro i navečer). Esliv za 4-5 dana, bez ikakvog tretmana učinak ove doze, a zatim dozuuvelichivayut 1,5 puta da se, kao pravo-lo, je dostatochnochtoby dobiti kliničke i hematološke efekt.
U svakom slučaju pojedinačne terapije, ali srednempri geteroimmunnyh oblik kurseva je 4-6 tjedana. Dalje nachinayutotmenyat prednizolon 15mg dnevno. Kada ste dostigli podderzhivayuscheydozy (na primjer, mjere za smanjenje doze pogoršala sredstava nadopodnyat malo doze), prethodno nizolon otkazati vrlo sporo.
Glukokortikoida se koriste i kod autoimunih forme, ali esliv 4 mjeseca prednizolonoterapii ne dobiješ efekt, onda to više nije polu-chit. U ovom slučaju, preporučuje se liječenje podklyuchitoperativnoe (pre-fill-splenektomije otritsatelnoystoronoy a to je da nakon uklanjanja slezine otmechaetsyasklonnost infekcijama, spor razvoj, tako da sada razrabotanachastichnoe uklanjanje slezene).

Video: Bradikardija kod djece

2. Također imenuje vitamina C, rutin, suplementi kalcija.
Po pravilu, pravo terapije ne dostichdlitelnoy ponovno misije.
Prevencija je isti kao u bolesti Henok purpura.

Koagulopatije.
Grupe poremećaji krvarenja uključuju:
1. Hemofilija A, B, C.
2. psevdogeomfiliya (hypoprothrombinemia, gipoproaktselerinemiya, gipokonverti-nemia, afibrinogenemia, itd)
3. hemoragijska bolest uzrokovana višak antikoagulyantovkrovi.
Hemofilija A je uzrokovana nedostatkom antigemofilicheskogo globulina (VIIIfaktor zgrušavanja).
Hemofilija B je uzrokovana nedostatkom faktora zgrušavanja IX.
Hemofilija C uzrokovan nedostatak faktora koagulacije XI (Rosenthal faktor), pro-Tek najteže.
Hemofilija A i B - genetski uzrokovane bolesti, peredayutsyastsep-lenno X-vezana, autosomno retsesivno).
Hemofilija C se prenosi autosomno dominantno (i patiti zhenschinyi muškaraca).

U srcu povećane krvarenje je deficit svertyvaniyakrovi faktora. Izazivanje Poenta je uvijek trauma (fizički) tj. kršenje TSE-integralnog domena sluznice i kože.

Za hemofilije ima funkcije:
1. krvarenje ne javljaju odmah nakon ozljede, s kasnijim 2-3chasa
2. ozbiljnost ozljede neadekvatno krvarenja
3. trajanje krvarenja na nekoliko sati ili dana.
4. ugrušak formira, ali krv i dalje teče (curenje).
5. Postoji krvarenja u mišićima, zglobovima, u vnutrennieorgany.
6. Krvarenje može biti iz jedne i na istom mjestu (krovotechenieretsidi-Viruet).
Krvarenja u mišićima dolazi zato sindrom bol idetrastyazhenie mišića, kompresije nervnih završetaka. Kada gubitak gemartrozahnablyudaetsya FIB-širina-formirana šiljci sinovialnoyobolochki, kalcifikacije. Rijetko proish-dit krvarenja u golovnoymozga, unutrašnjih organa.
TRETMAN
Tretman se sastoji od domaćih i uopšte:
Lokalno liječenje: Lapis, željezni klorid, efedrin zavoje, trombin spužva majčinog mlijeka. Ako je potrebno, koristite atravmaticheskieigly, tanak šav.
GENERAL TRETMAN: primjenjuju se ako lokalni ne pomaže.
U hemofilija A: transfuzije citriranu krvi, krioprecipitat.
U hemofilija B, C koristeći transfuzija krvne plazme, krioprecipitat koncentrat faktora koagulacije.
Kada gemoatrozah sprovode zajedničke probijanje sa uvođenjem hidrokortizon za sprečavanje razvijati gemartritu.