Malformacije grudnog koša

Kongenitalne malformacije grudnog koša se javljaju u oko 1 u 1.000 djece. Najčešće 90% slučajeva u odnosu na sve vrste poroka, otkrivenih deformiteta lijevak grudi (VDGK). Među više rijetkih oblika treba jezici deformacije, razne anomalije rebara, prsne kosti cijepanje i kombinaciji opcija. Uzroci ovih nedostataka nije u potpunosti razjašnjen. Nema sumnje da su urođene aplazija ili displazija hrskavice, barem dio grudne kosti.

Video: PROŠIRENJE Kostur :-))) kičma ramena i grudi

Morfološki studija vezivnog tkiva otkrila kršenje njegove strukture. Promjene strukture vezivnog tkiva, s druge strane, je povezana sa metaboličkim poremećajima. Od velike važnosti je nasledni faktor. Prema mnogim autorima, do 20% djece sa deformitet grudnog koša imaju sličan patologije rođaka. Do danas, opisuje veliki broj sindroma u kojoj je jedan od sastojaka su anomalije grudinorebernogo kompleksa. Marfanov sindrom je najčešći. U ovom sindrom na pozadini disembriogeneza vezivnog tkiva označene astenični toga, arachnodactyly, subluksacija i dislokacija objektiva, seciranje aorte aneurizme, lijevak i jezici deformacije grudnog koša, precizno biohemijske promene u metabolizmu kolagena, glikozaminglikane.

Poznavanje znakova sindroma i njihova identifikacija je važan u smislu određivanja taktike postupanja i perspektive. Tako je u Ehlers-Danlosov sindrom (četvrti ekhimoznaya obrazac) osim osteochondral patologija, postoje strukturalni zidovi poremećaja brod. Tokom kirurško liječenje takvih bolesnika može biti komplikacija vezanih za obilnog krvarenja. U identifikaciji različitih vrsta dijete osteochondral sojeva pogodan genetike konsultacija.

Lijevak grudi deformitet

Lijevak grudi deformitet - kongenitalne malformacije, u pratnji uvlačenje grudne kosti i prednjeg zida grudnog koša. Rebarnim lukom nekoliko raspoređena epigastričan ispupčen.

klinička slika

U djece s lijevak grudima deformacija mijenja svoju konfiguraciju, volumen i normalne veličine. Karakteristično je utisak grudne kosti i rebara u sagitalnoj ravni, znatno smanjenje Sterno-vertebralnih udaljenosti poravnava grudnog koša. Rebra su izrazito deformirane i kosi pravac, pri čemu je položaj mišića prednjeg zida grudnog koša.

Video: uklanjanje pluća

Tipično, deformacija se određuje neposredno nakon rođenja, tipičan simptom paradoks udisanja (uvlačenje grudne kosti i rebara tokom udisanja), posebno izraženo kada vrisak i plakati. Djeca zaostaju u fizičkom razvoju, sklon ponoviti upalnih bolesti respiratornog trakta. U predškolskog i školskog uzrasta deformacija postaje teška, dubina i širina je u vezi sa rastom može Promijeni plan torakalna kifoza i lateralne promjene kičme. Kada se gleda sa strane jasno vidljivi izostavljena pojas isturenih abdomena, grudnog koša i ravnanje prikupljenih ruba rebra lukova.

Najteži varijanta lijevak deformacije posmatrano u Marfan sindroma, koji treba tražiti kod svih pacijenata sa teškom deformacije lijevak, pogotovo ako je dečko i deformacije u kombinaciji sa skolioze. Stoga, u takvim slučajevima potrebno je provesti ispitivanje oku otkriti subluksacija leće - patologija, patognomonična za Marfanov sindrom. Ako sumnjate da je ovaj sindrom pokazuje ultrazvuk srca. Proširenje početnog dijela aorte i kroz aorte prisustvo regurgitacija ili mitralne valvule potvrđuje dijagnozu. Djeca obično imaju astenični ustav, oni označena umor, tahikardija, i dispneja pri naporu.

Stepen lijevak grudi može se odrediti pomoću Gizycko indeks, koji je kvocijent najmanji razmak između zadnjeg konture grudne kosti i prednje najvećem obrise kičme. Postoje tri stepena deformacije: I v. na 0,7- II - 0,7-0,5- III - manje od 0,5.

klasifikacija

• Klinički tok napravi razliku kompenzirati, subcompensated i dekompenzovana fazi. Kompenzovanu fazi, postoji samo kozmetički defekt. Subcompensated faza se odlikuje blagom izraženim funkcionalnim poremećajima srca i pluća. Kod dekompenziranih fazi ima izražen lijevak deformacije povezane sa značajnim funkcionalnim oštećenjem.
• U izgledu, postoje tri oblika: simetrični i asimetrični.
• Emituju tipičan, sedlo i spiralni oblik.

tretman

Apsolutna indikacija na korak III deformacije stepen. Operacija je također prikazana u patologiji II stepena. Kada sam torakalne ne vrši stepena deformacije.

Nedavno je najrasprostranjeniji način operacije Nass. Suština operacije je da popravimo Sterno-obalnog kompleksa u ispravljeni položaj metalnu ploču. Fiksacija traje 2-4 godina.

Optimalna dob za operaciju puberteta. Sa velikim oprezom treba pristupiti za kirurško liječenje djece s sindromski oblika deformacije. Tek nakon detaljnog pregleda, au odsustvu kontraindikacija može preporučiti operaciju.

Sekundarna rekonstrukcija stalnih deformacija tehnički daleko složeniji nego što je osnovno, zbog prisustva ožiljak modifikovanih i deformisane rebro hrskavice. Ponavljaju operacije također u pratnji veći gubitak krvi i postoperativne respiratornih poremećaja.

Jezici grudi deformitet

Jezici deformitet grudnog koša je kongenitalna malformacija, a oko 15% od deformiteta grudi.

Video: 5 abnormalnih dece, što stvarno postoji!

klinička slika

Jezici grudi uključuje više komponenti naprezanja, gubitak hrskavice rebra mogu biti jednostrane ili bilateralnih i grudne kosti viri spreda u gornjem ili donjem dijelu. "Piletina" grudi je i komponenta "mješovitih" soj sa uvlačenje hrskavice s jedne strane i izbočenje na druge rotacije ili grudne kosti. U kliničkoj praksi, najčešći opciju kada postoji simetričan protruzija donjeg obalnog hrskavice, a tijelo sternuma - Sterno-hrskavičnog izgled. Rjeđe poštovati asimetrične deformacije jednostrano isturene rebro hrskavice i vrlo rijetka kombinacija deformacije.

Moderni hirurška korekcija rezultata dat općenito dobre rezultate. To je rijetko komplikacija pneumotoraksa i zahtijeva obično samo aspirata zraka. Recidivi su rijetke i obično u onih pacijenata koji su dali jednostrane resekcija pogođenim obalnog hrskavice. U takvim situacijama, u procesu kontinuiranog rasta može razviti izbočenje hrskavice na suprotnoj strani.

anomalije rebra

Abnormalnosti rebra možda leži u odvojenim ili odsustvo deformacije rebra hrskavice i račvanje synostosis ivica deformacije grupe primorsko hrskavice ili odsutnost velike razlike rebara.

Video: Thorax

Split torakalnog ivica (rubova Lyushka) obično se manifestira kao gusta projektovanje formacija u blizini prsne kosti. U rijetkim slučajevima potrebno je provesti diferencijalnoj dijagnozi sa rakom. Tretman je potrebno samo na znatne deformacije u kozmetičke svrhe. Ona se sastoji u uklanjanju deformisane hrskavice, subchondral.

Cerebrovaskularni troškova mandibule sindrom. Defekti rebra (odsustvo bifurkacije, pseudoartrozu i dr.) U kombinaciji sa gornjeg nepca ili rascjep gothic zraka mandibule hipoplazija, mikrognatija, glossoptozom i mikrocefaliju. Kirurško liječenje je naznačeno u ekstremnim slučajevima sa značajnim grudnog koša defekta paradoks disanje.

Poljska sindrom uvijek odlikuje jednostranim bolesti, uključujući i aplazija ili hipoplazija pectoralis mišića hipoplazije pectoralis minor. Često praćeni nedostatkom dijelovi podložni primorsko hrskavice i rebra, aplazija ili hipoplazija bradavica aplazija dojke djevojke, deformacija ruku i ruku. Dijagnoza se temelji na vanjskom pregledu. Da se razjasni status rebara koristi X-zraka. Ako postoji značajan defekt da se formira pluća hernije proizvodnju plastičnih rebara defekt autotransplantacija koristeći netaknuti strani s rebrima. Možda je upotreba uzvodno i nizvodno rubove sa svojim cijepanje i pomak prema defekt. Neki hirurzi sintetički materijali se koriste sa uspjehom. Da zamijeni nedostaju mišići proizvode kretanja poklopac ili cijeli latissimus dorsi. Operacija u širokom defekata s paradoksalnim disanje raditi u ranoj dobi.

Razdvajanje prsne kosti

Razdvajanje prsne kosti - redak malformacija, što je prisustvo uzdužnih slot koji se nalazi na liniji. Kvar mogu biti različiti u dužini i širini sve do potpune razdvajanje prsne kosti. Napominje se paradoksalnu kretanje medijastinuma organa, premazani na mjestu defekta samo razrijeđenog sloj mekog tkiva i kože. Vidljivi pulsiranje srca i velikih krvnih sudova. Defekt se otkrije u ranoj začetku, i povećava kao dijete raste. Zajedno sa anatomskim manifestacijama poštovati, i funkcionalnih poremećaja. Mogući respiratornih poremećaja do napada cijanoza. Djeca obično zaostaju u fizičkom razvoju.