Grudi deformacije. Poljska sindrom

Video: Torokoplastika za Nass. Lijevak grudi deformitet

Poljska sindrom

Poljska sindrom je kombinacija anomalija, uključujući i odsustvo većih i manjih pectoralis mišića, Sindaktilija, brachydactyly, atsliyu (bez grudi bradavice) i / ili amazia (odsustvo većine dojke), deformacija ili odsustvo ivica, odsustvo bendova u pazuhu i smanjena debljina potkožno masno tkivo sloj (sl. 15-7). Ovaj sindrom (pojedinih komponenti) je prvi put opisana 1826. i 1839.

odnosno u francuskom i njemačkom književnosti, ali je dobio ime po britanskom student medicine Alfreda Poljske, koji 1841. godine objavljen djelomičan opis deformacije naišao u svom odjeljku. Punu karakterizaciju soja sa svim svojim komponentama pojavio samo u literaturi 1895. godine

Svaki pacijent ima različite komponente Poljske sindrom, koji se javlja sporadično, sa frekvencijom od 1 na 30 000-1 u 32.000 novorođenčadi i rijetko radi u porodicama. Poraz četke varira ovisno o težini i širinu. Očekuje se da etiologije Poljske sindroma igra ulogu abnormalnih migracije embrionalnog tkiva koja čine grudni mišić hipoplazija subklavijalne apterii ili intrauterine oštećenja. No teorija još nije pronađena, međutim, važi za potvrdu.

Deformacije grudnog zida na Poljska sindromom varira od blagog hipoplazija primorsko hrskavice i rebra na pogođenim strane da aplazija ispred ivice i sve rebro hrskavice (sl. 15-8). Tako je, prema jednoj studiji, među 75 pacijenata sa Poljskom sindromom 41 nije naprezati grudnog koša, rebara 10 imaju hipoplazija lokalnim sredinama bez depresije, na rubovima 16 označene soja sa uvlačenje, sa 11 od njih je imao značajan povlačenje. Konačno, na 8 zapažanja otkrio aplazija reber.35 važno osveti da između stepena deformacije četke i grudi nema korelacije.

Sl. 15-8. Anomalije u prsa sa Poljskom sindrom. I, najčešće ivice okvira sasvim normalno, ali nema grudnog mišića.
U, povlačenje pogođene strane grudnog koša sa rotacijom i (često) uvlačenje grudne kosti. Često, na suprotnoj strani ima jezici deformacije.
C, Hipoplazija rebra na pogođenim strani, ali bez značajno vlavlennya. Ova opcija obično ne zahtijeva hirurška korekcija.
D, aplazija jedan ili više rebara obično u kombinaciji sa uvlačenje susjednih rebara na pogođenim strane i rotacije grudne kosti.

Kirurško liječenje Poljske sindroma zahteva samo malog broja pacijenata, obično na rebra aplazija ili deformacija sa teškom depresijom (sl. 15-9). U bolesnika sa značajnim opoziv na suprotnoj strani je često jezici deformacije rebra hrskavice (Sl. I5-8B), koji se također može ispraviti u toku operacije.

Sl. 15-9. Poprečno rez je napravljen ispod bradavica i između djevojke - na mjestu u nastajanju naknadno se savija ispod grudi.
B, Šematski prikaz deformacije rotacije retrakcije grudne kosti hrskavice na pogođenim strane i kilovidnym vystoyaniya suprotnoj strani.
C Kad aplazija rebra endotorakalnaya fascije je direktno ispod razrijeđenog potkožnog sloja i grudnog fascije. Podignite grudni mišić na "zdrav" rame sa grudnog fascije (ako ih ima) na pogođenim strani. Rade subperihondralnuyu resecira rebro hrskavice, kao što je prikazano isprekidanom linijom. U rijetkim slučajevima, nivo resekcija za proizvodnju drugog obalnog hrskavice.
D, ispod drugog obalnog hrskavice proizvesti poprečno klin korriktiruyuschuyu sternotomijom. Nakon šivanjem prsne kosti debele svile nit je ispao kao zadnje raseljavanje i rotaciju prsne kosti.
Kada F ,, aplazija cepane rubovima rebara kalemova uzeti sa suprotnih rubova petog ili sedmog i pojačavaju metala na pogođenim strani šavovi u medijalnom prethodno stvorili pmemki grudne kosti i bočno - na odgovarajući rubovima. Rebra cepane, kao što je prikazano, kako bi osigurao maksimalnu mehaničke čvrstoće od njih.

Ravich koristi za rekonstrukciju split rebra graftova obložena teflonom. Ostali hirurzi pored rebara kalemova korišteni su zaliske od latissimus dorsi mišića. Kod djevojčica, važno je da se izvrši korekcija grudnog koša deformacije prije intervencije, već o hipoplazija ili aplazija dojke, koja osigurava optimalne uvjete za hirurške povećanje u budućnosti veličine žlijezde (sl. 15-10). Rotacija latissimus dorsi se rijetko koristi kod dječaka, dok je u drugoj djevojke, ova operacija može se uspješno primjenjuje, ako je potrebno, rekonstrukciju dojke.

Sl. 15-10 rengdenske od 24-godišnje bolesnice s Poljskom sindrom. Vidljiva utisak na rubovima pogođene strane (puna linija) i kalevidnaya deformacije na suprotnoj strani (šuplje strelica). Mlečne žlezde na pogođenim strani hipoplastičan.

KU Ashcraft, TM imalac

Udio u društvenim mrežama:

Povezani